李神经会诊中心群158：副肿瘤综合征

【2021年01月25日李神经会诊中心25个群精彩发言汇总】

【群秘书】刘云云 中大附六神经科

症状定位：双下肢运动系统---左上肢运动系统---构音障碍相关运动系统---左上肢感觉系统。体征定位：纵向定位（左侧皮质核束，双侧核下性的舌咽迷走神经，控制左下肢的皮质脊髓束，双侧小脑相关联络）横向定位：脑干可能性大（延髓，脑桥，小脑）。定性分析：中年男性，亚急性起病，既往无特殊疾病病史，前驱有腹泻病史，特点是前驱感染之后出现运动系统为主的损害，需要注意：免疫（免疫相关的脑干脑炎？），脱髓鞘（脱髓鞘性脑干损害？），感染性（感染性脑干脑炎？），副肿瘤性（副肿瘤性脑干脑炎？），肿瘤性（淋巴瘤？）。其他看后续证据。辅助检查结果分析：传导速度检测提示四肢周围神经运动为主的轴索改变。重复电刺激提示肌无力综合征。总体肌电图提示肌无力综合征的可能性大。副肿瘤抗体阳性，验证了肌电图的检查提示的肌无力综合征的结果。肌无力综合征患者合并周围神经损害，既往我在临床上也收过类似损害的患者。副肿瘤综合征的诊断标准里面：有特异性抗神经元抗体加临床典型或者非典型综合征就可以确诊了。这个患者诊断为副肿瘤综合征可以确证。副肿瘤综合征里面目前依据肌电图，副肿瘤抗体SOX-1，肺癌，均支持LES综合征的典型副肿瘤综合征。非常好的病例啊！学习很多！同意主持人副肿瘤综合征里面采取的叠加综合征的诊断策略，更加诠释了副肿瘤综合征抗体阳性的特点以及更加全面解释了患者的症状。SOX-1不是某种综合征的特异性抗体，他可以是多种副肿瘤综合征的意义抗体。只要有临床或者亚临床证据+SOX-1抗体可以进行多种副肿瘤叠加综合征叠加的诊断。

【群主】柳青 太原市中心医院中年男性，亚急性起病，腹泻后起病，表现为双下肢无力，伴有声音嘶哑，吞咽困难，查体双下肢肌力差，腱反射消失，不累及感觉系统，同时可见右侧面神经中枢性瘫痪，右侧病理征，双侧咽反射减退。定位，鉴于有病理征，中枢性面瘫，考虑为脑干受累可能性大。定性的话，血管病，免疫性疾病都需要考虑。目前考虑ADEM，NMOSD，白塞等可能性大。看看影像再说。也不能排除周围神经病合并中枢损害，这样除外一下GQ1B。头颅MRI没有事。肿瘤标志物有轻度升高。肌电图可见明确的轴索损害，感觉运动均有受累，重复频率电刺激有低频递减，高频递增，但没有说递增递减的程度，目前看副肿瘤的证据多一些，可以解释周围神经病，可以解释低频递减，高频递增，也可以合并中枢损害。筛查肿瘤证据，另外神经节苷脂抗体，GQ1B要筛查。不过中枢和周围都有损害，神经系统广泛受累，副肿瘤似乎更能解释。这样的话，那就是AMAN合并中枢受累？AMAN合并中枢损害就比较少，合并病理征，中枢性面瘫，小脑，锥体外系这么多部位的，反正我是没见过。这个病例可以诊断副肿瘤综合征，但不能完全诊断Lambert eaton综合征，因为受累的范围远远超出了Lambert eaton综合征的范畴。Lambert eaton综合征只是这个病人问题的一部分。好病例，诊断也比较精确及时，治疗也得当，有所得。

陈为安

递增递减的比例各为多少？幅度不够，没意义。

宋承伟 三峡大学人民医院

定位：小脑、延髓、皮质脊髓束，定性：血管性、炎症、脱髓鞘、自免脑、副肿瘤等。

倪景贤～孙逸仙纪念医院～神经科

中枢、周围神经系统都有损害，运动为主，结合腰穿、肌电图，发现轴索、髓鞘都有损害，副肿瘤可能性比较大，不能除外淋巴瘤、传染病、脱髓鞘。如果一次幅度不够，看看有没有复查第二次肌电图咯。

杜庆大庆龙南医院神内

定位：言语不利定位于皮质核束或小脑及联系纤维，左肢体无力十病理征阳性定位于右侧皮质脊髓束，Rombergsign（十）定位于深感觉，双侧共济运动差定位于双侧小脑及联系纤维。综合定位：脑干小脑。定性：中年男性，亚急性起病，考虑脱鞘，免疫，自免脑，肿瘤，特殊血管病。看看进一步检查。RNS高频递增，低频递减要注意LES，看看肿瘤进一步筛查，必要时PET。目前的证据支持副瘤多一些。病史及查体比LES范围要广，所以注意副瘤，另外要注意排除淋巴瘤，免疫，脱鞘。恶性肿瘤找到了，抗接头抗体也找到了，但不是这么简单，范围要广，所以定性为副肿瘤综合征或LES叠加更合适。

广东脑科医院徐渌芬

老年男性，急性起病，起病前有腹泻病史，查体提示有小脑脑干受累体征，定位诊断:小脑，脑干，定性诊断:脑干脑炎，结合肌电图指向副肿瘤综合征可能性大。

陈冬霞三门峡市中心医院

四肢无力，共济失调，腱反射消失，吞咽困难，饮水抢课，咽反射减弱，这些都是周围神经损伤表现。左侧巴氏征阳性，有中枢损伤。四肢共济失调，定位小脑及其联络纤维。肌电图支持周围神经损伤，高频刺激递增。综合考虑，副瘤可能性最大，病前又腹泻病史，还需要排除免疫损伤，查周围神经抗体。

乔宏泉 灵宝市医院

定位：双下肢行走不稳，定位小脑，伴有左下肢无力，定位锥体束，言语含糊，构音障碍，定位脑干。综合以上，定位脑干小脑。定性：慢性起病，炎性？脱髓鞘性？肿瘤性？肌电图是运动及感觉均受累，低频刺激递减，高频刺激递增，lambert-Eaton综合征特点，多由肿瘤引起，可详细检查。lambert-Eaton综合征可累计延髓，可以解释吞咽障碍及构音障碍。目前看来，应该可以确定LES综合征了。

群主-刘志勤(西安市中心医院神内)

定位：双下肢行走不稳，定位小脑，伴有左下肢无力，定位锥体束，言语含糊，构音障碍，定位脑干。综合以上，定位周围神经，脑干，小脑。定性：慢性起病，炎性？脱髓鞘性？GBS谱系。这个电生理表现只能考虑癌性肌无力综合征了。前纵隔不干净，应该有胸腺瘤？

朱海兵 赣医一附院神经内科

定位：咽反射减弱，构音障碍，为舌咽神经；双侧指鼻试验及跟膝胫试验阳性，为脑干、小脑受损；左侧病理征阳性，为皮质脊髓束受损；四肢深反射减弱，为下运动神经元受损；考虑定位脑干、小脑、周围神经等可能。定性：免疫性可能性大。

王继勋 贵医大三附院

定位；小脑，脊髓后索，右侧锥体束，脑干，周围神经，定性；感染性？脱髓鞘性？免疫性？肿瘤或副肿瘤？

彭忠玲 博爱县人民医院

定位脑干小脑，周围神经，定性感染？免疫？

余珍珍 厦门医学院附属第二医院

定位，左侧皮质脑干束，左侧小脑，右侧皮质脊髓束 定性，脱髓鞘？脑血管？炎性？代谢？

李凤鑫～鸡西矿总院神内三科

舌咽迷走右侧面神经，右侧锥体束，双侧小脑。定性，急性起病，炎症免疫。肿瘤副肿瘤，瘤标志物高，脑脊液蛋白细胞数高，肌电髓鞘，轴索损伤，低频递减，高频递增，副肿瘤可能。需做副肿瘤抗体监测。做肌电图5.10hz高频。

参与转播的老师：

张海霞、朱明肃、刁丽丹、陈冬辉、李晓强、郎桂艳、石奇光、王娟、贺光辉、柳青、王智军、杨锐、白燕青、钟孟飞、马 欣、孙谞、牛向宏、许伟

感谢各位转播老师的辛苦付出！

参与汇总发言的老师：

孙谞

总群主：李柱一

总CEO：张慜

秀才群荣誉群主：刘志勤、李尊波

秀才群群主：陈峥   

转播群群主：王红艳

图文编辑：厦门弘爱医院 张慜