Neurology病例:Pompe病并不仅有“亮舌征”

66岁女性,诊断为晚发型Pompe病,过去3年接受酶替代治疗,随时间进展不知何时出现舌部肿瘤(图1)。触诊质地软,MRI检查,舌部在T1WI上呈高信号,可见明显的局部脂肪变性引起的舌假性肥大(图2)。在晚发型Pompe病中,骨骼肌是最常受累的组织,且现已知Pompe病患者可出现亮舌征(bright tongue sign),但舌肌假性肥大形成的良性肿瘤所致的这一改变罕见。

(图1:右侧萎缩性舌旁可见肿瘤)

(图2:A:矢状位T1WI;B:横断面T1WI;C横断面T1脂肪抑制成像;可见舌内肌脂肪浸润,位于口底部右侧,形成假结节样表现)

[参考文献]

Milisenda JC, Pujol T, Grau JM.Not only bright tongue sign in Pompe disease.Neurology. 2016 Oct 11;87(15):1629-1630.

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Neurology病例:表现为亮舌征的Pompe病

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