运动神经元”你真的了解吗？

人体神经系统是由神经元组成的，其中，负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病，被称为运动神经元疾病（MND）,主要包括为肌萎缩侧索硬化（ALS,又被称为渐冻症），进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。

其最明显的症状为：早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

肌萎缩侧索硬化：
    由于上运动神经元，下运动神经元均损害，表现为肌萎缩和肌无力的逐渐发展，肌肉好像被冻住，又被称为“渐冻症”。该病是最多见的运动神经元病，也称为经典型运动神经元病，发病年龄在30~60岁，多数在45岁以上发病，预后不良，多在3~5年内死于呼吸肌麻痹，肺部感染。

进行性肌萎缩：
由于下运动神经元损害，导致单手或双手的小肌肉萎缩，并逐渐向两臂发展，发病年龄为20~50岁，多在30岁左右发病。男性居多，病程较慢，病程可达10年以上或者更长。晚期发展至肌萎缩，无力，生活不能自理，最终因为呼吸肌无力，肺部感染而死。

进行性延髓麻痹：
由于延髓运动神经元损害，导致说话不清，声音嘶哑，吞咽困难等症状。发病年龄晚，多在40~50岁以后发病，主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

原发性侧索硬化：
由于病变及锥体束，导致患者出现双下肢肌肉张力增加，僵硬感，行走呈现特殊的剪刀步态。；临床罕见上，多在中年以后发病，起病隐匿，病情进展慢，可生存时间较长。

肌萎缩侧索硬化和进行性肌萎缩，这两个病的早期症状都表现为一侧或者是双侧的手指活动笨拙，无力，随后出现手部的小肌肉萎缩，双手逐渐发展到前臂，然后随着病情的延长，慢慢的发展到躯干。

进行性延髓麻痹，这个型比较少，它的首发症状一般是说话不清楚，声音嘶哑，有的时候喝水或吃饭有呛咳。

原发性侧索硬化，这个型在临床上比较罕见，起病非常的隐秘，他的最开始的首发症状是，两个下肢对称性的僵硬，没有力量，走路像剪刀一样，这样的步态行走。