一问一答，全面应用临床思维-诊疗【梅尼埃病】

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一、疾病概要

梅尼埃病（Ménière disease）是病因不明的，以反复发作的眩晕，波动性听力下降，耳鸣及耳闷感为特征的耳源性眩晕疾病。其病理特征为膜迷路积水。该病的诊断为临床症状诊断，美国AAO制订诊断标准，治疗方法则为从保守到手术，从无创到有创的阶梯治疗。

【主诉】

35岁，女性，主诉反复发作旋转性眩晕，伴听力下降，耳闷，耳鸣2个月。

【印象诊断】

问题：根据主诉，应考虑哪些疾病？最有可能的诊断是什么？

诊疗思维：眩晕是一种症状，涉及的系统多，导致眩晕发作的病因，从可能致死的中枢性疾病到良性外周疾病均有可能。一定要进行详细的问诊，根据眩晕发作的性质和伴发症状，才能作出相对明确的诊断。

病史问诊：2个月前，无明显诱因右耳突感耳闷，伴有轻微低调耳鸣及听力下降，同时有旋转性眩晕，半天后上述症状消失。2周前及3天前，上述症状反复发作，无畏光、畏声、头痛等，现旋转感消失，仅有一点平衡不稳。既往无特殊病史。

问诊后诊断：从该患者的详细病史来看，梅尼埃病可能性最大。

【查体】

神经科检查正常，耳镜检查正常，韦伯试验偏左，林纳试验（ ）。自发眼震（-），头脉冲试验（-），摇头后出现左向水平眼震，闭目泡沫平面站立摇摆（-），踏步试验轻度偏右。

问题：如何解释这些结果？

临床思维：神经科检查正常，提示耳源性疾病可能性大。音叉试验提示右耳感音神经性聋。闭目站立于泡沫面，提示平衡功能已基本恢复。摇头后眼震及踏步试验阳性提示前庭系统存在不对称信号。

【辅助检查】

1、电测听：见图1。

2、眼震电图：眼动检查及变位试验阴性，温度试验提3、示右侧半规管功能低下（CP=35%）。

4、VEMPs：右侧振幅下降。

5、耳蜗电图显示：右侧-SP/AP=60%，左侧20%。

6、影像学检查：MRI未见明显异常。

7、经过病史询问，体格检查以及辅助检查，患者诊断：梅尼埃病（右），2期。

图1　电测听力图

二、梅尼埃病的临床表现

1.梅尼埃病典型的病史包括发作性眩晕，耳鸣，波动性听力下降及耳闷，眩晕急性发作一般持续20分钟到数小时，超过1天的少见。

2.早期前庭症状和耳蜗症状可能单独出现，发病1～2年后所有症状均可出现，如患者长期出现不伴听力下降的单纯的旋转性眩晕，多不是梅尼埃病。

3.两种特殊类型梅尼埃病

（1）Tumarkin危象：梅尼埃患者有时会出现不伴意识丧失，伴或不伴眩晕的突然跌倒。

（2）Lermoyez综合征：耳鸣和听力下降在眩晕发生之前出现，当眩晕出现后，耳鸣和听力下降就会好转。

4.双侧梅尼埃病 双侧发病的比例据报道可达50%。

三、梅尼埃病的诊断

1、梅尼埃病是临床诊断，详细的病史及听力检查是诊断的重要依据。

2、双温试验在内的眼震电图，耳蜗电图，VEMPs，甘油试验等辅助检查对于诊断梅尼埃不是必做项目。

3、对于单侧病例，需要进行内听道核磁以除外可能表现为耳鸣耳聋及眩晕的蜗后病变。

1995年，美国AAO-HNS制订了梅尼埃病的诊断标准

续表

明确的梅尼埃患者的疾病分期

四、梅尼埃病的病因和发病机制

图2　梅尼埃病的病因和发病机制

问题1：梅尼埃病的病因是什么？

临床思维：梅尼埃病病因尚不明了，该病的发生包括了自身免疫，病毒感染，外伤，血管缺血，以及先天异常等多个因素。这些基础病变的存在导致一些本没有影响的因素引起疾病的发作（如气压改变、噪声暴露，以及月经周期）。

问题2：所有的膜迷路积水都是梅尼埃病吗？

临床思维：膜迷路积水是多种病因导致的内耳病变的最终病理状态，尸解显示6%存在膜迷路积水，但只有0.2%为梅尼埃病患者，所以大部分为无症状积水人群。

有症状的膜迷路积水也不都是梅尼埃病，梅尼埃病特指没有任何病因的、特发性膜迷路积水。有明确病因的一般认为是继发性膜迷路积水，如梅毒性膜迷路积水、自身免疫相关性膜迷路积水、迟发性膜迷路积水等。

问题3：梅尼埃病如何引起发作性眩晕，耳鸣，耳聋和听力下降？

临床思维：普遍认为内淋巴积水造成膜迷路破裂，内外淋巴液混合对内耳毛细胞产生毒性，同时降低神经的兴奋性，从而引起眩晕和耳聋。反复发作数次后，听力下降逐渐加重，不再恢复，耳鸣持续存在，并且可能出现重振或复听，前庭功能受到不可逆损伤。一般认为这些表现是和内耳毛细胞进行性受损有关，一般不会损伤迷路传入神经。

五、梅尼埃病的治疗

150年来，针对梅尼埃病提出了很多保守及手术治疗的方案，很多患者通过联合药物、手术、心理疏导及生活方式及饮食结构的改变，可得到相当程度的控制；2008年柳叶刀杂志登出了梅尼埃病的阶梯治疗方案，成为目前梅尼埃病规范化治疗的主要标准。

图3　阶梯治疗方案

问题1：梅尼埃病的治疗？

临床思维：首先要治疗可能的病因，比如免疫因素，过敏因素，代谢异常，激素水平异常，感染性疾病，以及中枢系统疾病等。压力，吸烟，高盐饮食，咖啡因以及酒精是该病的诱发因素，患者需要进行生活习惯的调整及相应的心理支持。低盐饮食联合使用利尿剂在几项实验中显示有效，联合使用氢氯噻嗪和氨苯蝶啶是比较推荐方案。约20%的患者保守治疗无效，保守治疗失败的患者可考虑发作期对症治疗及手术治疗。

问题2：什么是低压脉冲治疗？

临床思维：低压脉冲治疗是规律性的给予外耳道高低压力，以促进内淋巴纵流从而减轻膜迷路积水。研究显示Meniett治疗能够明显缓解眩晕发作，短期和长期都有一定效果，而且对于温度试验显示前庭功能较差或者眩晕程度比较严重的患者效果更加明显。但是Meniett治疗对听力改善效果不明显。

问题3：鼓室内激素注射效果如何？

临床思维：激素鼓室内注射后，通过圆窗等途径进入内耳。激素通过和受体结合发挥抗炎以及免疫抑制的作用，还可以通过和盐皮质激素受体结合，调节钠钾以及其他内耳离子平衡。尽管鼓室内激素治疗梅尼埃的有效性没有直接证据，但该方法副作用较小，而且可能减小使用破坏性治疗的可能性，因此临床还是推荐使用。

问题4：什么是内淋巴囊减压术？

临床思维：2～3期患者首选内淋巴囊减压术，这是唯一可望保留现有听力及前庭功能的治疗方法。尤其对双侧梅尼埃病患者，内淋巴囊减压手术是首选治疗方案。该手术的有效率为50%～70%，与破坏性手术相比较，其各种并发症风险明显降低。而且该手术可以有效降低患者进行进一步破坏性手术的风险。Schwager建议，如果初次内淋巴囊减压术无效，应该在选择前庭神经切断术前，再次进行内淋巴囊减压术。

问题5：梅尼埃病的破坏性治疗措施有哪些？

临床思维：4期梅尼埃病患者如眩晕仍频繁发作，正规保守治疗无效，非破坏性手术治疗疗效差，并且头晕导致患者失能的情况下考虑破坏性手术。破坏性手术也应有不同选择。人工耳蜗植入理论上是最佳方案。可同时解决耳聋、眩晕症状，大部分患者耳鸣症状也会减轻。如患者不能接受人工耳蜗手术，可考虑行三个半规管填塞术，可望保留球囊和椭圆囊功能。前庭神经切断术及迷路切除术目前已经很少采用，化学迷路切除术在不能耐受手术的患者中是比较好的选择。

该患者病程较短，但是发作频繁，应该给予医疗干预，预防眩晕的复发以及听力的进一步损伤。该患者给予利尿剂保守治疗3个月，效果不佳，采用内淋巴囊减压术，术后至今随访2年，未再有眩晕发作，耳鸣较前减轻。

六、误诊误治-梅尼埃和偏头痛眩晕

偏头痛眩晕症状与梅尼埃病类似，详细询问病史是鉴别诊断的要点。偏头痛患者通常有发作前兆，包括畏光、畏声及视觉闪光暗点等先兆。偏头痛眩晕的患者听力通常正常，或出现双侧对称的、偶然的、非波动性的听力下降。耳闷是梅尼埃病患者的重要表现，但大部分偏头痛头晕患者没有耳闷感。过去，很多偏头痛眩晕患者误诊为梅尼埃病，治疗效果欠佳。两病应该在临床诊断阶段就鉴别清楚。

七、小结

梅尼埃病是严重影响生活质量的常见的内耳病变。随着工作生活节奏的加快，发病率有明显上升趋势。应该根据患者的病史、病程、发作频率、功能分级，以及是否有双侧化趋势等选择合适的治疗方案，总体来说眩晕的控制率可以达到90%。