科研16:大动脉炎相关的肺动脉高压,炎症标记物正常的病人更危险
常记溪亭日暮,沉醉不知归路。
公众号:小小医生之有趣的医学
诗
昨夜海棠初着雨,数点轻盈娇欲语。
佳人晓起出兰房,折来对镜化红妆。
Takayasu动脉炎,就是大动脉炎!
建议给这个病起10个名字!就像夫妻,也叫:结发、鸳鸯、伉俪、配偶、伴侣、连理、秦晋、百年之好、小两口子......
大动脉炎相关肺动脉高压,即(Takayasu arteritis associated pulmonary hypertension,TA-PH)。
01
Takayasu动脉炎是一种原因不明的肉芽肿性血管炎,临床表现通常非特异,就是没有特点。
大约一半的Takayasu动脉炎患者可累及肺动脉并发展为肺动脉高压
,即Takayasu动脉炎相关肺动脉高压(TA-PH) 。
我去!
80%是女性!
可能的机制:
①累及主肺动脉,导致动脉狭窄闭塞,导致第四大类PH(肺动脉高压);
②自身免疫和炎症促肺动脉内皮和平滑肌细胞增殖,致肺血管重构,引起第一大类PH;
③TA累及主动脉及分支、心脏瓣膜或心肌,导致舒张/收缩性心功能不全,引起第2大类PH。
吴文汇,等.大动脉炎相关肺动脉高压临床特点和预后[J].中华急诊医学杂志,2018.
02 国内最大研究
荆志成等进行的国内多中心队列研究,纳入140例患者,8例失访。
Xin Jiang, Yong-Jian Zhu, Yu-Ping Zhou, et al.Clinical features and survival in Takayasu’s arteritis-associated pulmonary hypertension: a nationwide study[J].Eur Heart J, 2021:ehab599.
Eur Heart J,就是European Heart Journal,影响因子29.9!
03
一般特征:大多数患者(81%)是女性。患者首次出现PH相关症状的平均年龄为36.1岁,确诊为TA-PH时的平均年龄为41.4岁。
Takayasu动脉炎的5~10年后才出现肺动脉高压(PH)的症状。
出现肺动脉高压(PH)的症状后平均2年才被诊断肺动脉高压,延误了2年。
36%的患者出现咯血。
10%的患者出现晕厥。
19%的患者有结核感染史,无活动性结核,结核与更广泛的肺动脉受累和胸部不适有关。
04
血流动力学:以平均肺动脉压(50±16 mmHg)升高和肺血管阻力(10.8±6.4 Wood U)升高为特征。
根据PH分类,85%的患者为毛细血管前肺动脉高压(PH)。
10%的患者同时存在肺动脉楔压升高(>15 mmHg)和肺血管阻力升高(>3 Wood U)。没有观察到孤立的毛细血管后肺动脉高压(PH)。
肺动脉楔压升高的可能原因:①广泛的体动脉狭窄继发高血压导致的左心功能受损;②由于中央肺动脉受累导致的测量误差(可能是主要原因)。
05
炎症标志物:CRP和ESR分别有31%和24%升高,14%同时有CRP和ESR升高。与炎症标志物升高的患者相比,炎症标志物水平正常的患者的平均肺动脉压更高(54±18 PK 46±13 mmHg)。
所以,有些化验,正常的反而危险!
炎症活动多见于动脉炎的早期,晚期逐渐消退并频繁复发。所以,炎症标志物正常的患者可能动脉炎的临床病程更长,可能已经进入中晚期,肺血管重塑更严重。
06
4.药物治疗:91%的患者服用了批准用于PAH的药物,(在这91%的患者中)其中45%接受联合治疗,17%接受三联治疗。
上图的百分比是针对所有患者。
61%接受了皮质类固醇治疗Takayasu动脉炎,21%接受了免疫抑制剂治疗Takayasu动脉炎,其中,19%接受了皮质类固醇和免疫抑制剂的联合治疗。
07 治疗效果
中位数6个月随访,127名接受PAH药物治疗的患者中有92人完成了第一次临床评估。其中,61名患者获得了血流动力学数据。
1.NT-proBNP、平均肺动脉压和肺血管阻力:明显下降。
2.心脏指数:PAH药物治疗与心脏指数增加相关。
3.临床指标:6分钟步行试验和WHO FC没有观察到显著改善。简单地说,我觉得,就是患者的生活质量并没有改善。
治疗思考:
1.TA-PH患者的咯血患病率相对较高(36%),1例死于大咯血!
在TA-PH患者中,用抗凝剂预防原位血栓形成的情况并不少见!
有风险!
有效益!
抗凝治疗的风险-效益还有待进一步研究!
2.接受PAH药物治疗的患者:
NT-proBNP、平均肺动脉压和肺血管阻力:明显下降。
心脏指数:增加。
6分钟步行试验和WHO FC没有观察到显著改善。
治疗的风险效益比还需要进一步研究。
08 长期生存率
随访5年,6%的患者失访:
1.死亡情况:死亡20例(17例死于右心衰竭,1例死于心源性猝死,1例死于大咯血,1例死于肺部感染)。
2.生存率:1、3、5年生存率分别为94.0%、83.2%和77.2%。
3.炎症标志物:正常和升高的患者之间,没有观察到显著的生存率差异(5年以后不好说)。
全因死亡危险因素:
在多变量Cox回归模型中,与全因死亡风险增加相关的因素是晕厥(调整危险HR 5.38)、NT-ProBNP水平升高(调整HR per 100 pg/mL 1.04)和平均右心房压升高(adjusted HR per 1 mmHg 1.07)。
PH本身是影响长期预后的关键因素,与Takayasu动脉炎相关的因素(如全身动脉受累或炎症标志物)不影响结局。
09 气管镜视频
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杨柳岸,晓风残月。
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可不可以酱紫做科研?