这种病引起的「头晕」,打死我也想不到!
患者,男性,75 岁,因「突发头晕 10 天」入院。
患者 10 天前(2020-07-26 )行走时突发头晕,有天旋地转感,呈持续性,程度不剧烈,尚可行走,经休息后头晕症状有缓解。07-29 患者休息时头晕症状突然加重,伴天旋地转、恶心、非喷射性呕吐胃内容物数次,因头晕需卧床,无法站立行走,右侧卧位时头晕更严重。
患者外院就诊予止晕等治疗症状无改善。既往有高血压、糖尿病、左耳中耳炎、右耳听力下降病史,有吸烟史。
发病 9 天后( 08-04 )患者转至我院急诊,头颅 CT 提示右小脑、小脑蚓部低密度(图 1 ),考虑为梗死灶。
图 1 头颅 CT(图片来源:作者提供)
继续完善头颅 MR 平扫 增强( 08-05 )提示右小脑半球异常信号影,T1 等或低信号,T2 高及低混杂信号,SWI 序列可见片状低信号,增强扫描可见局部线样强化(图 2 )。
a T1 右小脑半球低信号;b T2 右小脑半球混杂信号;c-d SWI 序列右小脑半球斑片状低信号;e-f 增强序列可见右小脑半球局部线状强化
患者于 08-05 收住院。入院时患者被动卧床,神经系统查体阳性体征有:构音障碍,双眼右视自发水平眼震,右侧指鼻及跟膝胫试验不准。NIHSS 评分:2 分(共济 1 分,构音障碍 1 分)。
该患者是以突发头晕起病的,结合临床资料考虑该患者为小脑病变所致的中枢性眩晕,而非其他周围性因素。
到底是哪种性质的小脑病变呢?梗死伴出血转化?
该患者的小脑梗死病灶与常见的小脑梗死不同,首先,梗死部位不完全符合动脉供血区;其次,水肿过于严重。或许是小脑肿瘤?一时无法明确。
患者入院后完善了头颅 CTA CTV( 08-12 ),未见明显异常(图 3 )。
图 3 头颅CTA CTV(图片来源:作者提供)
我们邀请了神经放射科 神经内科 神经外科联合会诊,最终意见倾向于:肿瘤转移?髓母细胞瘤?
于是,我们又完善了 MRS 检查( 08-18 ),检查结果不支持肿瘤,提示梗死伴出血的可能性更大(图 4 )。
图 4 头颅MRS(图片来源:作者提供)
08-31,患者进行了 DSA 检查(图 5)。患者双侧颈内动脉造影未见异常,右椎动脉造影发现右侧 PICA 供血异常血管团,静脉提前显影。左椎动脉造影也发现左侧 PICA 及左侧小脑上动脉供血的异常血管团,静脉提前显影。
图 5 头颅 DSA(图片来源:作者提供)
患者最终诊断为双侧小脑硬脑膜动静脉瘘(DAVF)。
次日,我们邀请了神经内科、神经介入科及神经外科联合会诊,神经介入科及神经外科教授一致认为患者血管畸形位置过深,手术风险极大,建议保守治疗。
我们考虑是否尝试伽玛刀治疗,但专家会诊后认为伽玛刀治疗难以缓解症状,且有加重脑水肿风险,患者并不适合接受咖马刀治疗。
最终,患者的治疗方案明确,即内科保守治疗。
患者入院后即开始了止晕及减轻水肿的治疗,治疗过程中曾使用过异丙嗪止晕,甘露醇、甘油果糖及托拉塞米减轻水肿。患者头晕症状持续,经过长达 50 多天的内科治疗,才减停了静滴药物。
患者于 09-25 出院,住院长达 61 天。患者出院时仍感头晕,但可独自站立,他人搀扶下可行走,查体构音及指鼻较前好转,自发眼震消失。
出院前( 09-23 )复查头颅 CT(图 6)提示右侧小脑低密度,仍有水肿,合并脑积水( 09-04 查头颅 CT 即有脑积水,无明显变化)。
图 6 头颅 CT(图片来源:作者提供)
本例患者以头晕起病,最终明确由小脑硬脑膜动静脉瘘引起,这是相对少见的。
硬脑膜动静脉瘘(Dural arteriovenous fistula,DAVF),是指发生在颅内动脉和硬脑膜静脉窦、脑膜静脉或皮层静脉之间的异常动静脉短路,可能沿硬脑膜出现在任何地方。最常见的区域是横窦、乙状窦和海绵窦等区域。
目前其具体病因及发病机制尚不明确。根据文献报告,大多为后天形成,病因不明,有报道认为与脑外伤或者静脉窦闭塞有关。
该病主要病理生理学改变为静脉窦内压力增高回流受阻及静脉窦内血液动脉化,从而出现脑水肿、颅内压增高、静脉窦血栓、静脉破裂出血等表现,约占血管畸形的 10%~15%。
而小脑 DAVF 是指小脑幕硬脑膜之间的动静脉分流,则更为少见。小脑 DAVF 常因出血被发现,也可有小脑或脑干缺血的表现,可能是静脉高压瘀血影响血液循环,继发脑组织缺血性损伤。
通过查阅相关文献,类似小脑梗死起病的小脑 DAVF 时有报道。如陈道文等就曾在 2012 年报道过 3 例小脑梗死常规治疗无效,最终造影明确为小脑 DAVF 行血管内治疗的病例。
总结这些病例报告和笔者自己的诊治体会,小脑 DAVF 导致小脑梗死的诊治过程有以下几点值得注意:
1. 病程特点及影像学表现与一般动脉源性脑梗死不符,可能长期存在占位效应及水肿表现。
2. 按常规脑梗死治疗,疗效欠佳。
3. 头 MR 可见病灶强化及异常血管影。