组织细胞增生性肾炎
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(ISN 教学病例 by Dr. Ibrahim Batal）
10岁女孩，先前健康，发烧、恶心7天，RLQ超声检查怀疑阑尾炎，剖腹发现阑尾正常，但有肠系膜肿块。肿块活检：“淋巴组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润伴反应性淋巴样增生，无肿瘤证据 ”。
· 体检：手轻度脱屑，嘴唇轻度开裂
· 实验室检查：血常规 Hgb 5.2，plt 102，WBC 19，嗜酸性粒细胞绝对计数2702（正常为30-350）；SCr 1.1，UPCR 5.5；炎性标志物 CRP 18，ESR 140，SIL2R 1184，铁蛋白2750；C3 47（正常为90-187），C4 7.7（正常为16-45）；ANA 1：80，ANCA 阴性
· 未发现任何感染灶。骨髓活检为正常。心超显示严重的弥漫性冠状动脉扩张
1
免疫荧光
免疫荧光:
IgM ±，C3 ±，其余为阴性
2
光镜
光镜：
肾小球毛细血管被大量单核细胞阻塞，少部分呈现泡沫样，组化显示为CD68阳性的巨噬细胞。少量侵润至间质
3
电镜
电镜：
肾小球毛细血管内有巨噬细胞侵润，有脂肪空泡，内皮肿胀
Q
诊断与鉴别诊断
诊断
组织细胞性肾小球病（Histiocytic glomerulopathy） ，考虑为川崎病导致
组织细胞性肾小球病
组织细胞性肾小球病有少量文献报道：
1. 一例报道于Clin Kidney J. 2015 Apr; 8(2): 157–160
· 37岁的男性患有病毒感染导致的吞噬细胞综合征
· 表现为进行性肾衰
· 使用激素、依托泊苷和环孢素治疗
· 1年后无症状
2. 另一例报道于AJKD 2016 Jun.; 67(6):978-983.
· 20岁女性有高热，血细胞减少
· 表现为AKI，SCr 1.9，UPCR 1.76
· 激素冲击 口服激素治疗8个月后完全缓解
3. 组织细胞性肾小球病可能是包括吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症和川崎病在内的系统性炎症综合征的病理发现。
川崎病
· 发烧，全身炎症，血管炎累及中型血管
· 经典型的诊断标准：难以解释的高热持续5天以上，加上以下5项中的任意4项：双侧结膜充血 ， 颈部淋巴结肿大，多形性皮疹，口腔粘膜炎和手足红肿
· 非典型川崎病：不完全符合临床标准，有以下特征：3个实验室检查异常（CRP，ESR，贫血，白细胞增多，血小板增多，白蛋白，ALT）或心超异常（ 冠状动脉瘤）
· 通常为自限性，但可能存在严重的心脏并发症
· 有报道显示1.8%的川崎病合并巨噬细胞活化综合征。该疾病由T淋巴细胞和巨噬细胞组织细胞过度活化和扩张引起的疾病，这些细胞可以浸入人体的任何器官，包括肾脏
川崎病的肾脏累及
· 肾小管间质性肾炎（5例报道）
· 血栓性微血管病（2例报道）
· 肾炎综合征（7例报道）
· 肾病综合征（9例报道）
· 动脉炎：尸检显示叶间动脉炎；巨噬细胞浸润至血管壁；肾小球内巨噬细胞增多
发散性思维：
肾小球毛细血管内被细胞阻塞有哪些细胞？多见于何种疾病？
By 肾世风云·Haiyang
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