重症肌无力概述及治疗方法

【概述】
    重症肌无力是自身乙酰胆碱受体（AChR）致敏的一种自身免疫性疾病。主要是由于神经肌肉接头传递功能障碍，而影响肌肉收缩所致的慢性疾病。根据受累部位不同，可分为三型：眼型、延髓型、全身型；部分患者可呈混合型。主要症状特征有受累横纹肌极易疲劳，经休息或治疗后部分可以暂时恢复和改善，不同型的症状特点不一，严重者可因呼吸困难危及生命。重症肌无力发生与遗传因素有一定关系。发病率为（0.5～5）／10万人口。20～35岁患病最多。男女均可患病，女性多于男性。重症肌无力属中医的“痿证”、“虚劳”等范畴。

【病因病理】
    本病的发生与脾、胃、肝、肾等脏腑有关。脾主运化，为气血生化之源，后天之本，主肌肉四肢。肝藏血，主筋。肾藏精，主骨生髓。脾胃虚弱，中气不足，气虚下陷，水谷精微生化乏源，则肌肉失于充养；日久元气大亏，肝血不足，筋脉失养；肾精得不到后天的补充，则髓枯骨痿。

【诊断要点】
    1.以受累骨胳肌群的易疲劳，病情波动为特征。90％的病者以眼睑下垂为首发症状，多数病人在首发症状出现后l～2年内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。眼型患者可有眼睑下垂、伴斜视、复视；延髓型患者可有声音低弱带鼻音、进食呛咳、构音不清、吞咽困难，饮水自鼻孔流出，咀嚼肌及面部表情肌无力；全身型患者全身所有横纹肌均有不同程度受损，可有四肢肌无力、易跌、上楼困难，严重者因呼吸肌无力，出现呼吸困难而危及生命。
    2.部分病者可伴T3I4异常。63％～95％的患者血清中抗AChR抗体增高，单纯眼肌型病者的阳性率约为30％。
    3.胸腺CT、MRI和纵隔充气造影，可见90％以上病者伴有胸腺异常。
    4.可疑病人可作疲劳试验、药物试验以帮助确诊。
    5.若仍不能确诊者可作肌电图、重复电刺激（衰减在10％以上）。

【辩证分型】
    1.脾胃虚弱症状：眼睑下垂，肢体痿软无力，逐渐加重，遇劳则甚，休息后可缓解，乏力倦怠，少气懒言，饮食减少，进食呛咳，甚者吞咽困难，大便溏薄，面浮无华。
    苔薄白，脉细弱。
    征候分析：脾胃虚弱，中气下陷，则眼睑下垂，面浮无华；脾胃虚弱，气血生化乏源，则肢体痿软无力、逐渐加重、遇劳则甚、休息后可缓解；中气不足，清阳不升，则乏力倦怠、少气懒言、大便溏薄；脾虚升降失常，则饮食减少、进食呛咳、甚者吞咽困难；苔薄白，脉细弱是为脾胃虚弱之象。
    2.肝肾阴虚症状：眼睑下垂，下肢软弱无力，不能久立，甚则行动不利，腰脊酸软，耳鸣目糊，女子月经不调，男子遗精阳痿，潮热盗汗。舌红少苦，脉细数。
    证候分析：肝肾阴虚，筋脉精髓失于充养，则见眼睑下垂、下肢软弱无力、不能久立、甚则行动不利；
    腰为肾之府，肾虚，故腰脊酸软；肝开窍于目，肾开窍于耳，肝肾不足，故目糊耳鸣；肾藏精，肝藏血，肝肾亏损，精血不足，可有男子遗精阳痿、女子月经不调；
    阴虚内热，可见潮热盗汗；舌红、少苦、脉细数是为肝肾阴虚之象。

【分型治疗】
    1.脾胃虚弱治则：补气升提，健运脾胃。
    方药：补中益气汤加减。
    黄芪30克党参12克升麻9克柴胡9克白术12克山药15克扁豆15克薏苡仁30克当归9克陈皮6克甘草6克随症加减：乏力倦怠甚者，加黄精9克，以加强补气之功；饮食减少者，加鸡内金6克、麦芽12克、谷芽12克，以开胃；大便溏薄者，加芡实9克，以收敛止泻。
    2.肝肾阴虚治则：滋补肝肾，养阴清热。
    方药：虎潜丸加减。
    牛膝9克杜仲9克桑寄生12克锁阳9克当归9克白芍9克知母9克黄柏9克生地9克熟地9克龟版15克甘草6克随症加减：耳鸣者，加石菖蒲12克、灵磁石30克，以开耳窍；目糊者，加枸杞子、菊花各9克，以养阴清肝明目；女子月经不调者，加女贞子、旱莲草各12克，以补肾调经；男子造精阳痿者，加鹿角片、补骨脂、巴戟天各9克，以温补肾阳。

【中成药】
    1.补中益气丸  每次3克，每日3次。
    2.左归九  每次3克，每日2次。
    3.右归丸  每次3克，每日3次。

【简便方】
    1.黄芪9克、人参3克、升麻6克、枸杞子3克，泡茶喝，常服。

2.生栗子200克、山药500克，水适量，共煮酥，下饴糖少许，常服。

【其它疗法】
    针灸疗法：眼睑下垂，咀嚼肌及面部表情肌无力可选穴睛明、颊车、地仓、阳白、臀风、风他、太阳、合谷等穴；上肢无力选穴曲池、缺盆、外关；下肢软弱无力选穴足三里、环跳、三阴交、阴陵泉、伏兔、殷门；
    腰酸膝软选穴委中、气海、关元、肾俞。隔日治疗1次，每次20～30分钟。
    食疗法：
    （1）200克粳米、人参粉（或片）10克，加清水适量，先用武火烧沸，再改文火煮至稠，加入适量冰糖，搅匀即成。
    （2）乌骨雌、雄鸡各工只，膛内塞入人参9克、生黄芪60克、生姜6克，以线缝合，加酒、水各半，入砂锅急火烧沸，撇去沫，文火炯炖，至骨酥肉烂，熬成浓汤，稍加调味，分日分顿，饮汤吃鸡，常服。
    （3）羊羔肉500克，去筋膜洗净，加酒浸一宿，切成肉糜，加入人参粉30克、山药500克，稍入调味佐料，包成馄饨，每日服5～10只，常服。
    （4）白羊腰子2具，或猪腰子1对，先将腰子煮成浓汁，滤去粗渣，加酒少许，然后下粳米500克，煮粥稠黏，每日3次，分日服尽。

【注意事项】
    1  .本病起病缓慢，病程很长，有缓解和复发或时轻时重的趋势。因劳累、情绪、感染、外伤、分娩、用药不当等均可诱发本病。患者应注意劳逸结合，生活有规律，避免情绪急骤波动和精神创伤，增强体质，注意气候变化，预防感冒，及时治疗各种感染。
    2.饮食要特别注重“补”。可选用大补气血的鸡、牛肉、羊羔肉、狗肉、鳝鱼、蟋、虾等。因患者脾胃功能特别薄弱，所以在进补的同时，应进食易消化的食物。提倡少食多餐。在焖炖补品的时候，须以烂熟为度，或加消食的中药，以使胃气生生不绝。
    3.重症肌无力眼型和延髓型，经积极治疗，预后尚佳。若累及呼吸肌，而出现呼吸困难等危急状态（肌无力危象），则预后不良。