咳嗽 胸水不一定是肺的事,这个指标专克风湿疑难病!| 风榜定案
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诊断风湿病,这个方法不能忘!
老年患者,发热+咳嗽+胸腔积液=肺炎?结核?还是......风湿免疫病?是的,很多时候,风湿免疫病就是这样让人捉摸不透,不经意间就会逃过你的火眼金睛。
案件经过
先来了解一下“被害者”情况:
患者为80岁女性,4天前因发热、干咳和呼吸急促收住于呼吸科。有“高血压、血脂异常”病史,既往行“阑尾切除术”。无吸烟史,其余病史无特殊。
入院查体:
血压140/80mmHg,心率97次/min,血氧饱和度96%,体温38.8°C。左肺底呼吸音降低,语音震颤减弱,叩诊浊音。
实验室检测:
血红蛋白10.5g/dl(正常12~15g/dl),白细胞14.31×103/μl(正常4~11×103/μl),血小板439×103/μl(正常150~400×103/μl),血沉59mm/h(正常
心电图未见明显异常。胸部X线示:左侧大量胸腔积液(图1)。
图1 胸部X线
患者接受了胸部CT和CT肺动脉造影检查,未发现肺动脉栓塞。胸部CT示双侧胸腔积液,左侧胸腔积液较多,少量心包积液(图2)。
图2 胸部CT
此外,患者接受超声心动图检查,提示射血分数和瓣膜功能正常,少量心包积液。胸腔积液检测提示为淋巴细胞性胸腔积液,腺苷脱氨酶(ADA)正常,细胞学正常,染色和培养阴性。自身抗体筛查包括抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体和可提取性核抗原抗体(含抗Ro、抗La、抗Sm、抗Jo-1、抗Mi-2、抗U1 RNP、抗SCL-70)均为阴性。
患者接受了头孢曲松和克拉霉素的经验性治疗,但病情没有改善。患者持续发热,同时胸腔积液和心包积液的量也在增加。血沉(100mm/h)、C-反应蛋白(178.5mg/dl)和白细胞 (15.53×10 3 /μl)均较前升高,血红蛋白(9.7g/dl)和白蛋白(3.0g/dl)下降。
之后,患者接受眼底检查、腹部CT和胃肠检查均未发现异常。纤维支气管镜检查未见明显病变,支气管冲洗和支气管肺泡灌洗细胞学和微生物学检查均为阴性。胸膜活检病理检查示非特异性胸膜炎。
截至目前,我们仍没有找到有力的证据,“凶手”依旧逍遥法外。但是,隐约中又仿佛感觉案件正处在瓶颈期,只要不放过任何一点点蛛丝马迹,就能拨开云雾见月。
此时此刻,大家可以思考一下,如果你是这位患者的主管医师,下一步会如何做呢?
患者主管医师在经过更加详细的体格检查后,发现患者左侧颞动脉搏动减弱。但是,患者否认头痛、视力变化、听力障碍或关节痛等症状。最终,患者接受颞动脉活检发现颞动脉炎。之后,患者开始接受泼尼松(1mg/kg/d)治疗,发热、胸腔积液和心包积液表现基本恢复(图3)。因此,正确答案为A。
图3 胸部CT治疗后复查
案例小结
本文案例中,患者为老年女性,有发热、呼吸系统症状,检查可见胸腔积液和心包积液,最终经颞动脉活检后诊断为巨细胞动脉炎(GCA)。GCA很少发生肺部受累,尤其是胸膜受累,通常发生在病程进展中,很少作为首发表现。
GCA又称颞动脉炎或颅动脉炎,是一种原因不明的系统性血管炎,大多发生于老年患者。GCA主要累及主动脉弓起始部的动脉分支。GCA与风湿性多肌痛(PMR)有关。本病的典型特征包括头痛、头皮及颞动脉触痛、间歇性下颌运动障碍、视力改变及相关的PMR表现等。全身症状包括发热、食欲不振、体重减轻和乏力。
GCA的肺部病变包括肺动脉血栓、肺梗死、肺结节、肺间质浸润、淋巴细胞性肺泡炎、肺泡出血和典型的单侧、渗出性、淋巴细胞占优势的胸腔积液。GCA较少累及呼吸系统,可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。当呼吸系统表现为首发或突出时,会延误GCA诊断。GCA的心血管系统病变累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉等,也可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等表现。
断案心得
在风湿免疫科诊疗过程中,这些罕见病例的诊断具有挑战性,特别是当患者不具备典型症状时,更容易延误诊断。这个病例提醒我们,对于不明原因发热,无明确原因出现胸膜及心包病变的老年患者,即使没有典型的临床特征,也应考虑到是否有GCA的可能。
参考文献:
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[2]Coath F, Gillbert K, Griffiths B, et al.: Giant cell arteritis: new concepts, treatments and the unmet need that remains. 2019, 58:1123-1125.
[3]Adams TN, Zhang D, Batra K, Fitzgerald JE: Pulmonary manifestations of large, medium, and variable vessel vasculitis. Respir Med. 2018, 145:182-191.
[4]Marie I, Heliot P, Muir JF, Roussel F, Levesque H, Courtois H: Pleural effusion revealing giant cell arteritis. Eur J Intern Med. 2004, 15:125-127.
本文首发 | 医学界风湿与肾病频道 本文作者丨金迪 王玉伟 本文审核 | 陈新鹏 副主任医师 责任编辑丨风禾 卡带
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【来源:医学界风湿免疫频道】
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