鼻颅沟通性神经鞘瘤1例，附诊断分析思路及专家点评！#医学影像#【确诊丨经典病例】
一、患者信息及影像
患者：男性，60岁。
主诉 : 突发头痛头晕伴恶心呕吐1天。
现病史： 患者于1天前睡眠时无明显诱因突发头痛，呈剧烈胀痛，伴大汗淋漓，恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无意识障碍，无四肢抽搐发作，无肢体活动障碍，至当地医院就诊，予药物对症处理后症状无明显好转。现为进一步治疗转入我院，该患发病以来，患者精神、胃纳一般，睡眠一般，无肢体抽搐，大小便正常。体重未见明显改变。
既往史： 无。
实验室检查： 多肿瘤标志物均阴性，余无特殊。
查体：急性面容，其他无特殊。
超声： 无。
CT/MRI扫描： 颅脑CT检查：颅脑平扫CT检查设备为Siemens Emotion 16层CT，患者采取仰卧位，扫描范围由听眦线至头顶，采用轴扫，扫描层厚为4.8mm，电压130KV，220mAs；增强扫描CT机为飞利浦Brilliance 256层ICT，范围包括鼻窦及脑部，常规扫描层厚5mm，层间距5mm，电压120KV，220mAs，矩阵512×512：扫描结束后行0.8mm薄层后处理重建。（如图1~6）。
颅脑MRI检查：检查设备为Philips Intera 超导型磁共振扫描仪，头线圈。患者仰卧位，扫描范围包括整个颅脑及鼻窦，行自旋回波横断位T1WI、T2WI及冠状位、矢状位和横断位T1WI增强扫描扫描，T1WI扫描参数：TR=460ms,TE=15ms, T2WI参数：TR=4200ms，TE=120ms；层厚5mm，间隔6mm，矩阵256×256，FOV=250mm。对比剂为钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，总剂量为20 mL。（如图7~14）
二、病例问答挑战
问题1：根据提供的CT和MRI图像，对病变的描述，下列哪项正确？（单选）
A 筛窦区1多囊性肿物；
B 筛窦区1鼻颅交通性占位，呈囊实性，以囊性为主，呈膨胀性生长，密度和信号混杂，边界清；
C 肿物累及额叶；
D 肿物呈长T1长T2信号，信号均匀。
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问题一解读
答案：B
CT和MRI示肿物位于前颅底、筛窦区，呈囊实性，膨胀性生长，鼻颅交通，密度和信号混杂，不均匀亚强化，边界清，所以答案B正确；
问题2：根据提供的CT和MR图像，该病例最可能的诊断是？（单选）
A 筛窦粘液囊肿；
B 骨化性纤维瘤；
C 神经鞘瘤；
D 内翻性乳头状瘤；
E 鼻窦淋巴瘤。
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问题二解读
答案：C
手术中将双侧额叶向上、外拔开即见肿瘤，肿瘤位于硬膜外，其生发点为嗅沟，其向下生长达鼻前庭，向上生长达三脑室底，先切开肿瘤包膜，放出部分囊液，并作瘤内切除，缩小肿瘤，再沿肿瘤包膜全切肿瘤，肿瘤上下径达8CM，左右径4CM，前后径3.8CM，肿瘤已侵蚀前颅凹底骨质及硬膜，切除肿瘤后在瘤腔内铺上纤丝止血纱。
光镜下肿物由细胞密集的Antomi A区Antomi B区组成，Antoni A区细胞核排列成栅栏状，AntoniB区细胞稀疏，排列无序，瘤细胞间泡沫状巨噬细胞浸润，瘤细胞间可见较多厚壁血管，偶见核分裂，可见囊性区，未见坏死。免疫组化结果：CK-、S-100+、NSE-、GFAP-、NF-、Ki-67（+，1%）、Syn-、chromogranin A-。
病理诊断：神经鞘瘤。
肿物由细胞密集的Antomi A区Antomi B区组成，Antoni A区细胞核排列成栅栏状，AntoniB区细胞稀疏，排列无序，瘤细胞间泡沫状巨噬细胞浸润，瘤细胞间可见较多厚壁血管，偶见核分裂，可见囊性区，未见坏死。
三、诊断分析思路
CT平扫显示筛窦区混杂密度病变，轻度膨胀性改变，向两侧压迫眼眶内侧壁，向上突破前颅底进入颅内，大小约43mm×40mm×78mm，鼻中隔、筛板、双侧中鼻甲、上鼻甲、左侧下鼻甲骨质吸收破坏，增强扫描病灶内见呈不均匀强化实性部分；MRI示等T1等T2及长T1长T2信号肿块，膨胀性生长，压迫双侧眼眶内侧壁，以左侧受压明显，向下累及中、上鼻甲，向上突破前颅窝底侵及颅内、左侧额叶，引起占位效应，中线结构右移13mm，肿块上下径约83mm，最大横断大小约44×40mm，增强扫描实性成份中度强化，囊变坏死区无强化。CT及MRI扫描均提示病变为鼻颅交通占位病变，基本征象是囊实性，膨胀性生长，密度、信号不均匀，囊变广泛。
（1）定位诊断：本病变累及筛窦及颅内，首先需要确定是筛窦病变累及颅内，还是颅内病变累及筛窦，由CT及MRI图像来看，病变呈膨胀性生长，鼻部及颅内部分体积均较大，很难确定病变是源于筛窦还是颅内，因此考虑病变起源于颅底可能。
（2）定性诊断：本病例特点为60岁男性，突发头痛头晕伴恶心呕吐1天，由第一次CT检查结果来看，患者所示症状应由颅内蛛网膜下腔出血所致，而筛窦占位病变并无明显临床症状，而是被“意外”发现，因此考虑肿瘤可能生长缓慢，偏良性。影像特点病变为鼻颅交通占位，信号、密度混杂、囊变较多、囊壁斑点钙化、增强扫描实性成分中度强化、破坏颅底，侵犯颅内，由于神经鞘瘤发生于鼻腔鼻窦者非常少见，仅占头颈部神经鞘瘤的4%，术前定性很难。
四、诊断与鉴别诊断
⑴鼻颅交通性占位病变；⑵呈膨胀性生长，肿物边缘较光滑；⑶CT特点：病变呈囊实性，以囊性为主，实性部分增强后中度强化，囊性部分不强化；⑷MRI特点：平扫信号不均匀，呈等T1、长T1，等T2长T2信号，以长T1长T2信号为主，增强后肿物呈不均匀强化。
（1） 筛窦粘液囊肿：额、筛窦粘液囊肿是副鼻窦粘液囊肿最多发部位，由于筛窦位于眼眶上、内侧，此处窦壁薄弱处不足1mm厚度，囊肿极易压迫眶板，眶壁受侵蚀而缺失，进而囊肿向眼眶内蔓延引起眼球突出和移位。粘液囊肿根据粘液成分不同可呈等密度或低密度，密度均匀，一般无强化，部分囊壁可有环形强化。根据影像表现容易鉴别。（如图17～18）
（2）骨化性纤维瘤：好发于青少年，CT表现为椭圆形、卵圆形或分叶状骨性高密度影，边界清楚，瘤周有厚薄不一骨壳，瘤体内密度不均，可呈磨玻璃状，也可由囊变、钙化或骨化混合存在。（如图19～20）
（3）内翻性乳头状瘤：多起源于中鼻道附近的鼻腔外侧壁，分叶状，更易向鼻腔生长，向鼻窦扩展主要是上颌窦，对周围骨质可有压迫、侵蚀，但程度较轻，密度多均匀，少数有钙化，多均匀强化。（如图21～22）
(4)鼻窦淋巴瘤：表现内窦腔内密度较均匀实性软组织肿物，窦壁轻微浸润性破坏，窦周软组织侵犯，增强后较均匀中度强化。（如图23～24）
病例供稿 中山市人民医院CT室 吴任国
专家点评
该病例最终病理诊断：“鼻颅沟通性神经鞘瘤”。本例病变为鼻颅沟通性占位，主要特点是上下走行囊实性病变，呈膨胀性改变，边缘清楚，CT扫描病变呈高、低混杂密度，病变邻近骨质压迫吸收，MR平扫示病变呈等、长T1，等、长T2信号影，增强扫描呈不均匀强化。上述表现均符合良性肿瘤的影像学表现，因病变纵向走行，呈囊实性，故应考虑到神经鞘瘤的可能。
神经鞘瘤是只包含神经支持细胞的肿瘤，不含神经元成分。神经鞘瘤是良性，有包膜，缓慢生长的肿瘤，发生于30-60岁的患者，女性发病率是男性的2-4倍。发生于鼻腔-鼻窦的神经鞘瘤少见，一般不发生恶变，术中偶可找到起源神经，从而可切除肿瘤而保留神经。
组织学上，神经鞘瘤包含两种成分：Antoni A区，以长梭形细胞的紧密排列为特征；Antoni B区，以伴有少量梭形细胞的疏松粘液基质为特征。在CT上，从不同程度强化的均匀一致卵圆形肿块到以囊性为主的病变。在增强CT上，大约三分之一的病例强化程度高于肌肉，三分之一的病例强化程度等于肌肉，三分之一的病例以囊性为主。强化的机制可能是对比剂自血管外渗到乏血管的肿瘤基质所致。在MR上，神经鞘瘤呈等T1，不均匀T2信号强度，反应肿瘤是细胞丰富病变（等信号）还是囊实性病变（不均匀高信号）。所有神经鞘瘤都是大致卵圆形、非浸润性病变，邻近骨质呈压迫吸收改变。骨质改变对神经鞘瘤的诊断很关键，任何侵袭性的骨质破坏，都可以排除神经鞘瘤的诊断。
点评专家：青岛大学附属医院放射科 郝大鹏
参考文献：
1.王振常，鲜军舫，兰宝森.中华影像医学.头颈部卷（第二版）.人民卫生出版社，2011.
2.鲜军舫，王振常，罗德红，等.头颈部影像诊断必读.人民军医出版社，2007.
3.杨本涛 王振常 刘莎，等.鼻腔鼻窦神经鞘瘤的CT和MRI表现.中华放射学杂志，2008,42（6）：618-621.
4.蒲 红，傅凯，宋彬.鼻窦粘液囊肿CT表现及临床价值.中国临床医学影像杂志.2004,15（11）：2004,15（11）：604-605,612.
5.杨本涛，王振常，姜祖超，等.鼻腔鼻窦淋巴瘤的CT和MRI诊断.临床放射学杂志，2006，25（6）：518-523.
6.Peter M. Som, Hugh D. Curtin, et al.Head and neck imaging. Mosby,4th ed.2003