肾上腺丨节细胞神经母细胞瘤

神经节神经母细胞瘤神经节神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB)来源于原始交感神经元细胞，一般认为与原始神经崎细胞或神经母细胞不能正常发育成熟或消退有关，又称为成交感神经细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤、神经节成神经细胞瘤、成神经节细胞瘤或分化型神经母细胞瘤。1947年Stout 首先描述并将其称为混合性神经母细胞性肿瘤；1984年Shimada等详细描述了该瘤的形态学特征和临床表现，命名为富于间质的节细胞神经母细胞瘤。WHO神经系统肿瘤最新分类认为神经节神经母细胞瘤是原始神经上皮肿瘤，是神经母细胞向神经节细胞成熟分化的过渡型肿瘤，介于良性神经节细胞瘤与恶性程度很高的神经母细胞瘤之间。神经节神经母细胞瘤多见于肾上腺、头颈、纵隔及腹膜后等部位，绝大多数位于腹膜后或纵隔，可局限于某一区域，也可广泛播散，但侵袭性往往不及神经母细胞瘤。组织病理学特点从以神经母细胞成分为主到仅伴有散在神经母细胞残留的神经节细胞瘤，以神经母细胞瘤组织中出现较成熟的神经节细胞为特征，因此，部分肿瘤可呈侵袭性生长。

【病因和病理】神经节神经母细胞瘤由神经母细胞和良性神经节瘤小灶组成，二者比例的不同，使成神经节细胞瘤的组织类型变化从近似于神经节细胞瘤到难以与神经母细胞瘤区分之间，其中任何不成熟成分的存在，都标志着肿瘤潜在恶性。巨检，肿瘤体积一般较大，圆形或分叶状，呈实性，有纤维假包膜，可侵袭周围组织；切面灰白或暗红色，有出血、坏死或钙化。镜下，肿瘤细胞形态多样、大小不等，为不同分化程度的神经母细胞、神经节细胞及神经纤维向神经鞘膜细胞分化的细胞。神经母细胞似小淋巴细胞样，胞质少，核深染，圆形、卵圆形，核分裂象多少不一；神经节细胞体积较大，胞质丰富红染，核多偏位，呈空泡状，大小不一，核仁明显。瘤细胞可分散存在于间质中，也可由纤维组织分隔，排列成团巢状，还可见菊形团结构。部分区域见成团的较成熟的神经节细胞及神经纤维。免疫组化表达NSE、NF、CgA和S100，可作为其诊断标记物。

【临床表现】神经节神经母细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤，年发病率低于百万分之五，多发生于2~4岁儿童.10岁以后少见，成年人罕见，男女之比为1：1.32。临床主要表现为腹部肿块，食欲缺乏、呕吐、腹泻等，缺乏特异性症状或体征，最常见的临床表现是由于肿瘤转移或压迫周围器官而引起的相应的症状，神经节神经母细胞瘤可分泌儿茶酚胺，尤其是前体多巴和多巴胺，故患者的血清和尿中可出现儿茶而胺前体及其代谢产物，可用于临床辅助检查并判断预后。

手术是神经节神经母细胞瘤首选的治疗方法，术前放疗及化疗可减小肿瘤体积。有利于手术切除；术后化疗可以杀灭残留的肿瘤病灶，降低肿瘤生长速度：术后放疗可以缓解骨转移灶的疼痛。预后取决于肿瘤的分化程度，肿瘤内有无恶性程度更高的神经母细胞及其比例，如神经母细胞成分较少而节细胞较多，则预后较好。

【影像学检查】节细胞神经母细胞瘤多呈圆形、卵圆形，分叶或形态不规则少见，边缘光滑，界限清晰，钙化相对较少，偶呈斑点状、无定形钙化，很少出现粗大片状、块状钙化。肿瘤很少越过中线，主要压迫或推移周围结构、少有包绕.骨转移及淋巴结转移较晚。

（一）超声检查节细胞神经母细胞瘤多表现为腹膜后不均质的低回声团块，内可见点状强回声或不规则的囊状低回声。彩色多普勒超声可显示肿瘤内点状血流信号或无血流信号。

（二）CT检查
1.CT平扫CT表现与肿瘤内的成分、比例及分布密切相关。肿瘤内细胞成分多而间质少者，坏死、囊变较多见，密度常不均匀，呈以等密度为主的低、等混合密度。肿瘤内细胞成分少而间质多者，不易发生坏死、囊变，多呈较均匀的低密度。

2.增强部分肿瘤增强动脉期可呈轻中度的不均匀强化，有时可见纡曲的血管，坏死、囊变区无强化；静脉期肿瘤实性区域持续性强化，强化程度较前增加，可呈明显强化。部分肿瘤可呈较为均匀的强化，动脉期肿瘤强化不明显，静脉期及延迟期呈轻度的持续性强化（图9-2-6）。

（三）MRI检查1.MRI平扫多数肿瘤T；WI信号不均匀，以等信号为主，内伴有不规则的低信号；T2WI信号不均匀，以稍高信号为主，内伴有不规则的高信号及低信号。部分肿瘤信号较均匀，呈长T，长T2信号。

2.MRI增强扫描多数肿瘤增强扫描后呈不均匀的中度强化，以周边强化明显。部分肿瘤亦可呈较均匀的轻度强化。

【影像诊断与鉴别诊断】节细胞神经母细胞瘤多呈圆形、卵圆形，边缘光滑，界限清晰.密度/信号多不均匀，增强扫描后多轻中度强化。需要注意与神经节细胞瘤、神经母细胞瘤及神经鞘瘤鉴别。

（一）与神经节细胞瘤鉴别节细胞神经瘤好发于青壮年人，密度或信号可均匀或不均匀，出血、坏死罕见；多爬行生长或沿器官间隙嵌入生长，包绕腹膜后大血管，而血管形态保持多正常；增强扫描动脉期多无强化或轻微强化，而静脉期和延迟期可有渐进性不均匀的轻度强化。节母细胞瘤好发于儿童，10岁以上少见，无沿器官间隙嵌入生长之特点，很少越过中线，主要表现为压迫或推移周围结构、稍有包埋，增强扫描后可无强化或明显强化。

（二）与神经母细胞瘤鉴别神经节细胞神经母细胞与神经母细胞瘤同属交感神经系统起源，只是在分化程度上有所不同，影像学上均可表现为巨大团块，密度/信号不均匀，出血、坏死、囊变及粗大钙化常见，增强扫描后的强化方式复杂多样，有时单纯以影像学检查难以鉴别。

（三）与神经鞘瘤鉴别神经鞘瘤与节细胞神经母细胞瘤均可发生于腹膜后脊柱旁，边界清晰。但是，前者可因囊变等密度/信号不均，增强扫描后肿瘤实性成分多呈轻度至中度的进行性延迟强化；后者密度/信号不均，囊变少见，增强扫描后肿瘤轻度强化。