（腹膜后）骨外骨肉瘤

骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma　ESOS)是指发生于骨组织以外的软组织骨肉瘤，是非常罕见的恶性间叶性肿瘤，具有高度恶性，发病率低，仅占软组织肉瘤的1.2%，骨肉瘤的3.7%。其大部分发生于下肢，臀部最易发生，其次为上肢、腹膜后、躯干、头和颈；曾有文献报道发生于肺内、膈肌、乳腺等的ESOS[1-4]。

病因不明，多数学者认为局部外伤或放射治疗、骨化性肌炎是本病的诱因。其组织来源尚未阐明，但多数学者认为是由于多潜能的原始间叶细胞转变为异形的骨母细胞，并产生肿瘤性的软骨、类骨和骨组织而形成；部分肿块可有假包膜。本例则有腹膜后肿块手术创伤史，也不妨为ESOS演变发生的重要因素。

骨外骨肉瘤的最终诊断必须依靠临床表现、影像学以及具有明确的病理学依据而共同诊断，需符合下列条件[3]：①发生于软组织而不附着于骨或骨膜；②具有一致的骨肉瘤构像(排除混合性间叶肿瘤)；③产生骨样和(或)软骨样基质；必要时结合免疫组化有利于诊断。

由于ESOS肿瘤细胞具有向骨、类骨及软骨分化的能力，因此肿瘤内可出现钙化或骨化成分，影像学上表现为混杂密度软组织肿块，可见瘤骨或钙化灶、囊变和出血坏死区。增强后，肿瘤实性软组织成分明显不均匀性强化。

艾娜娜[4]等报道左乳腺等密度结节伴粗大圆形钙化灶，多次手术，多次复发，前两次病理诊断乳腺纤维腺瘤伴钙化、乳腺导管内乳头状瘤伴非典型增生；最后手术病理诊断乳腺原发骨肉瘤。而本例肿瘤虽具有多发棉絮状、斑点状钙化灶，但不能作为诊断ESOS的特征性征象，需与软骨肉瘤的钙化相鉴别[5、6]。本例病理上虽未能找到骨母细胞及软骨母细胞，但经免疫组化检查最终综合考虑ESOS。由此可见骨外骨肉瘤诊断的复杂性，要充分结合临床、影像及病理学依据。

参考文献

[1] 杨秀兰,杨继金,江旭,等.腹膜后骨外骨肉瘤的影像诊断与治疗(附1例报告及文献复习)[J].实用放射学杂志.2009,25(1)：43-45.

[2] 成洁,马建清.膈肌骨外骨肉瘤1例[J].医学影像学杂志,2010,20(2):237.

[3] 田媛,敖国昆,黄沁,等.胸腔内骨外骨肉瘤一例[J].放射学实践,2011,26(6):682.

[4] 艾娜娜,张伟.骨外骨肉瘤-乳腺原发骨肉瘤一例[J].放射学实践,2013,28(10):1082-1083.

[5] 王洪波,李鹍,丁莹莹.左大腿下段骨外软骨肉瘤1例[J].实用放射学杂志,2013,29(11)：1893-1894.

[6] 陈铟铟,王希明,郭凌川,等.骨外间叶型软骨肉瘤的CT、MR特点[J].中华放射学杂志,2012,46(3):248-251.