影像挑战:中年男性,肢体感觉异常伴共济失调
53岁男性,表现为右上臂片状麻木,逐渐进展,10月后整个右上臂,左上臂局部和下肢远端均受累。患者还出现了右手动作不协调和失平衡。血常规、肝功能、HIV、梅毒筛查,血清水通道蛋白4抗体、抗核抗体、电解质、肌酐、葡萄糖,甲状腺激素和维生素B12等均正常。两次脑脊液检查均无殊,包括细胞数,葡萄糖,蛋白,IgG指数,寡克隆带,培养和细胞学检查。
9月后,患者再次至神经科,主诉双侧进行性视物模糊,吞咽困难,构音障碍和尿便急。患者步态障碍加重,需要辅助下行走。查体提示视力下降(20/50 OU),瞳孔反射正常,小脑性构音障碍,辨距不良和轮替运动障碍,脚趾本体感觉减退,Romberg征阳性,无法直线行走,双下肢轻度水肿。复查脑MRI可见原脑干病灶仍持续强化伴双侧视神经强化。胸部、腹部和盆腔CT提示心包、房间隔及整个腹膜后软组织浸润。
头颅MRI如下:
(图:A-B:增强T1)
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