[腹部血管疾病] “布-加综合征”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~
【病史摘要】
男性，36岁。下肢水肿，肝脾大多年。
图1布-加综合征
【影像所见】
增强CT横断面见下腔静脉肝段闭塞（箭），肝静脉未显示，奇静脉组侧支静脉增粗（箭头），肝内密度不均匀，肝脏肿大（图1A）。下方层面增强CT见尾叶明显增大（图1B）。CT血管成像（CTA）和MR血管成像（MRA）显示下腔静脉肝段闭塞（箭头）（图1C，D）。
CTA和MRA所见被数字血管减影术（DSA）证实（图1E）。
【分析和诊断】
增强CT或MRI可反映肝脏和肝脏血管的形态变化。主要为肝脏肿大或硬化改变，肝内密度或信号不均匀，尾叶由于有独立血供和静脉回流，受累较轻，可代偿性增大。下腔静脉和（或）肝静脉狭窄或闭塞，肝外和肝内侧支血管建立，其中最常见的是奇静脉-半奇静脉组侧支途径的开放。CT和MRI还可显示门脉高压和腹水等表现。CTA和MRA可从不同角度更直观和准确地显示下腔静脉和（或）肝静脉狭窄或闭塞及其程度，且无创伤性，检查快速简单，对该病诊断有重要意义。随着人们认识水平提高以及CT和MRI普及，其诊断已经基本替代创伤性DSA。
【误区防范和鉴别诊断】
①心衰致肝淤血：可表现为肝脏肿大和强化不均匀，但下腔静脉和肝静脉是扩张的，没有狭窄或闭塞，而且增强后下腔静脉和肝静脉提早显示（动脉期）。②继发性布-加综合征：（Budd-Chiari综合征）目前继发性者多为肝癌压迫下腔静脉或肝静脉及静脉内癌栓形成，少数为继发于血液系统病变或腹腔广泛炎症，以致肝静脉内血栓形成。CT和MRI通过清楚显示肝内外病变和血管的关系，以及下腔静脉和肝静脉梗阻的形态（如是否为管状或膜状狭窄），能准确鉴别原发性或继发性布-加综合征。
【影像检查方法选择】
多普勒超声是经济而有效的诊断方法，主要显示肝脾大，肝静脉和下腔静脉的阻塞程度、范围和血流方向等。CT和MRI（包括二者血管成像）可以更清晰显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞具体部位程度，为介入治疗提供精确治疗方案。
【临床病理和随访】
布-加综合征：腔静脉血管造影显示下腔静脉肝段膜性狭窄和肝静脉未显示。
【评述】
布-加综合征是一少见的下腔静脉和（或）肝静脉梗阻性疾病，一般按病理生理将其分成原发性与继发性两类。原发性是指肝段或肝上段下腔静脉狭窄或闭塞，呈管状或膜状，肝静脉一支或几支于下腔静脉开口处受累，或肝静脉开口位于下腔静脉阻塞之下方，其回流产生障碍。
继发性者为肝静脉或下腔静脉梗阻继发于肿瘤、血栓形成、炎症或外伤等疾病。该征病程多缓慢，急性发作者较少见，临床表现为腹痛、腹水、肝脾肿大和下肢水肿。