右侧基底节区混合性生殖细胞瘤一例

病例资料

患者，女，43岁，头痛一个月，加重十天入院。患者一年前无诱因出现 头痛，阵发性，每天发作数次，尚可忍受，不影响工作及睡眠，近十天头痛加剧，伴昏迷及恶心呕吐，2015年2月28日于当地医院行头颅CT检查，提示右侧基底节占位性病变，胶质瘤可能性大。专科检查未见明显异常。

MRI检查：右侧基底节区见团块状长T1、等T2信号，FLAIR呈等信号，其内可见片状高信号影（各序列均呈高信号），大小约4.2cm×4.0cm×3.4cm，边缘见分叶，周围可见水肿带，病灶部分突进右侧脑室，侧脑室扩大，相邻三脑室、右侧脑室受压左移，中线结构向左移位约1.2cm。增强扫描病灶呈明显不均匀强化（图1-7）。

术中所见：全麻成功，患者仰卧位，头偏向左侧，切开额上回，见侧脑室内肿瘤，肿瘤呈半透明黄白色，质地软，血供一般，肿瘤基地位于脑室后外侧壁，肿瘤与脑组织无明显界限，肿瘤内侧达室间孔。分割切除肿瘤至露出正常脑组织。术后病理：（侧脑室）混合性生殖细胞瘤（无性细胞瘤伴卵黄囊瘤，图 8）。

讨论

生殖细胞瘤多发于儿童和青少年，以10-25岁多见，女性较男性稍多，占颅内肿瘤的0.2％-1.7％，最易发生于松果体区，其次为鞍上区和基底节区，少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。除良性畸胎瘤外的生殖细胞瘤均为恶性。典型的混合性生殖细胞瘤T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或高信号，发生在不同部位的生殖细胞瘤特点不同，基底节区生殖细胞瘤则有其较为独特的影像学特征：肿瘤体积较大，但占位效应不明显，瘤旁水肿较轻，多合并囊变，出血、钙化少见，内囊及基底节区可见华勒氏变性，后期出现同侧外侧裂区大脑皮层萎缩；增强扫描表现为不规则花环样强化或斑点样强化。本例临床表现不典型，首先，患者不是以进行性偏侧肢体无力、尿崩症等典型症状就诊，而是表现为头痛、呕吐等颅内压增高的症状；其次，本例患者发病年龄不是好发年龄。本例MRI表现为无典型囊变，伴出血，需与胶质瘤鉴别，胶质瘤一般周围水肿明显，强化明显。生殖细胞瘤如引起侧脑室扩大，需与室管膜瘤鉴别，室管膜瘤多伴梗阻性脑积水导致脑室扩大，但室管膜瘤大多合并囊变，且强化明显。临床上混合性生殖细胞肿瘤含有内胚窦瘤成分的患者AFP呈阳性，如血清AFP＞1000ng/mL则可确诊，11C-蛋氨酸-PET对诊断生殖细胞瘤也有很高的敏感性。