【每周一例】第90期 讨论实录 双肺弥漫磨玻璃影伴嗜酸粒细胞增高
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精彩留言
讨论实录
没意见 20:44
中年，男性，油漆接触史，急性病程，发热咳嗽主要症状，实验室检查无特殊，抗感染无效，CT：双肺弥漫分布磨玻璃影,细网格征，马赛克征，部分小叶间隔增厚，索条影，胸膜下闲置，考虑气道来源间质受累，HP，AEP？鉴别病毒性肺炎
许慧良 20:44
中年男性患者，发热咳嗽10天，急性起病，头孢奥硝唑等抗感染治疗无效，白细胞中性粒不高，CRP偏高，入院时出现胸闷症状，既往有胃肠炎，职业为油漆工，胸部CT：双肺多发大片状磨玻璃影，内中带分布，部分肺组织过度通气，似马赛克征，根据患者临床实验室及影像检查，考虑疾病有：病毒性感染，PCP，过敏性肺炎，间质性肺水肿（多见于下肺且常伴胸水）
joyzhy 20:45
双肺地图样分布磨玻璃，未发现支气管壁增厚，部分病灶边缘出现纤维样收缩。结合病史，需要考虑吸入所致。鉴别病毒性肺炎
冯连彩日照市结核病防治所呼吸内科 20:47
中年男性，发热咳嗽10余天，白细胞及中性粒细胞不高，CRP升高，伴上腹隐疼，有电梯厂工作史，间断刷油漆，血沉快，双肺野多发淡片磨玻璃影，有条索影，考虑急性吸入性肺损伤，过敏性肺泡炎
红日东升 20:47
中年男性，咳嗽、发热10余天，伴上腹部隐痛，Tmax39，无气喘、咳血、胸闷、咽痛，炎性标志物升高。双肺磨玻璃影，弥漫性分布。①第一想到PCP，但是HIV（-），CD4/CD8：4.68，无免疫缺陷因素，可以排除；②其次病毒性肺炎，但是新冠核酸及流感抗原阴性，非流感的流行季节，虽然流感病毒抗原存在假阴性可能，但总体可能性比较小，另外仍不能排除少见的RSV、人类偏肺病毒等病毒性肺炎；③军团肺菌炎可以发热、腹痛，但影像无大片实变，无旅居史，故排除；④CD4/CD8：4.68，提示免疫功能过度活跃，但是ENA、ANCA不支持，无肌痛，无极其他系统的疾病，CTD-ILD需要排查；⑤HP、中毒，需有相关接触史；⑥淋巴瘤也可以双肺磨玻璃表现，需排除
丁啸 20:48
临床特点-病史10天、不算久， 刷油漆，有防护，不知道是不是一直防护的好 ；头孢曲松，依替米星无效
rouzao 20:51
双肺弥漫性病变，有支气管壁的增厚 ，猜个支原体肺炎吧，鉴别病毒性肺炎，HP、AEP
南边 20:51
影像特点：
中内带为主，无明显细网格
弥漫GGO，双侧对称
边缘部分偏清楚，伴随条状状高密度影
丁啸 20:52
所以，感染里面，非典型。非感染里面，就比较多了需要大家想的到。
吴婧南京市第一医院放射科 20:54
HP,间质性肺炎，病毒肺炎。。主要考虑这么几个@南边
王崇军 20:58
右侧还有少量胸水，没有气促，HP 是不是不像，hp主要症状是喘
尘缘 20:58
不过胃淋巴瘤伴发肺上GGO表现的淋巴瘤从来没见过，包括网络也没见过，要真是你说的淋巴瘤，那就是第一次开眼界了。@王武章 山东省胸科医院影像呼吸
南边 21:00
边缘的修复，更支持炎性，不支持肿瘤啊
丁啸 21:01
也就是鉴别pcp，病毒。影像有些差别，pcp磨玻璃区域没这么均匀
免疫也不支持，CD4不低
小赵 21:04
这个不是胸膜下分布为主，感觉和病毒的习惯不太像啊
丁啸 21:06
最起码常见的病毒不像，病毒不排除，也样往后面放吧
然后就是非感染
hp，嗜酸细胞相关肺病，淋巴瘤，还有结节病、OP
这个其实也并不能诊断到哪个病，只是想到大概范围，去做哪些检查
先说说hp，hp我看到的急性的主要还是有腺泡结节，有气道分布特点的，这个病人腺泡结节没有看到，急性hp可不可以这样我不好说。
王武章 21:12
发热，腹疼，实验室检查，影像表现，最符合的是淋巴瘤
丁啸 21:13
EGPA肯定喘，嗜酸高，可以排除
AEP早期血嗜酸细胞不高，往后会逐渐高上去，AEP基本百分百发热
hp血嗜酸不高，hp不是IGE介导的，aep严重的会实变，胸腔积液，
像肺水肿，这个人主要ggo
你们猜高老师下一步做什么检查
高广飞 21:27
这个病人来的时候就倾向非感染，用了上述药物后体温逐渐下降，但我依然考虑非感染
当时就觉得与抗感染无关
就是普通的支气管镜灌洗液细胞分类
HP会有胸腔积液吗
灌洗液结果出来了，准备下一步治疗方案了，复查CT惊喜了
当然还有血常规
结果
急性嗜酸性粒细胞性肺炎
BALF：嗜酸性粒细胞：36%
血常规（2020-10-28）： EOS：13.34% ↑
未使用激素治疗，8天后复查胸部CT（2020-10-29），病灶基本吸收
病例小结
1、病因和发病机制
AEP的确切病因迄今未明, 可能与抗原、尘埃、海洛因、烟雾或病毒等吸入有关。近年有多篇报道第 1 次吸烟或戒烟多年后又重新吸烟诱发本病, 并且有人观察到吸烟负荷试验可重现 AEP 临床表现。至于发病机制较多的看法是吸入上述抗原后引起的肺部急性过敏反应, 由于部分患者发病时血中 IgE、IL-5 增高, 故亦疑及类似 Ⅰ 型变态反应。
2、病理
AEP的主要病理特征是以嗜酸粒细胞浸润为主的肺泡炎, 肺泡腔、肺泡壁、肺泡间隔、细支气管周围、小叶间隔以及胸膜有广泛嗜酸粒细胞和小圆细胞浸润及纤维素性渗出, 亦可出现单侧或双侧胸膜反应、胸腔积液, 病情严重者有肺泡内出血及嗜酸粒细胞破碎。浅野等认为肺、胸膜嗜酸粒细胞浸润及胸液嗜酸粒细胞增加是本病病理学的特征。
3、临床表现
3.1 发病 AEP好发于既往健康的青年, Pope-Harman 报道 1组 15 例, 年龄 14～ 65 岁, 平均( 28.4±4.3) 岁, 男性居多 。与夏季性过敏性肺炎不同, 本病四季可发。常急性起病, 表现为发热( 37.5～ 40.0℃) 、畏寒、干咳、呼吸困难、胸痛、肌肉酸痛、上腹部不适等, 重者可出现急性呼吸衰竭。体检 80%患者可闻及爆裂音( Crackles 音) 或小水泡音, 部分患者可听到哮鸣音, 多伴心动过速。症状持续时间多短暂, 平均 3 d 左右,有自愈倾向, 但亦可有迅速恶化, 24h 内便需行机械通气者。
3.2 实验室检查 AEP患者外周血白细胞一般均升高,可达( 15～ 20) ×10 9 / L 或以上, 以中性粒细胞为主, 多数患者症状明显时外周血嗜酸粒细胞正常或降低( 嗜酸粒细胞向肺聚集), 但在病后5～ 10d 及20～ 30d, 可分别出现2次外周血嗜酸粒细胞增多, 这种现象是AEP重要的临床特点。茆原等认为第1次( 病后5～ 10d) 外周血嗜酸粒细胞出现高峰是由于残留的抗原刺激引起骨髓嗜酸粒细胞池的释放增加, 第2次高峰(病后20～ 30d) 是骨髓嗜酸粒细胞产生增加所致血液C反应蛋白阳性, 血沉、IgE、粒细胞集落刺激因子( G-csf)及IL-5常增高。胸液为渗出液, 嗜酸粒细胞明显增多(可高达50%) , 葡萄糖正常范围。血液及支气管肺泡灌洗液细菌、分支杆菌、真菌、军团菌、病毒等培养及其抗体测定均阴性。粪中找不到寄生虫或寄生虫卵。
3.3 血气分析 表现为严重的低氧血症, 在呼吸空气的条件下, Pa( O 2 ) ≤60 mmHg( 1 mmHg =0.133 kPa), pH 常高, Pa( CO 2 ) 常低下, 有呼吸性碱中毒表现, 肺泡气— 动脉血氧分压差[ P A-a (O 2 )] >40 mmHg 。
3.4 支气管和肺泡灌洗液(BALF) AEP患者的BALF细胞总数增高, 常大于( 0.8～ 1.2) ×10 9 / L, 嗜酸粒细胞 >25%，甚至 >50%，这是诊断本病最有用的依据, 怀疑为AEP患者应尽早进行 BALF检查。此外, BALF中亦可见中性粒细胞、淋巴细胞 、OK+ T4 /OK+ T8也增高, 但肺泡巨噬细胞比例下降, 无论涂片染色或培养均找不到病原体。
3.5 胸部 X 线表现 AEP患者胸片示两肺弥漫性间质性、肺泡性或混合性浸润阴影, 常伴双侧或单侧小量胸腔积液,以双侧多见, 40%～ 50%可见Kerley B线和A线, 纵隔淋巴结可肿大, 但心影多正常 CT检查能更清楚显示两肺弥漫性毛玻璃状、片状或网状阴影, 小叶间隔肥厚及胸腔积液。
4、诊断及鉴别诊断
4.1 诊断标准, 符合下列几点可作为AEP的诊断依据:①.1周以内的急性发热;②.X 线胸片示两肺弥漫性浸润阴影;③.严重低氧血症, 呼吸空气条件下 Pa( O 2 ) ≤60 mmHg, 动脉血氧饱和度( SaO 2 ) <90%或 P A -a(O 2 ) >40mmHg;④.BALF嗜酸粒细胞≥25% 或肺活检示肺嗜酸粒细胞弥漫浸润;⑤.无支气管哮喘或其它过敏史;⑥.有时能自愈或经肾上腺糖皮质激素( 以下称糖皮质激素)治疗有效, 治疗结束后无复发亦无后遗症。
4.2 鉴别诊断 根据AEP临床表现及以下所列情况可与下述疾病鉴别:
a.慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP) 中年妇女多见, 病程较长, 发热、咳嗽、气急、盗汗、体重减轻等症状可持续数周至数月, 很少发展成呼吸衰竭, 外周血嗜酸粒细胞明显增多, 胸部 X 线示浸润阴影常见于两肺中、外侧带, 虽对糖皮质激素治疗有效, 但停药后易复发。
b.吕弗勒综合征( Leöffler syndrome) 亦称过敏性肺泡炎, 临床症状体征较轻微或缺如, 胸部X线示一过性或迁移性补丁样阴影, 外周血中度嗜酸粒细胞增多, 往往在 2～ 4周自愈。
c.变态反应性支气管肺曲菌病 病程较长, 有糖皮质激素依赖性哮喘, 外周血嗜酸粒细胞增多, 血液IgE及抗曲霉菌抗体滴度增高, 痰或及BALF培养曲霉菌阳性, 胸部X线示局限性、一过性肺浸润阴影, 糖皮质激素治疗有效, 但中断后易复发。
d.闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎( BOOP) 临床表现与AEP 相似, 胸部X线亦可见多发性斑片状阴影, 糖皮质激素治疗有效, 但肺活检示支气管及肺泡腔内见广泛的肉芽肿等机化性肺炎改变, BALF 以淋巴细胞为主, OK+T 4 /OK + T 8下降, 嗜酸粒细胞无明显增多。
此外, 尚需与有特定原因(如药物、寄生虫、真菌等) 的嗜酸粒细胞肺病相鉴别。
5、治疗
糖皮质激素对AEP有特效, 应视病情轻重调节剂量,病情轻者可口服强的松20mg(甲基强的松龙16mg) , 每日3次, 病情重者可用甲基强的松龙125mg静注, 每 6h1次,症状控制后可减量或改为口服强的松40～ 60mg/d, 并逐渐减量, 治疗数小时或1周以内, 临床表现可迅速缓解甚至消失, 但疗程仍需10d至3个月, 以防复发。
6、预后
AEP 预后良好, 有自愈倾向, 停止糖皮质激素治疗后常无复发, 亦无后遗症。