《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》述评

胡盛寿

国家心血管病中心中国医学科学院阜外医院（北京.100037）

通信作者：胡盛寿，Email: [e-mail]

关键词：先天性心脏病；外科；共识；整体水平提高 肺肿

引用本文：胡盛寿. 《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》述评. 中国胸心血管外科临床杂志, 2021, 28(1). doi: 10.7507/1007-4848.202011071

摘  要

回顾我国先天性心病外科的发展历程，称得上“艰辛”二字。一代代从事先天性心脏病救治的专家学者紧扣时代脉搏，在政府的帮助下凭借自己的聪明才智披荆斩棘，用不断奋进的精神推动着学科的发展。经过 70 余年政府与业界几代人的努力，我国已建成了世界上规模最大的先天性心脏病救治体系。但同时也面临诸多挑战：潜在需要救治的患者数量巨大；早期诊断率偏低与过度筛查现象并存；诊疗不规范，救治能力参差不齐等问题掣肘着学科的发展。我国先天性心脏病救治整体水平的提高仍有待政府和业界付出更多的努力。《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》这一系列著作的出版无疑为业界直面挑战、解决问题提供了理论上的指导和行动上的规范，为整体救治水平的提升提供了路径和指南。

1   我国先天性心脏病诊疗面临的挑战

1.1 先天性心脏病仍是我国先天性出生缺陷的第一大疾病负担

中国是一个人口大国，同时也拥有全球数量最为庞大的出生缺陷患者群体，《中国出生缺陷防治报告 2012》[1]数据显示，我国出生缺陷总发生率约为 5.6%，每年新增出生缺陷数约 90 万例，先天性心脏病是我国最常见的出生缺陷，每年新增的先天性心脏病患儿超过 13 万例。然而我国每年完成的先天性心脏病外科手术仅在 7 万例左右[2]，有近半数患者未接受治疗。同时随着诊疗技术的不断提高，90% 以上的先天性心脏病患者有望存活到成年，其中需要接受二次手术以及多次手术的患者群体也在不断增加[3]，累积的潜在需要治疗的先天性心脏病患者数量巨大。如今先天性心脏病已成为我国 5 岁以下儿童发育异常死因的主要构成，每年新发先天性心脏病生命周期的总经济负担超过 126亿元[1]。

1.2 早期诊断率低下与过度筛选现象并存

受限于我国基层卫生服务能力的不足，先天性心脏病的早期诊断率较为低下，尤其在广大农村地区，诊断主要依靠出生后进行的检查，部分患儿的诊断甚至需要依靠“家长发现”。如今部分发达地区胎儿期诊断率已达到接近国际先进水平的 90%[4-5]，但随之而来的是对先天性心脏病胎儿进行过度筛选，导致许多可治愈的先天性心脏病胎儿夭折。如何把需要救治的患者及时识别并送诊已成为目前先天性心脏病救治工作的一大挑战。

1.3 对延迟就诊患者群体缺乏经验与应对策略共识

受到经济水平及学科发展不平衡的影响，我国经济不发达地区先天性心脏病患者延迟就诊问题突出，患者就诊时往往合并严重的继发心肺功能改变，针对这部分患者的诊疗，国际上缺少成熟经验可以借鉴，需要形成中国经验和中国方案。

1.4 诊疗不规范与救治能力参差不齐

我国地区间先天性心脏病外科的发展状况差异巨大，从医疗救治能力上看，呈现显著的两极分化，目前我国常规开展先天性心脏病外科手术的单位已经接近 700 家，但能常规开展复杂先天性心脏病手术治疗的单位却严重不足。同时与国际复杂先天性心脏病诊疗水平相比，少数国内大型医学中心诊疗水平已向国际先进水平看齐，以大动脉调转手术为例，国内一流先天性心脏病中心报告的院内死亡率已在 3% 左右[6]，与美国、澳大利亚顶尖医学中心相差无几。而与之相对的是我国目前绝大多数的医院都不具备开展重症复杂先天性心脏病手术的条件。

2   中国先天性心脏病患者救治的能力差异导致患者临床表征的特殊性，需要量身打造中国特色的救治平台和诊疗技术规范

受限于先天性心脏病产前诊断能力的不足，我国有着庞大的延迟就诊人群，心室退化、肺动脉高压、丰富侧枝循环的形成、肺血管发育不良等情况十分常见。其与欧美国家早期诊断早期治疗的患者相比很难接受一期根治手术而往往需要多次分期手术完成。此外，由于许多复杂先天性心脏病患者可在生活质量低下、发育迟缓的情况下生存数年。既往直接根据欧美指南单纯考虑根据患者年龄进行治疗决策并未取得良好的治疗结局，以大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄行双根部调转手术治疗为例，目前国际上认为年龄在 6 个月以上就是手术适应证，但在实际治疗中部分低体重患者围术期总是困难重重，随时面临生命危险，中国专家在考虑患儿年龄的基础上，更考虑患者的体重及发育情况，对年龄足够但体重不足的患儿选择先行姑息手术，等待患儿发育情况改善后再行根治手术，取得了更好的结局[6]。

针对中国先天性心脏病患者群体的特殊性，国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会的专家们针对目前疑难重症先天性心脏病开展了详实的循证资料收集及广泛的专家讨论，总结中国经验，历时 5 年时间完成了《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》系列共 13 篇（http://www.tcsurg.org/journal/zgxxxgwklczz/guokan liulan.html），为大动脉转位、肺动脉闭锁、单心室等疑难重症先天性心脏病的诊治给出了更适应患者实际情况的中国方案。为中国先天性心脏病救治体系的建设及诊疗水平的提升提供了重要的理论支撑。

3   优化医疗服务流程，打造产前产后一体化诊治平台，提升不同区域诊疗服务“同质化”水平是进一步提升未来我国先天性心脏病救治能力的重点任务

为解决我国医疗事业发展不平衡这一困局，国家提出了缩小地区间差异，实现医疗“同质化”这一发展目标。以各国家级医学中心为依托建设区域医疗中心及医联体，提高区域医疗服务能力。小儿心脏内科及心脏外科是我国临床专业中普及程度最差的学科之一，是缩小区域间医疗水平差异的重点攻坚对象。《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》系列著作的出版，为建设更多区域性先天性心脏病诊疗中心和质控中心提供了理论依据和行动上的规范指南。需要指出的是对专家共识的解读以及推广应用将是未来一段时期需要扎实努力推进的一项非常有意义的工作，期待业界同仁以《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》为基础，在先天性心脏病的诊疗体系建设上下功夫，打通产前诊断与早期治疗的通道，与儿科、妇产科及超声影像科等学科专家通力合作，探索建设更符合中国患者的诊治体系，在最佳时间为患者提供最优治疗，切实提高我国先天性心脏病诊治水平。

利益冲突：无。

作者贡献：胡盛寿设计、撰写论文。

参考文献 略。

作者简介

胡盛寿    教授

胡盛寿，心血管外科学专家，中国工程院院士。现任国家心血管病中心主任，中国医学科学院阜外医院院长，心血管疾病国家重点实验室主任、国家心血管疾病临床医学研究中心主任，国家“973项目”首席科学家，“国家杰出青年科学基金”获得者，教育部“创新团队”学科带头人，法国医学科学院外籍院士，英国牛津大学客座教授，中国生物医学工程学会候任理事长，两届中华医学会胸心血管外科分会主任委员（2006-2012）、亚洲胸心血管外科医师学会轮值主席（2010）。主要学术贡献有：

一、建立了冠状动脉搭桥微创系列技术“三步曲”：1996年在国内最早开展以“避免体外循环，减少心肌缺血再灌注损伤”为目的的正中切口、非体外循环、心脏跳动下的冠脉搭桥术；1997年在国内率先建立了以“避免完全劈开胸骨、缩小手术切口”为目的的胸腔镜辅助下小切口冠脉搭桥术；1999年与心脏介入科医生合作完成国际上首例胸腔镜辅助下小切口冠脉搭桥与冠脉介入支架植入相结合的术式，开创了我国“复合技术（Hybrid）”治疗冠心病的新领域。引领并推动了中国冠状动脉搭桥微创技术的发展和普及，使冠状动脉搭桥手术成功率达到世界一流水平。

二、创建了我国首个心血管再生医学实验室，开展从细胞再生到心脏移植、人工心脏的系列研究；在国际上首次建立致心律失常型右室心肌病的精准分型。领导的心脏移植团队将阜外医院打造成了世界上最大的心脏移植中心之一；主持研制了具有自主知识产权的FWI—FWIII轴流泵，并与国内苏州同心公司合作将全植入磁悬浮人工心脏成功应用于临床。

三、创立主动脉-肺动脉“双根部调转手术（DRT）”，解决了复杂先心病外科治疗领域的一个难点问题，连续3年在美国胸外科协会年会（87-89届）就该术式进行报告；2009年应邀将该术式发表在Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg，作为首个中国人创立的心脏手术列入美国心脏外科医师继续教育课程。

本文封面图片由初向阳教授提供