【读片时间】第1533期：低颅压综合征
男性，40岁。体位性头痛，表现为坐位或立位症状加重，平卧位症状消失或明显减轻；偶有恶心、呕吐、头晕、视物模糊等。腰穿CSF压力低于588Pa(60mmH2O )，脑脊液轻度白细胞增高，蛋白含量增高。
图1低颅压综合征
图1A为T2WI平扫横断面，显示第四脑室变窄；图1B为T2-FLAIR平扫横断面，显示双侧大脑表面硬脑膜增厚（箭）；图1C为T1WI平扫矢状面，显示小脑下垂（箭），脑干前移、桥前池变窄（箭）；图1D为MRM图，显示外漏的脑脊液（箭）；图1E为T1WI增强冠状面，显示脑表面弥漫性对称性线样强化的硬脑膜（箭）；图1F为T1WI增强矢状面，显示脑膜均匀强化与枕大池变小，提示小脑下垂（箭）；图1G为T1WI增强横断面，显示脑表面弥漫性对称性线样强化的硬脑膜（箭）；图1H为T1WI平扫矢状面，显示扩张的窦汇后下缘向外凸呈弧形改变（箭）。
诊断：低颅压综合征。
腰穿CSF压力低于588Pa(60mmH2O ),MR检查提示CSF漏。
低颅压综合征是一组由多种病因引起、侧卧位腰椎穿刺脑脊液（CSF)压力低于60mmH2O 以及多以体位性头痛、恶心、呕吐等为主要表现的临床综合征，分为原发性低颅压综合征和继发性低颅压综合征。最早于1938年由德国神经内科医生Schaltenbrand等首次报道，至今原发性低颅压综合征的病因尚不清楚。
Schievink等通过对107例低颅压综合征患者的研究分析，提出以下诊断标准：①标准A:脊柱MRI或MRM检查提示CSF漏。若标准A未见CSF漏，则利用标准B;②标准B:头颅MRI检查出现低颅压综合征表现，同时至少还需伴随以下表现之一：CSF压力符合低颅压标准；MR检查发现脊膜憩室；或患者出现硬膜外血肿后症状有所减轻。若标准A和标准B均未提示低颅压综合征时，则利用标准C;③标准C:患者在出现体位性头痛的前提下，出现以下两个或两个以上表现：CSF压力符合低颅压标准；MR检查发现脊膜憩室；患者出现硬膜外血肿后症状有所减轻。
MRI是目前公认的诊断低颅压综合征首选的无创性检查方法。主要体现在利用头颅MRI平扫和增强观察低颅压综合征在头颅的改变，同时结合MR椎管成像观察全程脊柱蛛网膜下腔脑脊液分布情况，观察是否有脑脊液漏的存在。MRI平扫可发现双侧侧脑室稍变窄，脑组织轻度肿胀，小脑幕增厚，硬膜下积液，额部脑组织下移、视交叉向下移位，小脑下垂，脑桥前移等。增强扫描硬脑膜、小脑幕出现广泛明显异常强化，双侧对称，强化硬脑膜平滑、无结节，信号均匀。硬脑膜强化是低颅压综合征的特征性表现。MR椎管成像是观察椎管内蛛网膜有无脑脊液漏较为直观的影像学方法，主要表现为蛛网膜下腔脑脊液正常走行以外可见团状、线状高信号影，这些高信号影与蛛网膜下腔相连，提示存在脑脊液漏。最近Farb等研究结论认为，低颅压综合征患者行头颅MRI检查时可见窦汇呈扩张改变，表现为窦汇后下缘向外凸呈弧形改变，与非低颅压综合征患者之内凹或平直的后下缘完全不同，Farb等提出利用此征象诊断低颅压综合征的特异性为94%。
低颅压综合征的治疗主要包括：①体位，头低脚高以拮抗重力作用；②饮水，静脉滴注0.45%〜0.9%生理盐水；③抗脉络丛血管痉挛，首选前列腺素E1(PGE1及尼莫通；④激素，可对神经系统、免疫系统有负反馈调节作用；⑤鞘内注射生理盐水及地塞米松等药物，但也有脑脊液外漏的弊病。
①转移性脑膜癌：多表现为软脑膜-蛛网膜下腔的强化，为弥漫性、凹凸不平强化，常有结节样非均匀性增厚、强化。
②化脓性脑膜炎：临床症状多表现为头痛、呕吐、癫痫及脑膜刺激征；脑积水，脑脊液压力显著升高，蛋白显著增加，细胞计数显著增加；MRI表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长T1信号，邻近脑组织肿胀，增强后脑膜强化呈局部条带状或结节状。
③蛛网膜下腔出血：剧烈头痛不随体位变化而减轻，脑脊液压力增高，蛋白质轻度增加，细胞计数增加，以红细胞为主；可引起脑下垂，但无硬脑膜强化。
④硬脑膜纤维化：多为炎性病变引起，如脑膜炎，临床表现除了炎症症状外，此病还常引起脑积水，从而表现为CSF压力升高。