主动脉弓缩窄
小儿主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1％～3.4％。缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端，一般可分为导管前型和导管后型。缩窄范围通常较为局限，偶见长段缩窄，在缩窄发展过程中，可形成广泛的侧支循环。
一、病理解剖及病理生理
主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。主动脉缩窄的形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。因此本病常见合并症有动脉导管未闭、室间隔缺损(特别是连接不良型)、主动脉瓣畸形〔主动脉二瓣畸形占25％～40％)、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等。但很少见右向左分流的合并畸形(图7-2-1)。南京医科大学附属儿童医院心胸外科莫绪明
图7-2-1 主动脉缩窄分型
主动脉缩窄的范围通常比较局限，狭窄程度不一。病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉壁中层变形，内膜增厚，部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。缩窄段的内径一般在2～5mm之间，也有缩窄仅能通过探针者。缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。
主动脉缩窄的病理分类尚不统一，临床上通常根据狭窄发生部位分为导管前型(婴儿型)及导管后或近导管型(成人型)。导管前型病人动脉导管呈开放状态，缩窄范围较广泛，可累及主动脉弓部，侧支血管不丰富，并常合并其它心内畸形，此型症状出现多见于新生儿和婴幼儿。导管后或近导管型病人动脉导管大多已闭合，缩窄范围也较局限，侧支血管丰富，很少合并心内畸形，多见年龄较大儿童或成人。主动脉缩窄的血流动力学改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢。随着侧支循环形成，使得缩窄的近心端血流与缩窄远瑞的动脉相交通。Moulton认为主动脉缩窄患儿出生后3～6个月侧支血管已建立。
二、自然转归
1760年Morgagni首先通过尸解描述了降主动脉局部狭窄的情况。直到1945年Crafoord等首次报告手术纠治主动脉缩窄获得成功。1950年Calodney等报告成功切除婴幼儿主动脉缩窄。1952午Kirklin等为一名仅出生10周的小婴儿作主动脉缩窄纠治术获得成功。
少数患儿可无症状或并发症，并生活到较大年龄，但未经治疗的患儿寿命均较短，平均32～40岁。死因大多为充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外、主动脉瘤等。这些患儿亦可出现高血压、主动脉瓣关闭不全、肋间血管病变等并发症，尚有股骨头变性退化的个案报道。婴幼儿主动脉缩窄伴严重心力衰竭而未经治疗死亡率极高。
三、临床表现
主动脉缩窄患儿症状出现与年龄和是否合并心内其它畸形有关。婴幼儿合并心内畸形，大多表现为充血性心力衰竭症状：气急、多汗、喂养困难。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。若主动脉缩窄程度较轻，未合并心内畸形，患儿多无症状。仅少数主诉头痛、鼻衄，下肢易感疲劳、发冷和间歇性跛行。大多在体检时发现上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。测量上肢血压需同时测量两侧，因约有5％的病人具有锁骨下动脉从缩窄段下方发出。胸骨左上缘或左肩背即可闻及II～III级收缩期杂音。
X线胸片表现心影可正常或不同程度的左室增大。扩张的肋间血管可侵蚀肋骨下缘产生“切迹”。因升主动脉扩大而使上纵隔增宽。主动脉缩窄形成的切迹及扩大的近端锁骨下动脉和主动脉狭窄后扩张的切迹在x线胸片上形成典型的“3”字形影像。
心电图大多表现为左心室不同程度肥厚及劳损。超声心动图可见主动脉弓降部缩窄的征象。心导管和心血管造影不仅可了解缩窄部位的压力阶差，且可准确知道狭窄的部位、范围、程度、与周围血管的关系和侧支血管的分布，并可了解心内伴发畸形。目前64排CT已能对缩窄部位、长度、侧枝形成做出全面的判断，基本上替代了血管造影。
四、治疗
手术治疗是彻底解除主动脉缩窄的根木方法。—般认为，缩窄两端的压力阶差超过4kPa就具备手术适应证。对无症状的患儿手术年龄可在4～6岁，因此时主动脉已发育到其最大口径的50％，主动脉壁亦较有弹性易作吻合，如有心力衰竭征象或血压过高，手术就要提早进行。对于婴幼儿，尤其是小婴儿患者，对手术时机过去一直有争论，其主要原因是这些病人术后再缩窄发生率较高。近年来随着手术技术的提高及血管缝线的更新，研究发现吻合口潜在的生长能力，促使一些医生主张在婴儿则进行常规的主动脉缩窄矫治术，以避免缩窄导致的并发症。
(一)手术方法
小儿手术采用浅低温麻醉，肛温维持在33℃～35℃，上、下肢动脉持续测压。右侧卧位，如拟用左心转流技术，左大腿应略外展，暴露腹股沟区、以备股动脉插管。手术取左后外侧第4肋间进胸。手术视野需显露清晰，向上沿左锁骨下动脉至胸顶，向下沿降主动脉缩窄段远端3cm以上。在新生儿还需将主动脉弓仔细分离，以排除主动脉弓中段缩窄或主动脉弓发育不良，因为当存在大量左向右分流的小儿术前造影可能未能消楚显示这一征象，特别对存在主动脉峡部发育不良的患儿更重要。在分离主动脉时需特别注意避免损伤肋间侧支血管、胸导管及“Abbott”动脉 (颈动脉从左锁骨下动脉起始区的背部发生，在颈总动脉和主动脉弓背面穿行)。如术中损伤会导致严重出血。未闭的动脉导管或动脉韧带需切断缝合或结扎切断。术前有严重心力衰竭，需用前列腺素El保持动脉导管开放的新生儿，其动脉导管常明显扩张、壁薄、脆性大。在手术切断时需特别小心。主动脉缩窄的手术方法较多，各种方法均有其优缺点，需根据患儿的年龄、缩窄的程度，是否合并其它心内畸形等选择不同的方法。
1．缩窄段切除，端端吻合术 适用于患儿年龄较大，缩窄段较局限。一般缩窄段切 除不超过2cm范围，否则吻合较困难。手术要点是解剖分离必须彻底，近端切口应切至管腔足够大的部位，远端切口有时需斜切，以保留肋间血管开口和使吻合口足够大。上、下端吻合时张力不能高，如有困难需牺牲一些肋间血管以确保吻合口张力不致过高。吻合口采用5-0 prolene或可吸收线连续缝合，以减少术后再缩窄的发生率(图7-2-2)。
2．人造血管置换术 运用于缩窄段较长的患儿，特别是原计划作切 除后端端吻合，因吻合口张力过大不易直接吻合，即可选用经过抗凝 过的绦纶管道或不需抗凝的GoreTex 管道连接。但如术前就明确缩窄段较长需采用人工管道时，现大多采用补片扩大成形或人工管道旁路手术。这类手术解剖范围较小， 减少了对脊髓损伤的危险性。如若患儿伴有动脉瘤，则首选人造血管置换术(图7-2-3)。
图7-2-2 缩窄段切除、端端吻合 图7-2-3 缩窄段切除人造血管置换
3．补片扩大成形术 将缩窄段相邻组织充分解剖分离，动脉导管或韧带切断缝合， 缩窄段至主动脉近、远端分别阻断， 纵形切开缩窄段，切除缩窄处隔膜组织。主动脉的上、下切口均需超过缩窄段至正常的主动脉膨胀处，然后选 用与主动脉切口大小相近的Goretex 补片，剪成圆形或椭圆形，用5-0单丝聚丙烯缝线缝合。缝合方法先从切口上端开始(图7-2-4)，然后 从左右两侧分别连续缝合，在切口下端打结，这样补片塑形较好。此手术方法简单，吻合口大，残留的主动脉后壁有潜在生长能力。上海儿童医学中心小儿心胸外科近年对不伴主动脉峡部狭窄的单纯主动脉缩窄病人均采用此方法治疗，已连续作数十例，手术效果及随访结果均满意。
图7-2-4 补片扩大成形术
4．左锁骨下动脉瓣翻转术 自1966年Waldhausen等应用左锁骨下动脉瓣作主动脉成形术取得成功以来，早年该方法广泛应用于婴幼儿主动脉缩窄。左锁骨下动脉需完全游离，在胸顶椎动脉分支处分别结扎左锁骨下动脉和椎动脉，避免术后“窃血综合征”。 切断左锁骨下动脉，结扎动脉导管或韧带。在主动脉根部靠左颈总动脉远端和缩窄段远 端2～3cm的降主动脉上分别置主动脉阻断钳，纵形切开升主动脉缩窄端，向上至左锁骨下动脉断端，向下超越缩窄段1～1.5cm。剪除缩窄段内腔隔膜组织，再将剪开之锁骨下动脉瓣翻转作主动脉成形术。缝合多采用5-0单股聚丙烯缝线。缝合时先在切口下端中点固定一针，然后再分别由两侧从下往上用边连续缝合(图7-2-5)，在中点与第l针分别打结。这样可保证缝合对称均匀，也可克服一根线连续缝合的缺点。这种手术尤其适合1岁以内患儿或伴有轻度主动脉弓部发育不良的患儿。
图7-2-5 锁骨下动脉瓣翻转
5．人工管道旁路术 主要适用于以下几种情况：①缩窄段较长而且较复杂，作补片扩大成形术或锁骨下动脉瓣翻转术均不适宜的病儿；②缩窄段波及主动脉弓或明显影响锁骨下动脉起始部；③缩窄段附近疤痕，粘连严重，造成分离困难；④侧支血管不够丰富，主动脉阻断危险较大；⑤真菌性动脉瘤或其他局部感染时禁忌作人工管道置换术。人工管道旁路术其吻合口近端根据病变部位可选择在升主动脉、主动脉弓或左锁骨下动脉起始部(图7-2-6)。远端可缝合于降主动脉或胸主动脉，或依病变部位而定。当胸腔内有感染时，则需应用其他超解剖范围的连接。手术切口根据显露要求而定，可单纯左后外侧切口或再加胸骨正中切口，也可胸骨正中切口加腹部正中切口。
图7-2-6 人造管道旁路
总之，主动脉缩窄纠治方法颇多，各有优缺点，应根据病变具体情况和术者经验选择。不同手术方法的优、缺点见表7-2-1。
表7-2-1 主动脉缩窄手术方法比较
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手术名称 |
优点 |
缺点 |
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端端吻合 |
不用人工材料，保留锁骨下动脉及分支，去除原有不正常的导管和缩窄组织，无涡流 |
解剖范围广，可能损失肋间血管，不易止血，再狭窄发生率高，吻合口生长能力不详 |
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人工管道置换 |
可彻底去除病变组织，吻合口张力低 |
要做两个吻合口，可能影响肋间动脉，不易止血，易有血栓形成，无生长能力 |
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补片扩大成形 |
不需广泛分离，可同时扩大发育不良的主动脉峡部，保留锁骨下动脉及分支。吻合口张力低，易于止血 |
人造织物的不利影响，补片对侧动脉瘤形成（远期） |
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锁骨下动脉瓣翻转 |
避免人工材料，有生长力，不需广泛分离，可同时扩大发育不良的主动脉峡部。吻合口张力低，易止血 |
损失锁骨下动脉和椎动脉 |
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人工管道旁路 |
不必完全阻断主动脉，分离范围最小 |
人造织物的不利影响，原主动脉缩窄部位涡流影响（心内膜可能） |
(二)手术中需注意的几个问题
1．避免损伤神经系统 为预防阻断后造成肾脏或脊髓缺血性损伤，术中应采用适当降温，一般用降温毯可使患儿肛温保持在34℃～35℃同时监测上、下肢动脉压力。 远端动脉阻断后下肢平均血压不低于6.7kPa，阻断1小时尚属安全。尽量保存肋间动脉等侧支血管。麻醉时不降压适当降温，保证有充足血流供应远端动脉。上海儿童医学中心小儿心胸外科一组病人21例，均采用缩窄段两端主动脉阻断行矫治术，阻断时间最长75 分钟(平均33分40秒)，无一例发生术后肾功能衰竭或脊髓缺血性损伤。
2．预防去钳后休克 不管采用何种方法，主动脉缩窄纠治后，必须先缓慢开放远端阻断钳，这样既可排除腔内残气，又可检查吻合口是否渗血。如无渗血再缓慢开放近端阻断钳，以防止去钳后休克的发生。如开放后发现有血压下降、心跳缓慢或心脏收缩无力时，应重新部分或全部阻断主动脉，直到补足血容量或用升压药物后血压回升、心跳有力再逐步开放阻断钳。
3．侧支血管发育不全 主动脉阻断后下肢血压低于6.7kPa的患儿，需采用：①适 量应用多巴胺等药物，提升血压；⑦调整阻断钳的位置，Watterson等报道主动脉缩窄手术时通过适当调整阻断钳的位置，停用降压药物等，可使下肢血压提高而避免左心转流。该作者报道25例主动脉阻断后远端血压低于6.7kPa，经过调整措施后有20例下肢平均血压超过6.7kPa，仅5例需作左心转流。
4合并畸形的处理 婴幼儿主动脉缩窄常合并室间隔缺损。对于室间隔缺损较大、有肺动脉高压的患儿，宜采用一期根治术。这类病人如单纯作主动脉缩窄成形术，肺动脉压力很难下降，术后早期极易出现顽固性充血性心力衰竭。对于室间隔缺损较小、无肺动脉高压的病儿，则可先作主动脉成形术，术后定期随访。若学龄前室间隔缺损仍未自然闭合，则考虑手术治疗。这类患儿在主动脉缩窄解除后，室间隔缺损往往有自然闭合趋势。一期根治术可采用正中切口，两畸形修补；也可先作左胸切口后行正中切口矫治。
（三）术后并发症的处理
(1)出血 主动脉缩窄术后早期最危险的是出血，尤其是病人术前有严重代谢紊乱导致凝血障碍者。出血可能是吻合口或侧支血管残端所致。术后需保持病人安静。如有持续高血压需选用降压药物。术后当天常规作床边x线胸片检查，严密观察胸腔引流量和颜色。一旦发现有出血征象，应及时再次进胸探查止血。
(2)高血压 术后暂时性高血压是常见并发症之一，多解释为因主动脉缩窄，近端主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器长期处于高压状态下，一旦缩窄解除血压下降后，压力感受器可反射性提高血压。一般数天后血压逐渐恢复正常。术后早期采用适量的镇静剂和硝普钠0.01-0.03ug／(kg.min)静脉维持，大多病儿在术后3天内血压逐步降至正常，仅3例病人需口服卡托普利(开搏通)1～3周维持。
(3)邻近组织损伤 如手术时分离范围过大或粘连较甚，解剖时常可损伤邻近组织，包括喉返神经、膈神经。其次在游离主动脉峡部时损伤胸导管，术后出现乳糜胸。亦有报道在作锁骨下动脉瓣翻转术时发生臂从神经损伤。
(4)腹痛或缩窄切开术后综合征(Post-Coarctotomy Syndrome) 在作缩窄切除术后伴高血压的患儿中10％～20％可发生肠系膜炎。其症状类似急性坏死性小肠结肠炎。剧烈腹痛常伴腹胀和触痛，有时可伴腹水、发热、白细胞增多、溃疡和黑便。治疗可对症处理，必要时胃肠减压和静脉补液。应用抗生素和类固醇对解除症状作用不大。控制高血压可减少本症的发生。
(5)截瘫 Brewer等在1972年回顾了12532例主动脉缩窄手术病人，0.45％发生截瘫。主要由于侧支循环不多，术中主动脉阻断为时过久或损伤较多的肋间动脉导致脊神经缺血。
(6)远期并发症
1．术后再缩窄 婴幼儿主动脉缩窄术后再缩窄发生率可达9％～60％。Williams等随访191例端端吻合婴儿术后情况，随访时间最长为15年，术后再狭窄发生率1年25％，5年42％，7年近54％。近年来采用锁骨下动脉瓣翻转术和应用可吸收缝线，术后再狭窄的发生率明显降低。术后再狭窄宜用球囊扩张主动脉成形术解除或减轻主动脉缩窄术后再狭窄，求囊扩张术对原发主动脉缩窄的应用还未肯定。
2．假性动脉瘤 多发生于应用人造材料纠治术后，一般发生在人造补片的对侧。
3．锁骨下动脉窃血综合征 表现为头痛、偏盲和癫痫。预防方法是术中单独结扎椎动脉。
近年来随着手术方法的改进，主动脉缩窄手术早期死亡已明显下降，单纯型主动脉缩窄l岁时手术医院死亡率为3％。合并其他心内畸形死亡率增加。早期死亡原因大多为严重的心肺功能不全。
五、手术结果和随访
Wu等报道85例新生儿主动脉缩窄手术，总死亡率16.5%，其中单纯主动脉缩窄死亡率11%，合并室间隔缺损者死亡率14%，合并复杂心脏畸形者死亡率高达23%。Pearl为64例新生儿手术，死亡2例，但均与主动脉缩窄修复无关。
据文献报道，在远期随访中，死亡率约有13％～15％，主要原因为细菌性心内膜炎(2％)、颅内动脉瘤破裂(6％)、急性心肌梗塞(3％)、假性动脉瘤(2％)。上述情况大多出现在手术纠治年龄较大的患儿，提示可能系未纠治前动脉缩窄所导致的后遗 症。另外，主动脉缩窄的患儿常合并有主动脉瓣病变，Lerber等统计334例小婴儿主动脉缩窄，发现14％伴有主动脉瓣关闭不全或狭窄，但需作主动脉瓣置换术则很少。这些均提示小儿主动脉缩窄早期治疗可减少许多并发症。
关于术后远期高血压，在婴儿组病人大多因术后再缩窄引起。据国外报道即使手术十分成功，仍有10％～20％的病人可发生远期高血压。丁文祥报道一组35例病人，其中15例随访10年以上，有1例持续高血压。有关远期发生高血压 的机制尚不清楚，可能系多因素综合结果，如压力感受器感受性改变，肾素血管紧张素机制，交感神经冲动发放增加等。
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