渗透性髓鞘溶解综合征MRI表现
渗透性髓鞘溶解综合征(ODS)是脑内渗透压波动及容积调节失代偿导致的脱髓鞘疾病，累及桥脑者称为桥脑中央髓鞘溶解征(CPM)、桥脑外也受累者称为桥脑外髓鞘溶解综合征(EPM)，近年来随着MRI成像技术的迅猛发展，该罕见病的发现率越来越高，并能在活体进行诊断。笔者回顾性分析6例经临床证实ODS患者的MRI表现，以提高该病的认识及诊断水平，减少误诊。
回顾性分析2013年7月至2016年8月我院诊治的6例ODS患者临床及MRI资料，诊断标准见(Ruiz-sandovalJL，2013)；本组病例男性4例，女性2例，年龄30-65岁。病因及临床表现包括3例席汉综合征、2例酗酒、1例尿毒症透析患者；根据累及部位不同而表现不同的临床表现：不自主运动(3/6)、构音障碍(2/6)、精神异常(1/6)、肌张力障碍(5/6)、意识障碍(1/6)。
MRI检查采用GESignaExcite1.5THD超导核磁成像仪。
本组6例ODS中5例均有CPM，表现为桥脑基底中央部对称性类圆形或三角形长T1、长T2信号，其中3例DWI成像呈明显高信号(见图1ac)、2例呈等或稍高信号；2例合并EPM，表现为双侧尾状核、豆状核、丘脑见对称性长T1、长T2信号、T2FLAIR稍高信号、DWI呈等或稍高信号(见图1d-f)；1例仅表现EPM，表现双侧尾状核、豆状核见对称性长T1、长T2信号、DWI呈明显高信号(见图1g-h)。
图1:ODS典型MRI表现
注：a~f：男性52岁，酗酒20年、双下肢乏力，a~c示桥脑内横轴位类三角形长T2、DWI高信号，边界清晰，未累及桥脑周边；桥脑矢状位T1WI见类圆形低信号；d~f示桥脑外，双侧豆状核、尾状核、丘脑见对称性长T2、T2FLAIR稍高、DWI等及稍高信号；g~h：女性66岁，尿毒症透析、意识障碍，双侧豆状核及尾状核见对称性长T2、DWI高信号
渗透性髓鞘溶解综合征(ODS)临床表现为桥脑中央髓鞘溶解征(CPM)、桥脑外髓鞘溶解征(EPM)或两者合并发生；也可伴发皮质硬化及脊髓后柱损害。
目前ODS的发病机制并不完全清楚。一般认为其发病与脑内渗透压失衡相关，相关文献报道ODS诱因有慢性酒精中毒、低钠血症纠正后、肝移植术后、慢性肾脏疾病等其他引起电解质失衡或营养不良的疾病均可能引起。本组6例患者中3例席汉综合征、2例酗酒、1例尿毒症透析患者均引起不同程度电解质失衡或营养不良等病因。
渗透性髓鞘溶解综合征(ODS)其特征性病理表现为桥脑中央基底部及桥脑外髓鞘脱失、但轴突、神经细胞和血管相对保存完好，周围无炎症反应及炎症细胞浸润。根据累及部位的不同，临床表现各不相同。CPM累及桥脑中央、桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累；
EPM常累及苍白球、壳核、尾状核及丘脑等，部分亦可累及小脑、大脑皮层白质区等少发部位。本组6例患者中CPM患者早期均表现不同程度的球麻痹，合并进行性四肢瘫痪，2例伴发不同程度的意识障碍及精神异常；EPM患者累及双侧尾状核、苍白球、壳核及丘脑等部位，出现明显的共济失调、肌张力障碍、帕金森样表现。6例患者中4例经治疗后临床症状缓解出院；1例早期诊断不明、延误治疗，未能纠正症状；1例酗酒患者未配合治疗，自动出院。
近年来随着MRI技术的迅猛发展，渗透性髓鞘溶解征(ODS)逐渐被人们认识，并能够在活体确诊。MRI做为诊断ODS的首选检查方法，特别是CPM表现为典型桥脑中央基底部见对称性长T1、长T2，T2FLAIR高信号，同时病灶边界清晰、不累及桥脑腹外侧和皮质脊髓束部；既往文献报道病灶形态多种多样，较具特征性表现为横轴位“三叉戟”样及冠状位“蝠翼”样高信号；
EMP常表现累及双侧尾状核、丘脑、苍白球及壳核等部位，病灶多对称性分布、呈长T1、长T2高信号。本组病例中1例席汉综合征患者导致低钠血症，急性期MRI表现双侧基底节区见不规则片状等T1、稍长T2信号、DWI稍高信号，导致临床误诊双侧基底节区脑梗塞改变，2周后复查MRI见桥脑中央对称性T2FLAIR高信号，结合临床病史、最终确诊。
既往文献认为ODS临床症状往往早于MRI表现，Dervisoglu和Ruzek等认为MRI弥散加权成像(DWI)对CPM的早期确诊有一定的意义，并且可以从一定程度上评估患者临床预后信息，特别是对以水及电解质紊乱为特征的ODS而言，弥散加权成像可能成为一种更为重要的检查方式。
本组病例中6例患者病灶部位弥散加权成像(DWI)大部分表现为异常信号(高或稍高信号改变)，笔者认为ODS病变不同演变时期MRI表现具有一定的特征性，但仍需和下面病变相鉴别：
⑴桥脑及双侧基底节区的急性脑梗塞：该病发病较急，症状较重，往往合并脑动脉后循环的供血不足，其影像学改变往往非对称性病变，随访复查中病灶见软化改变，鉴别相对简单；
⑵单纯性豆状核变性：该病变MRI亦可表现双侧基底节、丘脑区对称性异常信号，但结合临床特征表现及生化检查(血清铜蓝蛋白等)加以鉴别，本组研究中1患者酗酒30年，既往酒精性肝硬化，但血清铜蓝蛋白正常，故诊断为ODS；
⑶双侧丘脑及基底节区的中毒性脑病：中毒性病变往往引起对称性脑内核团的脱髓鞘改变，但结合临床患者往往有毒物接触史及既往史，起病往往较重加以鉴别。
综上所述，渗透性髓鞘溶解综合征(ODS)MRI表现具有一定的特征性，以桥脑基底部、双侧苍白球、壳核、尾状核及丘脑为好发部位，结合临床特点可以明确诊断。
参考文献（略）