Neurology病例：见于多发性硬化的阵发性构音障碍-共济失调
20岁男性，表现为眩晕，随后每小时发作1次构音障碍和失协调，持续5-20秒（视频）。发作间期神经系统查体正常。唯一的脑/脊柱MRI病变位于右侧小脑上脚（图A）。脑脊液化验显示白细胞升高（6/μL[正常，0-5]）和寡克隆带（≥4）。诊断为与中枢神经系统脱髓鞘相关的阵发性构音障碍-共济失调，口服250mg乙酰唑胺每天2次发作缓解。随后的脑和脊柱MRI检查（图B）证实为多发性硬化。阵发性构音障碍-共济失调由中脑或小脑多发性硬化病灶内的假突触传递（ephaptic transmission）引发，可能对卡马西平或乙酰唑胺有反应。应与遗传性或接触蛋白相关蛋白-2 （CASPR2）免疫球蛋白G相关的发作性共济失调区分。
（图：右侧小脑上脚T2高信号病变[A.a，箭]伴环形强化[A.b，箭]；2年后的MRI可见新的大脑[B.a，箭]和脊髓[B.b，箭]脱髓鞘病变）
（视频：阅读15秒时出现右上肢辩距不良和共济失调发作，并在10秒内缓解）
[参考文献]
Shah S, Klassen BT, Flanagan EP. Teaching Video NeuroImages: Paroxysmal Dysarthria-Ataxia in Multiple Sclerosis. Neurology. 2021 Apr 27;96(17):e2245-e2246.
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