右侧侧脑室内原发性淋巴瘤伴出血1例

患者 女性，62岁。因胡言乱语半月入院，无头痛头晕及其他神经系统症状。

影像学检查：CT显示透明隔、第三脑室及右侧脑室旁占位伴出血(图1)，周围脑实质可见水肿带。

MRI平扫显示:透明隔、第三脑室及右侧脑室见大小约5.4cm×4.2cm的类圆形短T1、短T2信号，边缘呈分叶状，DWI呈稍低信号，FLAIR呈高低混杂信号，增强后明显强化，透明隔及侧脑室壁亦见强化(图2～7)，右侧侧脑室少量积血；双侧半卵圆中心、双侧脑室前后角多发脱髓鞘改变。

病理表现(图8)：恶性B细胞淋巴瘤(弥漫大B细胞型，活化亚型)。免疫组化：瘤细胞LCA(+)，CD20(+)，CD79a(弱+)，Vimentin(弱+)，Ki-67(+，约80%)，MUM1(+)，Cmyc(+，约10%)，bcl-2(+)，CD5(部分+)。

原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervoussystem lymphoma，PCNSL)是指起源于颅内淋巴网状系统的恶性淋巴瘤，不伴有其他部位的淋巴瘤。约占颅内原发肿瘤的4%，而原发于脑室内淋巴瘤(intraventricular primary central nervous system lymphoma，IVPCNSL)则更为少见，IVPCNSL多发生在单个脑室，如侧脑室、第三脑室或第四脑室，可单发或者多发，也可同时累及脑实质；对其术前影像表现的认识不足，在临床工作中容易产生误诊，据报道IVPCNSL的影像学多表现为CT呈稍高密度或稍低密度，NRI T1WI呈等或稍高信号、T2WI呈等高信号，增强后明显均匀强化，周围多发可见水肿信号，MRS的Lip峰可出现明显增高，而我们所报道的这例有所不同，CT呈明显高密度，MRI短T1/短T2信号的出血改变，DWI呈低信号，增强后明显强化，瘤体与脑室壁关系密切，由于出血明显未做MRS。

虽然近年来脑室内原发淋巴瘤的文献报道越来越多，但伴有出血表现的脑室内原发淋巴瘤未见报道，因为据报道淋巴瘤血管内无明显血管内皮细胞的增生，新生血管少，是一种乏血供的肿瘤，而我们报道的肿瘤明显出血，这可能与肿瘤对脑室壁周围毛细血管的侵蚀包饶，造成毛细血管的增生，导致破裂出血。

图1 : CT见明显高密度

图2～7：透明隔、第三脑室及右侧脑室类圆形混杂T1短T2信号，FLAIR呈高低混杂信号，DWI呈稍低信号，增强后瘤体明显强化，透明隔及侧脑室壁亦见强化

图8:镜下大量肿瘤淋巴细胞(HE×100)结合免疫组化诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤

鉴别诊断：

1)脑室内脑膜瘤，尤其上皮型脑膜瘤，在影像学上与脑室内淋巴瘤有着许多相似的表现，都可见等或稍高T1、T2信号，增强后明显强化，但前者可见明显的“脑膜尾征”为鉴别要点；

2)脉络丛起源的肿瘤：多见于青少年，CT平扫呈等密度或稍高密度，MRI T1WI上呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，边缘呈明显分叶状，与脑脊液分界清，瘤体易坏死囊变、钙化及出血，增强后可见颗粒状不均匀强化区都是与脑室内淋巴瘤的鉴别要点，本例病例伴有出血，但表现为均匀强化，可与脉络丛乳头状瘤相鉴别；

3)室管膜瘤：侧脑室三角区及孟氏孔为好发部位，T1WI稍低或等信号，T2WI稍高信号，增强可见不均匀强化，肿瘤边缘不规则，与侧脑室壁之间关系密切，囊变坏死及钙化多见；与本病例较易鉴别。