看图识病（112）：酒鬼+精神改变

例1：48岁，酒鬼，意识改变，癫痫发作。

例2：一位57岁男性，20年前有过中度酒精中毒，现因近期记忆和执行功能受损，人格改变，步态失用1个月。

图：矢状T2WI（A）和轴向T2-FLAIR（B）显示显示胼胝体轻度肿胀，高信号累及整个胼胝体并保留结构。

答案：Marchiafava-Bignami病(MBD)或原发性胼胝体变性

Marchiafava-Bignami病(Marchiafava-Bignami disease，MBD) 又称原发性胼胝体变性，以两位意大利病理学家Ettore Machiafava和Amico Bignami命名，最早报道是在1903年3例长期饮红酒的意大利患者发生胼胝体急性脱髓鞘和坏死。

Marchiafava-Bignami病多见于男性，发病年龄为40~60岁，多有长期饮酒史，亦可见于长期营养不良患者如贲门癌术后。胼胝体连接双侧大脑半球皮质，是脑内重要的白质纤维束。典型病变多累及胼胝体的体部，其次为膝部，再次为压部，整个胼胝体可以受累。胼胝体变性可分为三层，中央部分最常受累，背侧和腹侧不受累，坏死后出现囊性变，呈“三明治样”改变。其他白质纤维束如白质前、后联合及皮质脊髓束可以受累。大脑半球白质、小脑中脚受累十分罕见，皮质下U型纤维常不受累。Marchiafava-Bignami病累及胼胝体外病灶多为对称性改变，出现胼胝体外不对称性病灶少见。

Marchiafava-Bignami病临床表现多种多样，无特异性表现。急性期的症状包括癫痫、意识障碍和迅速死亡。亚急性期症状包括不同程度的意识模糊、构音障碍、行为异常、记忆力减退、半球间失联络症状、步态不稳等。慢性期以渐进性痴呆为特征。Marchiafava-Bignami病尚有其他少见临床表现，如手足徐动、缄默、短暂性脑缺血发作等。

评估胼胝体病灶的最好方法是行MRI检查，MRI表现为胼胝体对称病灶呈长T1、长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI病灶呈弥散受限高信号，其病理改变为髓鞘水肿，为可逆性改变。

Marchiafava-Bignami病大部分为细胞源性水肿，ADC为低信号，在少数病例早期可表现为血管源性水肿。SWI可表现为皮质及皮质下区域多发非对称低信号，提示脑微出血改变。

目前对于Marchiafava-Bignami病的治疗指南较少，文献报道给予经肠道外维生素B1治疗(500 mg/d，至少5 d)可以缓解症状、改善预后。有报道大量静注糖皮质激素可迅速改善症状。亦有报道Marchiafava-Bignami病给予大剂量激素治疗，急性期效果较好，之后病情恶化，可发展为慢性Marchiafava-Bignami病。

Suzuki等报道1例Marchiafava-Bignami病症状轻微患者未予大剂量激素，给予小剂量泼尼松治疗，同样有效。Marchiafava-Bignami病的急性期水肿改变导致血脑屏障破坏。糖皮质激素通过减轻血管渗透性稳定血脑屏障，从而减轻炎性水肿。激素通过减轻髓鞘水肿逆转Marchiafava-Bignami病病灶，可以改善临床预后。胼胝体低ADC值及伴皮质受累常提示预后不良。