临床实用总结:胆胰合流异常与胆道肿瘤那些事儿

胆胰合流异常(Pancreatobilary maljunction, PBM)对于大众来说是个陌生的疾病,但该疾病与胆系肿瘤息息相关,医生与患者均应引起相当的重视。笔者在此把该疾病做一详细介绍,希望对大家有所帮助。

正常胆胰及异常合流

正常胆道和胰管在十二指肠壁内汇合,约 55%~90% 患者会形成共同通道,共同通道的长度约 1~12 mm,平均长度约 4.5 mm,约 90% 的患者共同通道长度小于 6 mm(图 1)。

图 1 为正常胆胰管解剖结构(来源:逆行性胰胆管造影第二版,Todd H Baron)

正常的合流方式可以分为三种,V 型、U 型及 Y 型,在胆管、胰管及共同通道周围均存在括约肌,共同通道括约肌(Oddi 括约肌)可控制及调节胆胰液分泌(图 2)。

图 2 为正常胆胰管合流分型(来源:ERCP 在胆胰疾病诊治中的应用.ppt,王庆)

M 即由于共同通道过长,胆胰汇合于十二指肠壁外,Oddi 括约肌失去对胆胰合流部的控制,由于胰管内静水压大于胆道,胰液可返流入胆管。胰液在胆道内激活,损伤胆道上皮,在长期损伤、修补、增生的状态下引起胆道癌变;胆汁返流入胰管,可引起急性胰腺炎、胰管上皮癌变等。

PBM 的诊断及分型

既往认为当共同通道大于 15 mm,即可考虑 PBM,而在 2013 年,日本胆胰合流异常研究小组发布了世界上第一个诊断标准,标准内并未对 PBM 共同通道的长度进行规定,主要是应用 ERCP、MRCP、动态 MRCP、MD-CT、EUS 等判断共同通道过长或胆、胰管于十二指肠壁外形成合流,辅助标准包括胆管内胆汁淀粉酶浓度或肝外胆管是否扩张。

对于小部分汇合大于 6 mm 者,由于括约肌仍对汇合部有控制作用,不能诊断为 PBM,而诊断为另一种疾病:高位胆胰合流。

PBM 有多种分型。

根据胆总管有无扩张,可分为扩张型(图 3)及非扩张型(图 4)。

图 3 为合并胆总管梭状扩张的 PBM

图 4 为因胆囊结石就诊 MRCP 发现非扩张性 PBM

根据汇合方式的不同,可分为 B-P 型(即胆管汇入胰管)和 P-B 型(即胰管汇入胆管),如图 5 所示。

图 5 为 BP 型及 PB 型 PBM(来源:ERCP 在胆胰疾病诊治中的应用.ppt,王庆)

扩张型 PBM 即为大家所熟知的先天性胆总管囊性扩张,PBM 与其中的 Ia、Ic 及 IVa 型有关(图 6)。

图 6 为胆总管囊肿的 Todani 分型,其中 Ia,Ic 及 Iva 考虑与 PBM 有关;(来源:逆行性胰胆管造影第二版,Todd H Baron)

PBM 与胆道肿瘤

PBM 的发病率不高,日本 12399 例患者的发病率约 3.3%,我国报道约 1.72%。PBM 与胆胰肿瘤发病关系密切,在小儿患者中癌病率较低,仅为 0.1%。成人 PBM 中,扩张型 PBM 胆管癌及胆囊癌的发生率分别为 6.9%、13.4%,非扩张型 PBM 中胆管癌及胆囊癌的发生率分别为 3.1%、37.4%,非扩张型 PBM 的癌变率高于扩张型 PBM。

在普通人群中,胆系肿瘤的发生率约为 0.014%,PBM 患者胆系肿瘤发生率升高 200 倍以上。

图 7 为 41 岁女性,胆总管囊肿癌变,合并 PB 型合流异常

图 8 为 M 恶变率(Recent advances and problems in the management of pancreaticobiliary maljunction: feedback from the guidelines committee,J Hepatobiliary Pancreat Sci (2014) 21:87–92)

在患癌的扩张型 PBM 成人患者中,胆管癌及胆囊癌的比例分别为:32.1% 及 62.3%;在非扩张型 PBM 患者中,胆管癌及胆囊癌的比例分别为:7.3% 及 88.1%,即绝大部分为胆囊癌;针对于胆管癌,扩张型 PBM 及非扩张型 PBM 两者癌变位置亦有所不同,前者主要位于胆总管,后者主要位于胆总管及肝总管;

图 9 为 M 胆道肿瘤的发生位置(Recent advances and problems in the management of pancreaticobiliary maljunction: feedback from the guidelines committee,J Hepatobiliary Pancreat Sci (2014) 21:87–92)

对于扩张型 PBM,患癌平均年龄为 52 岁(胆管癌),60.1 岁(胆囊癌);非扩张型患胆囊癌的平均年龄为 58.5 岁,比非 PBM 患者提前 15~20 年。

扩张型 PBM(胆总管囊肿)的治疗

对于该型的治疗基本已达成共识,即切除扩张胆总管囊肿+胆肠 Roux-En-Y 吻合,既往多行开腹手术,目前对于此类患者可行腹腔镜手术手术,创伤小,恢复快,外形美观。

但需要注意的是完整切除扩张的囊肿囊肿,残余胆总管囊肿仍有恶变可能,并且此类患者一旦恶变,大多数处于肿瘤晚期,难以得到根治性切除,所以胆总管囊肿术后的患者仍需定期进行随访监测,一旦发现可疑,争取尽早处理。

图 10  腹腔镜手术切除胆总管至根部

图 11 为胆总管囊肿术后 10 年腹部不适,B 超发现癌变

非扩张型 PBM 的治疗

由于近 90% 的患者为胆囊癌,且预防性切除胆囊的病理学分析显示粘膜存在增生、化生、异常增生等改变,胆囊切除在该类患者中已经达到共识。

争议在于是否行预防性胆管切除,非扩张型 PBM 中胆管癌的发生率约 7%,仍高于普通患者,切除标本的病理分析亦发现存在致癌性变化(如 K-ras 基因突变),故目前对于此仍未达到共识。

笔者认为,非扩张 PBM 若行胆肠吻合,由于其胆管未扩张,手术难度及术后胆道狭窄发生率明显增加,可定期观察随访。

如何发现非扩张型 PBM?

由于胆囊癌隐匿,无明显临床症状,一旦发现大多数都处于晚期,5 年生存率低于 10%,预后极差。非扩张型 PBM 亦无特异性临床表现,合并胆囊结石率约 10.6%,如何早期发现非扩张性 PBM,并提前进行预防性胆囊切除显得非常有意义。

研究显示,对于 B 超显示胆囊壁增厚大于 3 mm 患者,若 MRCP 确诊 PBM,行预防性胆囊切除后,病理分析显示其胆囊粘膜增生、肥厚、浆膜下纤维化、Ki-67 等指数明显升高,可以相信经过若干年的变化,进展为胆囊癌的可能性非常大。

因此对于无症状的 PBM,胆囊壁增厚可作为早期筛查的指标。

对于扩张型 PBM(即先天性胆总管囊肿),一旦发现尽早手术切除,现微创技术成熟,可行腹腔镜手术治疗。

由于胆囊癌 80% 以上均合并有胆囊结石,对于非胆囊结石的胆囊癌患者需注意 PBM 的存在,且对于不明原因胆囊壁增厚的患者,宜行 MRCP 检查,排除有无 PBM 存在,一旦 PBM 诊断成立,行预防性胆囊切除。

本文系西安交大一附院肝胆外科主治医师李宇原创,感谢授权。

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