发烧 1 个多月，肝脏像被「点燃」，究竟什么病？

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一例罕见病，很难诊断！患者的 PET— CT 示，肝脏表面光滑，示踪剂摄取弥漫性增高，SUVmax 8.2。肝内外胆管未见明显扩张。肝脏和脾脏在 PET/CT 图被「点燃」。如下图所示。

具体情况如下：

患者，男，55 岁，因发热 1 月余，加重伴左中上腹痛 3 天入院，1 月余前受凉后出现乏力、食欲减退，伴轻度畏寒，自觉发热，未监测体温，无其他不适。

就诊于当地卫生院，给予「头孢类」药物治疗 3 天，症状轻微好转，仍反复，再次于当地医院就诊，予以「左氧氟沙星」等药物治疗，症状未见明显好转，期间发热达 38.5 ℃，患者仍反复。

就诊于当地市人民医院，查白细胞 9.74，中性粒 79.3%，淋巴细胞 13.9%，血小板 89，行胸部 CT 未见明显异常，查布氏杆菌、肥达试验、EB 病毒、流行性出血热、外斐氏反应检查，阴性。

6 月 5 日患者出现左上腹疼痛，吸气及翻身加重，伴胸闷、憋气，伴后背疼痛遂就诊于当地医院。查：淀粉酶 290，上腹部 CT 提示，脾脏改变、不排除脾破裂，肝内钙化灶。

6 月 6 日入我院治疗，胸部 CT 及腹部 CT 示双肺磨玻璃样改变，肺泡出血肺水肿，脾大；血常规白细胞 7.29、中性粒 82.70、淋巴细胞 1.08、淋巴细胞比例 12.2%，血小板 58，PCT 0.66，肝肾功未见明显异常，凝血酶原时间 19.10、PT 活动度 51、APTT1.27、D—二聚体 6.25，大小便体重睡眠正常。

特点如下：

从病史上看，发热伴血小板减少，脾大，凝血异常，肝肾功无明显异常，无淋巴结肿大，血常规相对正常。

入院后给予常规治疗，患者凝血酶原时间一直在 20 左右、APTT50 左右，血小板进行性下降到 7，危重。

完善 PET/CT 如上，患者无淋巴结肿大，在给予补充血小板的情况下，给予肝穿，最终诊断明确。

根据以上，患者最可能的诊断是什么？

文内素材及图片来源：丁香园论坛达人 @急诊狼人

题图来源：丁香园