神内解剖丨脑桥的4个综合征
➤ 脑桥腹外侧综合征(Millard-Gubler Syndrome)
➤ 脑桥腹内侧综合征(Foville Syndrome)
➤ 脑桥被盖下部综合征(Raymond-Cestan Syndrome)
➤ 闭锁综合征(locked-in syndrome)
脑桥腹外侧综合征
(Millard-Gubler Syndrome)
Millard-Gubler综合征:其实Millard和Gubler当年报道得特别好记,面神经、锥体束受累,因此表现同侧面神经麻痹和对侧偏瘫。后来人们发现有时候还有展神经受累出现外展受限、脊髓丘脑束和内侧丘系损害及其导致的感觉症状,所以常常加上展神经和感觉问题。后来的书和文献总喜欢把面、展神经都带上,我们也迎合一下后人的流行吧。总结下来,面、展、锥体束是基本款,加上深浅感觉障碍是升级款。
病变位于脑桥腹外侧部,接近于延髓,损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为:1病灶侧外展神经麻痹;2对侧中枢性偏瘫;3可出现对侧偏身感觉障碍。
下面是Millard-Gubler综合征的模式图:
脑桥腹内侧综合征
(Foville Syndrome)
Foville综合征,其实与Millard-Gubler很像,只是在Millard-Gubler综合征基础上加个内侧纵束和脑桥侧视中枢受累,导致向病灶侧彻底看不了了(本来病灶对侧还能内收的),只好看向病灶对侧。也就是在Millard-Gubler综合征基础上向后内侧扩大了一点点。因此,也分基本款(本科教材)和升级版(八年制教材)。但是还有的书上把它和Millard-Gubler混在一起,说这两个综合征是一回事,就更容易让人迷糊了,我们要果断远离这些蛊惑。
脑桥被盖下部综合征
(Raymond-Cestan Syndrome)
面对这个综合征,我有深深的无力感,教材、英文书、文献差别太大了,实在是太折磨人了。这个在本科教材上说的可热闹了,在那个脑桥层面,除了没累及最腹侧的锥体束外,别的重要结构都快一网打尽了。在八年制教材上,虽然没有公开用Raymond-Cestan Syndrome这个名字,但是中文名字和本科教材的中文名字是一致的,只是范围小了许多。
文献上差别也挺大,其实人家Raymond和Cestan两位老前辈最初报道的是三个结核的病例,表现为病灶同侧核间性眼肌麻痹、对侧偏瘫、偏身感觉障碍、共济失调、手足徐动。后来的文章基本把前四个元素都继承了,手足徐动没什么人提我们就忽略了吧。
结合众多文献和书籍,我觉得Raymond-Cestan综合征的基本款为病侧侧视中枢/内侧纵束受累导致向病侧凝视麻痹,锥体束受累致对侧偏瘫,脊髓丘脑束和内侧丘系受累致对侧深浅感觉障碍,小脑中脑受累导致对侧共济失调。在此基础上,可以衍生出各种升级版。考试时,如果是简答题,大家可以把两版教材的都答上以图保险。平时自己记基本款有助减轻负担。
下面是易混三兄弟的表格(基本款):
(点击可查看大图)
闭锁综合征
(locked-in syndrome)
闭锁综合症(locked-in syndrome)又称闭锁症候群,即去传出状态,系脑桥基底部病变所致。
主要见于脑干的血管病变,多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞,导致脑桥基底部双侧梗塞所致。
患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,对语言的理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害,双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断,外展神经核以下运动性传出功能丧失,患者表现为不能讲话,有眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚,但因身体不能动,不能言语,常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。
患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,对语言的理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害,双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断,外展神经核以下运动性传出功能丧失,患者表现为不能讲话,有眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚,但因身体不能动,不能言语,常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。
视频:2分钟神经科学 - 脑桥
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