Opalski综合征合并同侧小脑梗死1例报告
Wallenberg综合征合并同侧肢体轻偏瘫称为Opalski综合征，临床较少见，而Opalski综合征合并小脑梗死更为少见，现将我院近期诊治的1例报道如下。
患者，男，64岁，因“发作性眩晕、头痛伴左侧肢体无力8d，加重2d”于2016年4月7日入院。患者于入院前8d出现眩晕、头痛，伴视物旋转、恶心呕吐，每次持续10余分钟缓解。头痛以左侧后枕部为重，为钝痛。继而出现左侧肢体力弱，行走向左侧偏斜。曾就诊于当地医院，行头颅CT检查未见明显异常，拟诊断为“脑梗死”，给予抗血小板聚集、活血化瘀等药物治疗后，症状好转出院。
患者于入院前2d再次出现眩晕、头痛、呃逆，性质与上次相同，伴有左侧上肢麻木、发紧感，以手指远端为重，左眼睑下垂，左眼流泪不止，自觉左侧肢体力弱较前加重，走路不稳，向左侧偏斜，不能独自行走。
既往脑梗死病史13年，遗留轻度声音嘶哑，肢体活动无异常；高血压病史13年；2型糖尿病史6年；吸烟、饮酒40余年，每日吸烟20支左右，饮酒半斤。
入院查体：血压150/90mmHg。意识清楚，双侧面部痛温觉、触觉对称一致，左侧眼睑下垂，持续流泪，双侧瞳孔光反射灵敏，双侧咽反射减弱，声音嘶哑，余颅神经查体阴性。
左侧上肢肌力Ⅳ级，下肢Ⅳ-级，右侧肢体肌力Ⅴ级，左侧肢体肌张力减弱，右侧肢体肌张力正常，左侧腱反射活跃，右侧腱反射正常，双测肢体针刺觉及温度觉一致，双侧深感觉一致对称。左侧Babinski征阳性。左侧指鼻试验欠稳准，轮替试验笨拙，双侧跟膝胫试验稳准。
入院后行头颅MRI+MRA示：椎-基底动脉走形迂曲，双侧椎动脉管腔轮廓不光整，粗细不均匀；左侧延髓背外侧、左侧小脑半球多发急性或亚急性梗死灶(图1~4)。颈部超声示：右侧椎动脉起始部斑块形成伴狭窄；左侧颈内动脉斑块形成伴狭窄；双侧颈总动脉多发斑块形成；双侧颈动脉球部、右侧颈内动脉斑块形成。
诊断：(1)脑梗死(Opalski综合征、小脑梗死)；(2)高血压病3级；(3)2型糖尿病。建议患者查DSA及DTI、磁共振张量纤维束成像(DTT)，家属拒绝。给予阿司匹林、氯吡格雷抗血小板聚集，依达拉奉清除氧自由基，阿托伐他汀稳定斑块，长春西汀改善循环等药物治疗。
经治疗，患者眩晕、头痛及左侧肢体力弱症状好转，遗留有轻度声音嘶哑、饮水呛咳及头晕症状，治疗2周出院。继续服用抗血小板药物、阿托伐他汀等随访观察。
图1~4患者头颅MRI+MRA。图1、图2：DWI、ADC及T2WI显示左侧下位延髓DWI及T2WI高信号，ADC低信号改变；图3：左侧小脑半球蚓部DWI及T2WI高信号，ADC低信号改变；图4：MRA显示椎-基底动脉走形迂曲，双侧椎动脉管腔轮廓不光整，粗细不均匀
2讨论
Wallenberg综合征是椎-基底动脉系统缺血性梗死较常见的临床综合征，其中Wallenberg综合征合并同侧肢体轻偏瘫作为其特殊类型，临床比较少见，称为Opalski综合征，是由Opalski1946年首先报道。
Wallenberg综合征主要损害延髓背外侧偏上部，而Opalski综合征则主要损害延髓背外侧偏中下部，有时累及小脑、高位颈髓。主要表现为眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核受损)；吞咽及构音障碍，同侧软腭低垂及咽反射消失(舌咽、迷走神经、疑核受损)；病灶侧共济失调(绳状体、部分小脑半球、脊髓小脑束、薄束核、楔束核受损)；Horner综合征(交感神经下行纤维受损)；同侧感觉障碍或交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核、脊髓丘脑束、楔束受损)；同侧肢体轻偏瘫(锥体交叉后的皮质脊髓束受损)。
一般认为，同侧肢体轻偏瘫考虑损害了延髓锥体交叉后的皮质脊髓束，也有人认为病灶侧肢体轻偏瘫是因为损害了同侧脊髓小脑束，是患肢的共济失调所致，并非损害了同侧皮质脊髓束，而病理和影像学已经确定了Opalski综合征的责任病灶。通过DTI及DTT证实，Opalski综合征患者锥体交叉后的皮质脊髓束受压或消失。
Hermann等认为真正的Opalski综合征除了表现为病灶侧的轻偏瘫，还应表现为肌张力增高、Babinski征阳性及温度觉异常。本例患者病灶侧Babinski征阳性，并且对侧大脑半球及脑干无能够解释Babinski征阳性的病灶，说明损害了锥体交叉以下同侧皮质脊髓束，这与国内其他人的报道不同。
由于Opalski综合征的特殊解剖位置，致使本综合征除具有同侧肢体力弱的特殊表现外，还存在轻度构音障碍、吞咽困难，且较快好转(因疑核位于延髓背外侧的上段受累较轻)，本例患者发病后出现呃逆并很快好转，这与Currier等报道一致；有时还可出现后枕部疼痛，本例患者发病时眩晕伴头痛，可能与损害了枕神经有关。
Opalski综合征常表现为同侧上肢的感觉异常，常被患者描述为上肢远端的麻木、紧缩感，有时可表现为疼痛，而客观查体多表现为正常，这种感觉异常一般持续数天即可明显好转。偶可伴有振动觉和位置觉异常，不伴有痛觉及温觉异常。
吴海香等报道6例Opalski综合征患者，其中有3例患者表现为起病初期上肢或手的麻木、发紧感。本例患者表现为第2次发病后明确的同侧上肢指端麻木、发紧感，经治疗5d后减轻，这可能是累及楔束或楔束核引起的刺激症状。薄束及薄束核位于脊髓、延髓的背内侧，接受躯干下部及下肢的纤维，由外向内依次支配躯干下部、下肢及足；楔束及楔束核位于脊髓、延髓的背外侧，主要接受躯干上部及上肢的纤维，由外向内依次支配上肢、躯干上部。Opalski综合征损害延髓的背外侧部，因此上肢常受累及，且以手部为重。
Opalski综合征的发病机制尚不清楚。一般认为源于椎动脉的严重动脉粥样硬化引起局部狭窄。Dhamoon等报道了1例尸检病例，在椎动脉近端和末端存在较为严重的动脉粥样硬化和血栓形成。而Kim等报道了1例累及小脑的Opalski综合征，认为是由于左侧椎动脉发育不良，右侧椎动脉作为主要供血动脉，起始段严重的动脉粥样硬化导致栓子脱落，产生动脉-动脉栓塞而引起；也可能来源于椎动脉或脊髓前动脉的穿支动脉供应锥体交叉后的皮质脊髓束受累引起。
近期，Pandey等报道的Opalski综合征认为穿支动脉可能为该综合征的责任血管。本例报道中，缺血性梗死灶散在分布，合并小脑梗死。头颅MRA显示椎-基底动脉走形迂曲，双侧椎动脉，粗细不均匀，管腔轮廓不平整，可能由于椎动脉严重动脉粥样硬化合并小脑后下动脉及其穿支动脉重度狭窄引起发病。遗憾的是，由于患者拒绝行DSA，不能排除左侧小脑后下动脉及其穿支动脉严重狭窄引起发病的可能，拒绝行DTI及DTT也不能进一步明确受损纤维束的位置。
Opalski综合征在临床中极为少见，其临床表现容易让人感到迷惑，通过头颅MRI能够明确诊断。此外，由于脑干解剖的特殊性，其临床表现多种多样，通过学习这一病例，可帮助大家更好的认识脑干梗死的特殊表现。
参考文献（略）