一例川崎病诊断难点的分析
【一般资料】
女性,3岁,无
【主诉】
发现颈部肿物5天，发热4天
【现病史】
患儿于入院前5天无明显诱因出现右侧颈部肿物，伴触痛，于勃利县人民医院查颈部淋巴结彩超提示右侧颈部手触包块处见多个实质低回声光团，考虑肿大淋巴结；未予特殊处置；入院前4天，患儿出现发热，体温最高39.3℃左右，无皮疹，无寒战，无抽搐，家长给予退热药口服（具体不详），患儿热可退至正常，每6-7小时发热1次，入院前1天，于勃利县人民医院查血常规：白细胞13.9×10^9/L，中性63.14％，淋巴28.24％，单核6.34%，血色素118g/L，血小板351×10^9/L，CRP：46.2mg/L。于家中口服药物治疗4天（头孢类、阿奇霉素、奥司他韦等，具体剂量未提供），患儿无明显好转，且今日晨起，家长发现患儿左侧颈部淋巴结出现肿大，为系统治疗来我院。门诊以“EB病毒感染？”收入院。病程中，患儿眼睑轻度水肿，无结膜充血，无咳嗽，无咳痰，无喘息，无恶心，无呕吐，无腹痛及腹泻，无盗汗，无乏力，饮食及睡眠稍差，二便正常。
【既往史】
患儿平时身体一般。既往无类似病史，否认肝炎、结核、伤寒等传染病史及接触史，否认心、肺、肝、肾等重要脏器疾病史。否认外伤史，否认手术史，无输血史，否认药物过敏史、否认食物过敏史。预防接种按计划进行，已接种卡介苗、乙肝疫苗、百白破疫苗、脊髓灰质炎、麻疹疫苗、乙脑疫苗。
【查体】
T:36.2℃,P:106次/分,R:25次/分,BP:未测/mmhg。精神较好，眼睑轻度水肿，双侧颈部触及多个肿大淋巴结，右侧为著，约4×4cm，活动度欠佳，触痛明显，双扁桃体II度肿大，表面略充血，见炎性分泌物，咽部充血，颈软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，肝脾肋下未触及肿大。
【辅助检查】
入院前：颈部淋巴结彩超提示右侧颈部手触包块处见多个实质低回声光团，考虑肿大淋巴结；血常规：白细胞13.9×10^9/L，中性63.14％，淋巴28.24％，单核6.34%，血色素118g/L，血小板351×10^9/L，CRP：46.2mg/L。入院后：心电图：窦性心律，正常心电图。血细胞分析：白细胞12.03×10^9/L、淋巴细胞比率36.04%、单核细胞比率4.74%、中性粒细胞比率55.94%、血红蛋白117.0g/L、血小板415.10×10^9/L，白细胞总数高于正常，分类中性粒细胞为主，血小板数高于正常，考虑予感染相关。降钙素原(PCT)1,侧壁E/A>1。8、左冠脉开口处内径约2.3mm，左冠脉/主动脉根部约0.19，右冠脉开口处内径约2.5mm，右冠脉/主动脉根部约0.20。胸片：右下肺纹理增强,达到肺野外带，双肺未见实变及肿块影。心脏形态、大小在正常范围内。入院第9天复查：辅助检查：红细胞沉降率测定96.10mm/h，未降至正常；B型钠尿肽(BNP)测定：344.71pg/ml，较前略升高，定期复查，复查心脏彩超监测冠脉变化；血细胞分析：白细胞4.77×10^9/L、淋巴细胞比率52.01%、单核细胞比率5.20%、中性粒细胞比率39.90%、中性粒细胞数绝对值1.90×10^9/L、红细胞4.22×10^12/L、血红蛋白115.0g/L、血小板576.10×10^9/L，白细胞总数较前恢复正常，分类基本正常，血红蛋白较前恢复正常，血小板较前升高，予双嘧达莫15mg日3次口服，进一步查凝血项、D二聚体。C反应蛋白39.3mg/L，未降至正常；肾功基本正常；CK-MB：18.0U/L，正常。丙氨酸氨基转移酶57.7U/L、天门冬氨酸氨基转移酶121.9U/L，较前略升高，补充诊断肝功能异常成立，考虑与EB病毒感染及川崎病恢复期相关
【初步诊断】
传染性单核细胞增多症？
【诊断依据】
1、发现颈部肿物5天，发热4天。2、查体：眼睑轻度水肿，口唇充血，舌乳头突起，双侧颈部触及多个肿大淋巴结，右侧为著，约4×4cm，活动度欠佳，触痛明显，双扁桃体II度肿大，表面略充血，见炎性分泌物，咽部充血。3、辅助检查：颈部淋巴结彩超提示右侧颈部手触包块处见多个实质低回声光团，考虑肿大淋巴结；血常规：白细胞13.9×10^9/L，中性63.14％，淋巴28.24％，单核6.34%，血色素118g/L，血小板351×10^9/L，CRP：46.2mg/L。
【鉴别诊断】
1、川崎病：患儿以发现颈部肿物、发热为主要症状，查体可见眼睑轻度水肿，口唇充血，舌乳头突起，触及双侧颈部肿大淋巴结，扁桃体肿大及炎性分泌物，注意川崎病可能，患儿病史4天，暂无指趾端及肛周脱皮表现，待入院观察病情，完善血常规、CRP、血沉检查协诊，必要时进一步查心脏彩超监测冠脉变化。2、急性坏死性淋巴结炎：患儿以发热、颈部淋巴结肿大伴疼痛为主要症状，注意该病可能，待入院观察病情、复查颈部淋巴结彩超协诊。
【诊治经过】
入院后给予更昔洛韦、头孢替唑钠静点抗感染治疗；治疗第2天，患儿热退，颈部疼痛缓解；治疗第3天，复查血常规白细胞总数较前降低，分类中性粒细胞为主，CRP较前升高；治疗第5天，患儿再次出现发热，左侧颈部淋巴结较前略增大伴轻度触痛，复查血常规白细胞总数较前略升高，C反应蛋白较前升高，停头孢替唑钠静点，给予头孢曲松静点抗感染治疗；治疗第6天，患儿出现指端及肛周脱皮，患儿有发热、结膜充血，口唇充血及皲裂，指端及肛周脱皮表现，结合入院后多次血常规检查提示白细胞总数高于正常，分类中性粒细胞为主，CRP、血沉高于正常，修正诊断黏膜皮肤淋巴结综合征（川崎病）成立，给予人免疫球蛋白按2g/kg总量，实予32.5g，分2次静脉给药预防冠状动脉扩张及冠状动脉瘤形成，阿司匹林肠溶片按30-80mg/kg.d，实予300mg/次，日3次口服缓解早期炎性状动脉瘤形成，阿司匹林肠溶片按30-80mg/kg.d，实予300mg/次，日3次口服缓解早期炎性症状；当日复查白细胞总数及CRP较前均降低，血红蛋白
【临床诊断】
黏膜皮肤淋巴结综合征[川崎病\,EB病毒感染，轻度贫血，肝功能异常
【分析总结】
患儿以发现颈部肿物、发热表现，查体可触及双侧颈部肿大淋巴结，扁桃体肿大及炎性分泌物，EB病毒衣壳抗原IgM高于正常，当时诊断方向偏向于EB病毒感染所致传染性单核细胞增多症可能，另需注意急性坏死性淋巴结炎。入院治疗第3天，患儿查体见球结膜充血，口唇皲裂，舌乳头突起，结合患儿有发热、扁桃体肿大、淋巴结肿大病史，此时考虑到是否有川崎病可能，患儿暂无指趾端及肛周无蜕皮，需进一步观察患儿病情变化协诊，查心脏彩超监测冠脉变化。当时诊断川崎病依据不足，但也需注意不典型川崎病可能。患者入院后无反复发热，定期复查血常规、CRP、血沉监测炎症指标变化，必要时复查心脏彩超监测冠状动脉变化。入院第6天，指端及肛周脱皮表现，结合入院后患儿有发热、结膜充血，口唇充血及皲裂，多次血常规检查提示白细胞总数高于正常，分类中性粒细胞为主，CRP、血沉高于正常，诊断黏膜皮肤淋巴结综合征（川崎病）成立。总结：川崎病的诊断要点：1.发热5天以上，如有其他征象，5天之内可确诊。2.具有下列中的四条：（1）双侧眼结膜充血，无渗出物。（2）口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。（3）急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。（4）出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。（5）颈部淋巴结肿大，直径超过1.5cm。3.无其他疾病可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但有冠状动脉瘤者亦可诊断。此病历诊断的临床思路，根据患者的临床表现和辅助检查，首先考虑诊断传染性单核细胞增多症，随病情发展，逐渐出现结膜充血，口唇充血及皲裂，诊断开始倾向于川崎病，按照上述川崎病诊断要点，依据不足，待出现四条确诊要素后最后定诊。
