运动神经元病详解
1、对称性上肢近端肌萎缩导致手臂上抬受限(如桶人综合征或连枷臂综合征)。(图2)2、肩胛骨上下方因冈上肌、冈下肌、三角肌萎缩出现的“凹陷”,易发生肱盂关节半脱位。(图3)3、“分裂手”是ALS早期高特异性的临床特征,表现为大鱼际肌肌群包括拇短展肌和第一骨间肌萎缩。(图4)4、累及延髓可见舌肌萎缩。(图5)运动神经元病累及不同部位的临床表现运动神经元体征延髓颈段胸段腰段下运动神经元体征(如肌张力减低、肌肉萎缩、肉跳、反射减弱)舌肌萎缩和肌束震颤手部小肌肉萎缩,(尤其是大小鱼际肌、蚓状肌和骨间肌)背部、腹部肉跳足下垂上运动神经元体征(如痉挛、阵挛、反射亢进、病理性反射)伸舌运动缓慢、强哭强笑、假性延髓麻痹,下颌反射、吸吮反射及眉间反射亢进霍夫曼征,抓握反射,胸肌反射亢进腹壁反射消失巴宾斯基征,踝阵挛,交叉内收反射
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