女性，右髋部肿瘤，请诊断！

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【所属科室】骨科

【基本资料】患者，女，48岁

【临床病史】患者2年前因左髋骨折摄片时偶然发现右髋部肿瘤，患者定期检测右髋部情况。1月前，患者右髋出现隐痛，能忍受，左髋亦有痛疼感。

【影像图片】

【讨论问题】如何诊断？

【医学影像APP用户讨论】

评论：右股骨头、股骨颈及股骨上段异常占位，呈多囊状改变，其内信号欠均匀，内未见明显钙化影，周围可见硬化边，MR上呈长T1长T2信号，呈轻度膨胀样改变，考虑骨良性肿瘤可能性大，动脉瘤样骨囊肿？骨巨细胞瘤？

【结果】

病理诊断：骨纤维异常增殖症

【病例小结】

骨纤维异常增殖症，也称骨纤维结构不良。为正常骨组织被增生的纤维组织替代。病因不明，可能是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。本病常见于儿童和青年。单骨或较早期者常无任何症状。负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。本病可合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱。

由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同，如囊变、出血、钙化等，因此影像学表现多样。

X线表现：1.囊状膨胀性改变：增生的纤维组织压迫周围骨质造成，大多呈单囊状膨胀性透亮区，边缘硬化而清晰，骨皮质变薄，囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变成泡沫状，与巨细胞瘤表现相似。2.磨玻璃样改变是由新生的不成熟的原始骨组织——纤细的骨梁所构成。正常骨纹消失，髓腔闭塞而形如磨玻璃状，常并发于囊状改变。3.丝瓜络样改变是部分病灶因骨质修复而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜络状。4.虫噬样改变，表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相似。5.硬化改变较少见，表现为分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。病变形态单独出现者较少，大多数为多种改变共存，在随访观察中各种形态可互相转化。

CT表现：CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例。骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。

MRI表现：病变骨膨胀，多数情况下纤维组织较有特征，在T1WI和T2WI上均为中等信号，病灶边缘清楚，如病灶内有囊性变，出血、软骨岛，则T2WI有散在的高信号，囊变区则表现为T1WI低信号，T2WI高信号。

鉴别诊断：主要应与甲旁亢、畸形性骨炎、脑膜瘤、下颌骨造釉细胞瘤、骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、内生软骨瘤鉴别。

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