硬化性肺泡细胞瘤
胸科之窗
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硬 化 性 肺 泡 细 胞 瘤
廖江荣 贵州航天医院呼吸与危重症医学科
病例一
14岁女患，因“左侧胸痛2周”入院。查体左下肺闻及少许湿啰音。胸部CT提示左下肺孤立结节影，大小约3.1x2.6cm，边缘清晰，增强扫描明显强化、见血管贴边征。
胸部CT(平扫+增强）
肺穿刺活检病理结果：（左下肺穿刺组织）呈慢性炎症改变，局部圆形间质样细胞小片状增生，散在小管结构，不排除硬化性肺泡细胞瘤。
病例二
70岁女患，因“纳差2月，腹痛2天”入院。体查未见明显阳性体征。肿瘤标记物：NSE 15.22ng/ml、肿瘤特异性生长因子72.9u/ml。胸部CT提示右下肺结节状密度增高影，大小约1.5x1.7cm。
胸部CT(平扫+增强）
气管镜检查
气管镜示慢性炎症改变
经皮穿刺活检
肺穿刺活检病理结果：肺穿刺组织倾向硬化性肺泡细胞瘤。
病例三
70岁女患，因“反复咳嗽、咳痰1年，加重1周”入院。查体左下肺闻及少许细湿啰音。胸部CT提示左下肺后基底段见直径约3.73cm块影，边缘稍毛糙。
胸部CT(平扫+增强）
气管镜检查
经皮穿刺活检
肺穿刺活检病理结果：左下肺硬化性肺泡细胞瘤。
经皮肺穿刺活检术（PTNB）：CT引导下、超声引导下
经支气管镜肺活检术（TBLB）：EBUS-TBLB、EBUS-GS-TBLB、虚拟支气管镜导航系统（VBN）引导下的支气管内肺活检、实时导航下的经支气管内肺活检术、经支气管冷冻肺活检（TBCB）
电视辅助胸腔镜手术（VATS）
经食管超声内镜引导细针针吸活检术（EUS-FNA）
经皮肺穿刺—重视细节
穿刺过程中，结合增强CT扫描，术中仔细分辨，细致操作，尽可能避免肉眼可见血管的损伤及脏器；
分步进针，避免一步到位；胸膜下调整，避免反复调整；
术后全肺扫描，及早发现气胸、出血、空气栓塞等并发症等；
硬化性肺泡细胞瘤
一、PSP定义
硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)是一种较为少见的肺部良性肿瘤。2015 年世界卫生组织( WHO) 把它归类为腺瘤。
目前大多数学组学者认为PSP起源于呼吸道未分化的上皮组织，即Ⅱ型肺泡壁细胞，形成的过程中主要是肺的坍塌，纤维化并形成结节。
二、临床表现
好发于女性，以中老年女性为多见，40～60 岁为发病高峰，多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢，极少部分可出现纵隔淋巴结转移。
三、CT表现
多表现为肺内边界清楚的孤立性结节或肿块，平均直径约2.8cm，较大者直径达11cm，多数＜4cm。密度与肌肉相仿，30%可见结节样或点状钙化。
CT征象：晕征、空气新月征、肺动脉为主征、尾征、贴边血管征为其主要特点，假包膜征、囊变、钙化，毛刺征较少见，少数伴分叶，多为浅分叶。
CT薄层扫描见瘤体内有界限清晰的高密度与低密度之分，而且增强扫描高密度区增强明显，低密度区基本不增强，表现为点状或局灶样低密度。
2、贴边血管征：肿瘤膨胀性生长，致临近血管聚集、包绕，CT表现为病灶周围有明显强化。
3、晕征：病灶周围出现的半月形或扇形的毛玻璃样改变，这是由于病灶周围发生微出血的缘故;病理上病灶周围肺泡内可见红细胞和含铁血黄素沉着。
4、肺动脉为主征：硬化性肺泡细胞瘤的血供主要来自肺动脉，且血供丰富，表现为与健侧相同位置肺动脉比较，患侧病灶近肺门端的肺动脉管径明显増粗。这些血管强化的时间及程度与肺动脉接近，比瘤块强化早，且程度显著。
6、钙化：见于体积比较大的硬化性肺泡细胞瘤，钙化多呈斑点状、线状、斑片状、结节状及不规则状，具有良性钙化的特点，但并不特异。
小 结
硬化性肺泡细胞瘤的CT表现具有一定特征：
1）好发于中老年女性；
2）CT平扫呈圆形或椭圆形，密度多较均匀，边界清楚少部分密度不均匀者，内可见囊变、出血及粗颗粒状钙化；
3）CT増强多呈中度至明显均匀强化，多期扫描呈持续性强化，部分病灶早期强化不均匀，呈花斑状，延迟后强化较早期均匀；
4）瘤周可出现晕征、空气新月征及贴边血管征，若同时出现，诊断PSP的信心更大。
责任编辑：李玉佳