NCCN胃肠间质瘤临床实践指南2021.1版（1）
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2020年11月1日
不忘初心，砥砺前行！
胃肠间质瘤指南
基于初始诊断性评估结果的处理（GIST-1）
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中文版
脚注：
a.Sepe PS, Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2009;6:363-371.
b.见GIST的活检原则和风险分层（GIST-A）。
c.见影像学检查原则（GIST-E）。
d.参见美国癌症联合委员会（AJCC）分期，第8版（ST-1）。
e.突变分析可能预测肿瘤对酪氨酸激酶抑制剂的应答情况。（见GIST-B）。
f.超声内镜可能的高危特征包括边界不规则、囊性、溃疡型、强回声灶及异质性。
g.一些患者可能迅速进展为不可切除性；有必要进行密切观察。
h.对于SDH缺失的多病灶GIST患者，不推荐进行有显著并发症的广泛性外科手术（例如：全胃切除术[为了降低胃复发风险]）。
i.对于某些解剖部位（例如，直肠、食管、食管和胃交界处、十二指肠）的局部晚期GIST，或者如果切除所有大体肿瘤需要进行多脏器切除，敏感基因型疾病应考虑进行新辅助治疗。
j.使用超声内镜监测随访应仅在全面讨论风险和获益之后考虑。Evans J,Chandrasekhara V, Chatahadi, KV, et al. The role of endoscopy in the management of premalignant and malignant conditions of the stomach. Gastrointest Endosc 2015;82(1):1-8.
k.见GIST的手术原则（GIST-C）。
l.敏感基因型疾病口服伊马替尼新辅助治疗可能影响评估切除术后复发风险的准确性。建议在开始术前伊马替尼给药之前先行肿瘤的突变检测以确保肿瘤的基因型对治疗可能有效。仅在通过新辅助治疗可使肿瘤在术前降期从而减少手术并发症时，才考虑术前口服伊马替尼治疗。达到最大疗效可能需要口服6个月或更长的时间。
m.如果病理结果指示原发肿瘤为GIST以外的其它胃肠道肉瘤，请参见《NCCN软组织肉瘤指南》。
可切除但预计有显著并发症的GIST的初始治疗和后续治疗（GIST-2）
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脚注：
c.见影像学检查原则（GIST-E）。
e.突变分析可能预测肿瘤对酪氨酸激酶抑制剂的应答情况。（见GIST-B）。
g.一些患者可能迅速进展为不可切除性；有必要进行密切观察。
k.见GIST的手术原则（GIST-C）。
n.如果使用PET随访，则考虑行基线PET检查。PET不能替代CT检查。
o.一般会采取的是内科治疗。然而，如果患者发生出血或有症状或者治疗耐受性差，可行手术治疗。
p.当需要快速了解肿瘤活性时，治疗2-4周后进行PET检查或可指示伊马替尼的效果。有必要在每8-12周行一次诊断性腹部/盆腔CT或MRI，长期PET随访并非常规推荐。如果患者对治疗起效，评估疗效的影像检查频率监测可相应减少。
q.疾病进展根据腹部/盆腔CT或MRI平扫加增强扫描及临床判断来确定。在肿瘤密度降低的情况下肿瘤尺寸增加，符合药物起效或获益表现。当CT或MRI判断不清时，可使用PET 扫描进行鉴别。
r.在取得显著缓解或疾病持续稳定后，肿瘤内科医生和外科医生之间有必要进行协作以确定手术是否适宜以及确定手术的时机。达到最大疗效可能需要口服6个月或更长的时间。
s.伊马替尼可在手术刚要开始之前停用并在患者能耐受口服药物时尽早再次服用。如果正在使用舒尼替尼，需停药至少1周后方能手术，术后需根据临床判断或患者的恢复情况来确定重新开始用药的时机。
术后辅助治疗和随访（GIST-3）
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脚注：
c.见影像学检查原则（GIST-E）。
e.突变分析可能预测肿瘤对酪氨酸激酶抑制剂的应答情况。（见GIST-B）。
t.PERSIST研究表明，对伊马替尼治疗敏感的GIST患者进行为期5年的伊马替尼辅助治疗是可行的，未发现复发的证据[Raut CP, et al. JAMA Oncol 2018;4(12):e184060]。
u.对于很小的肿瘤（＜2cm），减少监测随访的频率是可以接受的，除非是高有丝分裂率的肿瘤。
无法切除、复发或转移性GIST的初始治疗和后续治疗（GIST-4）
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脚注：
c.见影像学检查原则（GIST-E）。
e.突变分析可能预测肿瘤对酪氨酸激酶抑制剂的应答情况。（见GIST-B）。
k.见GIST的手术原则（GIST-C）。
n.如果使用PET随访，则考虑行基线PET检查。PET不能替代CT检查。
p.当需要快速了解肿瘤活性时，治疗2-4周后进行 PET 检查或可指示伊马替尼的效果。有必要在每 8-12 周行一次诊断性腹部/盆腔CT或MRI，长期 PET 随访并非常规推荐。如果患者对治疗起效，评估疗效的影像检查频率监测可相应减少。
q.疾病进展根据腹部/盆腔CT或MRI平扫加增强扫描及临床判断来确定。在肿瘤密度降低的情况下肿瘤尺寸增加，符合药物起效或获益表现。当CT或MRI判断不清时，可使用PET 扫描进行鉴别。
r.在取得显著缓解或疾病持续稳定后，肿瘤内科医生和外科医生之间有必要进行协作以确定手术是否适宜以及确定手术的时机。达到最大疗效可能需要口服6个月或更长的时间。
s.伊马替尼可在手术刚要开始之前停用并在患者能耐受口服药物时尽早再次服用。如果正在使用舒尼替尼，需停药至少1周后方能手术，术后需根据临床判断或患者的恢复情况来确定重新开始用药的时机。
t.对于肝转移灶，考虑切除或消融/靶向肝脏的治疗。
w.切除转移灶（特别是如果可以达到完全切除），与接受伊马替尼或舒尼替尼治疗后放射影像学缓解或有限病灶进展的患者的预后改善相关。
初始治疗后疾病进展的治疗（GIST-5）
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脚注：
k.见GIST的手术原则（GIST-C）。
s.伊马替尼可在手术刚要开始之前停用并在患者能耐受口服药物时尽早再次服用。如果正在使用舒尼替尼，需停药至少1周后方能手术，术后需根据临床判断或患者的恢复情况来确定重新开始用药的时机。
x.临床经验显示，中断酪氨酸激酶抑制剂（TKI药物）治疗（即使在疾病进展的情况下），可能加速疾病进展的速度和恶化症状。
END