罕见的肝泡型包虫病
导读
肝泡型包虫病（hepatic alveolar echinococcosis，HAE）是一种少见但严重的寄生虫病，其致病性强、致残率和致死率高。未经有效治疗的HAE患者10年病死率高达94%。本病仅存在于北半球，由多房棘球绦虫虫卵感染肝脏所致。我国西部是最大的流行区，据世界卫生组织推算，全球每年新发HAE病例有91%来自中国。
本文总结了HAE的临床表现、诊断和治疗方法，旨在帮助临床医师提高对本病的认识。
在免疫功能正常的患者中，包虫感染可10-15年都不出现症状。包虫主要侵犯肝脏，感染可局部扩散或通过淋巴管或血管转移至远处部位和其他器官。大约10%-20%的患者发生其他器官转移，肺是最常见的转移部位。
肝脏相关症状
HAE的临床表现可能与肿瘤大小和/或其在肝脏的位置有关。在病灶非常大的情况下，临床表现可能是假肿瘤性肝肿大，或病灶液化空腔继发感染形成肝脓肿。若病灶侵蚀或压迫胆管、门静脉、肝动脉、肝静脉，则可出现梗阻性黄疸、胆管炎、门静脉高压症、布加综合征等临床表现。
肝外症状
若合并有肺转移，患者可表现出胸痛、咳嗽、咯血等症状；若合并脑转移，患者可表现出癫痫病、颅内高压或各种类型的麻痹等症状。
患者最终可因肝功能衰竭、胆系感染以及肺、脑等器官转移而致死亡。
目前，世界卫生组织对HAE的标准化分型采用的是德国Kern教授制定的PNM分型，具体如下表所示。
表1 HAE的PNM分级和分期
肝脏超声检查是诊断HAE的首选方法。超声显示病灶内部基本无血流信号，呈“乏血供”征象，表现为造影剂充盈缺损的“黑洞征”。病灶周边区可见连续或短棒状的血流信号，在进入病灶边缘处呈“截断状”。
特异性血清学检查是第二步诊断方法，可确诊95%的病例。其中，纯化自然抗原Em2和自然加人工合成抗原Em2+酶联吸附试验已经广泛应用于HAE的临床诊断。
本病通常不需要进行与分子诊断相关的病理学穿刺检查，但在影像学检查不典型和/或血清学检查阴性的情况下，病理穿刺检查可能有用，特别是对于免疫抑制患者。
目前对于HAE的治疗需要进行多学科评估。根治性肝切除术是首选治疗方法，对于不能或不愿意进行手术治疗的患者，建议终生服药并长期监测其肝肾功能，药物通常选用阿苯达唑（albendazole，ABZ）。
根据病灶大小、在肝脏的位置及其血管和（或）胆道受累情况，世界卫生组织棘球蚴病非正式工作组推荐采取以下治疗方法：
根治性肝切除术
这是唯一可能实现疾病治愈的治疗方法。目前尚没有专门的分期评估HAE病灶的可切除性，因此需要个体化评估每一个患者能否行根治性手术治疗。根治性肝切除术的切除范围要求超过病灶边缘0.5 cm以上的正常肝组织，肉眼可见病灶完全切除，术中彩超及术中快速冰冻病理学检查无病灶残留，则达到根治性切除。
目前并不推荐患者行姑息性手术，因为此法并不能提高患者的生存率，还可能与并发症的发生有关。
长期ABZ治疗
对于不能或不愿意进行手术治疗的患者，建议终生服用ABZ。ABZ连续给药优于间歇给药，推荐每日剂量为800 mg bid。在胆汁淤积和/或胆汁性肝硬化的情况下，建议降低剂量。育龄妇女必须避孕。ABZ通常耐受性良好，但可能存在肝脏和血液学毒性，因此随访期间需要定期进行血液检查。
器械操作
经皮穿刺和/或引流有助于重新评估HAE的手术可切除性，改善患者预后。
同种异体肝移植
终末期HAE患者，尤其是当病灶严重侵犯肝静脉及下腔静脉导致出现严重并发症的时候，可考虑进行异体肝移植（liver transplantation，LT）。手术适应证包括：①病灶同时侵犯左右半肝或三级以上肝门结构广泛受侵，离体状态无法完成管道重建；②剩余肝脏体积/标准肝体积小于30%；③合并功能严重损害导致肝功能衰竭的患者。
离体肝切除联合自体肝移植
最近，我国学者发表了有关在大量终末期HAE患者中使用离体肝切除联合自体肝移植（ex vivo liver resection and autotransplantation，ELRA）的研究报道。与LT相比，ELRA避免了使用免疫抑制药物，可促进寄生残基的生长。
参考文献：
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[3] 龙丹丹, 尹桂秀. 关于肝泡型包虫病分型、分期的研究进展[J]. 世界最新医学信息文摘, 2019,19(59):72+74.