硬化性肺泡细胞瘤（PSP）CT诊断
Liebow 于1957年首次报道 少见类型的良性肿瘤（个别转移报道，但组织学仍为良性） 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤 女性多见，男女比例约1：5，推断发病与雌激素作用有关 中位年龄：50y 亚裔多见
好发于女性，以中老年女性为多见，40 ～ 60 岁为发病高峰，肿瘤内类固醇性激素受体的表达特别是黄体激素受体的表达解释了硬化性肺泡细胞瘤好发于女性的原因。 多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢，极少部分可出现纵隔淋巴结转移。
硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特点是纤维组织进行性增生、硬化，代替了正常的肺泡结构，伴随毛细血管嵌入，致肺泡内出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞反应，最后肺泡壁硬化、完全闭塞，形成瘤样结构。 大体标本呈灰白色或灰黄色、质软，部分可见完整包膜，部分病灶内有灶性出血而呈暗红色后灰褐色。
镜下组织是主要由圆形细胞夹杂表衬乳头状及管状结构的立方细胞构成的实性病灶，表现为血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化区4 种结构形式，再根据各种组织成分所占比重多少将瘤组织构型分为血管瘤型、硬化型、乳头状型、实质型。而瘤体内无正常形态及动静脉及支气管。 “两种细胞，四种结构”：实际上是一种细胞的形态差异和组织学表现为四种结构。肿瘤细胞表面有TTF-1等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达。 而通过病理分析发现，硬化性肺泡细胞瘤的形成是血管瘤样区→乳头状区→实变区→硬化区的演变过程，四种不同的组织结构都有不同程度的相互移行。
肺间质内的瘤细胞与肺泡表面的Ⅱ型上皮细胞共同构成乳头状结构,突入肺泡腔。 乳头状区强化程度要弱于血管瘤样区。
这种结构非常像腺癌的乳头状结构，所以这类肿瘤在冰冻切片、小活检和细胞学上都容易被误诊为腺癌或类癌（有报道称冰冻切片是误诊率达到25%），而常规切片因为可以做免疫组化则不容易误诊。 有研究认为影像上对硬化性肺细胞瘤的诊断准确率高于术中冰冻切片。
实行区即密密实实的卵圆形肿瘤细胞区，细胞形态比较接近，细胞核卵圆形，有时有泡沫细胞（绿箭），是血浆脂质吞噬的表现。 实性区增强扫描强化程度比较弱。
之所以称为硬化区，是因为常有纤维化。而且还可以发生在纤维化基础上的钙化。 图中浅红色的是纤维化区，紫蓝色的是钙化区。 硬化区增强扫描强化程度比较弱，纤维化成分延迟性强化。
多表现为肺内边界清楚的孤立性结节或肿块，平均直径约2.8 cm，较大者直径达 11 cm，多数小于4cm。密度与肌肉相仿， 30%可见结节样或点状钙化。 CT征象：晕征、空气新月征、肺动脉为主征、尾征、贴边血管征、假包膜征、囊变、钙化。 CT薄层扫描见瘤体内有界限清晰的高密度与低密度之分，而且增强扫描高密度区增强明显，低密度区基本不增强，表现为点状或局灶样低密度。
随着病程进一步延长,以血管瘤样区为主的肿瘤内的实性区和硬化区结构逐渐增多且分布不均,该区域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程度较低,甚至没有明显强化。 强化不均者病灶常较大( 长径≥3 cm) ，内部有斑点状钙化，分布不均，肿瘤内间质小，血管闭塞。
135例患者中的22例患者（23处病灶）进行了PET／CT 检查。 69.5％ 的病灶显示明显 18F-FDG摄取，病灶大小跟 SUVmax 呈正相关。 若以 SUVmax＝2.5作为评估良恶性的标准，误诊几率大大增高。
周围型肺癌: 发病年龄往往较大，病变密度不均匀，内部有时可见空洞征或空泡征，洞壁內缘凹凸不平，可见壁结节样突起，常伴有毛刺征、分叶征、胸膜凹陷征、血管集束征、晕征等，增强后呈不均匀强化，强化程度低于PSP。 炎性假瘤：炎性假瘤，虽强化也较显著，但是其边缘不光整，多可见长毛刺及深分叶征。 错构瘤: 典型者可见爆米花样钙化及脂肪密度，边缘规整，增强后无明显强化。
曲霉菌球：空洞或空腔的孤立球形灶，曲霉菌球在空洞内呈游离状态，位置随检查体位的改变而变动，增强一般无强化。 球形肺不张：形成与胸腔积液及胸膜增厚有关；CT外带球形肿块，无分叶毛刺，一侧紧贴胸膜，肺门侧边缘模糊，可见支气管及血管影，增强较明显强化 平滑肌瘤：女性多见，年龄40岁以上；CT边界光滑的肿块或结节，可轻度分叶，无毛刺邻近血管及支气管轻度受压，增强显著强化 肺母细胞瘤：肺内少见恶性肿瘤，病灶较大，好发于胸膜下，单发圆形、边界清楚，密度均匀，无分叶毛刺。 动静脉畸形：增强显著强化与肺动脉相似，可见粗大的肺动脉及引流静脉
类癌是一种发生于全身各个部位的少见神经内分泌肿瘤，常见于消化道。肺原发性类癌，约占所有类癌的10.2%~11.5%，占肺部肿瘤的1%~2%，系肺内罕少见的低度恶性肿瘤。 临床症状多有间歇性面部潮红等“类癌综合症”表现； 中央型多见（主叶段支气管），可以完全局限于支气管内，也可以官腔内病变只占病变的一小部分，大部分位于管腔外，或沿支气管走行。多血供丰富，明显均匀强化。
肺淋巴瘤分结节或肿块型、肺泡肺炎型、粟粒型、支气管血管淋巴管型。 结节或肿块型：肺内或胸膜下结节、肿块，多发常见，呈圆形或不规则形，边界清楚，有浅分叶，可相互融合，密度均匀，可见充气支气管及血管影，轻度强化。
临床上以中青年多见，好发于两肺上叶尖后段与下叶背段 呈类圆形或不规则，一般直径＜3cm，边缘清楚，病灶边缘为纤维包膜，内为干酪性坏死，密度均匀或不均匀 可见大片或环状钙化（20%以上）或小空洞影（25%），多见“卫星灶”（50%~83.3%），引流支气管（30%） 增强后病灶无强化或呈边缘薄环形强化。
文献报道外科手术是PSP唯一有效的治疗方法。部分不典型病例术前与恶性肿瘤难以鉴别，对于有症状或肿块迅速增大的患者如无手术禁忌症宜尽早手术。 PSP预后良好，术后绝大多数患者无病生存。 多数学者认为PSP属于良性肿瘤，少数认为其是一种潜在或低度恶性的肿瘤，因国内外报道一些PSP存在恶性生物学行为，如区域淋巴结转移，胸膜转移，局部复发等，但目前认为PSP伴淋巴结或胸膜转移并不影响其预后，而局部复发经再次手术切除仍能取得良好效果。
一种发生在肺实质的少见良性肿瘤。 临床无特异性，偶有咳嗽、胸痛或咳血。 发病年龄25-60岁，平均47岁，男女比例=1:4-6.5，下叶常见。 病理:纤维组织进行性增生硬化代替了肺泡结构，毛细血管嵌入致肺泡出血，含铁血黄素沉着，最后肺泡壁硬化完全闭塞。血管瘤样区、乳头区、实性区、硬化区 影像学：一般表现为类圆形稍高密度影，密度均匀，边缘光整，无毛刺。CT强化形式与成分有关，较小病灶以血管瘤型和乳头型为主，血管密度高，故强化显著、均匀，多期扫描呈持续性强化，部分病灶早期强化不均匀，呈花斑状，延迟后强化较早期均匀；而随着病灶增大，实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均，血管数目相对减少，因此强化程度较低或不强化，而整个病灶则表现为不均匀强化。同时病灶内可见囊变、出血及粗颗粒状钙化， 征象：贴边血管征、肺动脉为主征、尾征；空气新月征；晕征。
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呼吸系统影像学 第二版
呼吸病学 第二版
网络资料
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