研究进展|环磷酰胺和吗替麦考酚酯治疗IgG4相关性疾病的疗效

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本期介绍北京协和医院风湿免疫科张文教授及费允云教授等于2020年7月发表于杂志Frontiers in Medicine上的文章Comparison of the Effects of Cyclophosphamide and Mycophenolate Mofetil Treatment Against Immunoglobulin G4-Related Disease: A Retrospective Cohort Study。

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比较环磷酰胺和吗替麦考酚酯在治疗IgG4相关性疾病中的疗效：一项回顾性队列研究

作者：罗璇，彭钰，张盼盼，李洁琼，刘铮，卢慧，张烜，曾小锋，张奉春，费允云*，张文*

背景及研究目的

免疫球蛋白G4 相关性疾病(Immune globulin G4-related disease，IgG4-RD) 是一种新近认识的多器官、多系统受累疾病。

糖皮质激素（GC）是IgG4-RD的一线治疗药物，但约50%患者在GC减量或停用时出现疾病复发且长期应用GC可致不良反应风险增加。

近来，GC联合应用免疫抑制剂已有报道，前期团队研究结果显示GC联合吗替麦考酚酯（MMF）或环磷酰胺（CYC）可明显降低IgG4-RD复发风险，但无法确定何种治疗方案更为有效。

本文通过回顾性分析接受以上两种方案治疗的IgG4-RD患者的反应率、复发率和副作用，比较GC联合CYC和MMF在IgG4-RD患者中的疗效和安全性。

方法

回顾2012年1月至2018年7月在北京协和医院就诊的IgG4-RD患者，纳入符合2011年IgG4-RD分类标准，存在内脏器官受累且采用GC联合CYC或MMF方案作为初始治疗方案且持续12个月治疗、规律随诊的患者，收集患者基线及随访时实验室、影像学检查结果、用药情况等。

主要结果

共155例IgG4-RD患者符合纳入标准，其中90例患者使用GC联合CYC方案，65例患者采用GC联合MMF方案。经过倾向性匹配分析，两组各有54例患者纳入分析，两组数据具有可比性。

末次随访时，I、II 组总应答率分别为98.15、96.3%（图1），II 组累积复发率明显高于 I 组（14.8% vs. 3.7%，P=0.046）（图2）。IgG4-RD复发常发生在鼻窦、泪腺、皮肤、肺、胰腺和胆管，复发患者在使用免疫抑制剂或/和增加GC剂量后可达到缓解。

图1.  两组在1、3、6、12个月的应答率

图2.  A. 两组患者的复发率   B. 雷达图：反应率（CR、PR、NC）、复发率（RR）和不良反应（AE）

结论

对于存在内脏受累的IgG4-RD患者，GCs 联合 CYC或 MMF具有相似的应答率，而GCs联合CYC在降低复发率方面则优于GCs加MMF，提示联合CYC可能是更有效的治疗方案。

评论

目前，已有激素联合免疫抑制剂用于IgG4-RD治疗的相关报道，本团队通过前期研究发现GC联合免疫抑制剂如CYC和MMF可减少IgG4-RD的复发率，但关于免疫抑制剂之间疗效比较的研究尚未发表。

本研究的目的是探讨并比较GC联合 MMF和GC联合 CYC在IgG4-RD中的疗效，以确定IgG4-RD患者更好的治疗策略。

在统计学方面，作者采用倾向性匹配分析，使得两组回顾性数据具有可比性。研究结果显示对于存在内脏受累的IgG4-RD的患者，GC联合CYC或 MMF有相似的反应率，但联合CYC的复发率明显低于联合MMF，这是首次在IgG4-RD中报道不同联合方案之间的比较，为本文亮点之处。

第一作者

罗璇 

北京协和医院博士在读

彭钰

北京协和医院博士在读

通信作者

张文

北京协和医院主任医师，医学博士，教授，博士生/博士后导师

中华医学会风湿病学分会工作秘书，北京医学会风湿病学分会委员兼秘书长，中国医师协会风湿病学分会常务委员，以第一或通讯作者在国内核心期刊和国际SCI论文期刊发表文章百余篇，主持多项国家/省部级科研基金作为主要完成者获得中华科学进步二等奖、北京科技进步二等奖和教育部科技进步二等奖。获得多项北京协和医院医疗成果奖。

费允云

北京协和医院风湿免疫科，教授，医学博士，硕士研究生导师

中华医学会风湿病学分会青年委员，第一/通讯作者发表SCI论文15篇，获得多项国家自然科学基金资助。获得北京市科学技术奖，中华医学科技奖和华夏医学奖。

本期栏目主持人

王立

医学博士，北京协和医院风湿免疫科副教授，硕士生导师。中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病协作组委员，北京医学会风湿病分会青年委员会副主任委员。

（本文图表来自于英文原文）

作者：编辑部   来源：协和医学杂志