罕见病Coats病是一种什么样的疾病？应该如何治疗？

Coats病又名特发性视网膜毛细血管扩张症，是多发于青少年男性的一种致盲性眼底病。Coats病十分罕见，根据相关调查，在美国仅有20万不到的患者。但由于其病变早期不易察觉，在治疗上颇有难度，因此如何规范治疗Coats病，挽救眼球和视力成为了越来越多人关注的焦点。

Coats病是什么？

Coats病即外层渗出性视网膜病变，于1908年首次描述，是一种十分罕见的疾病，它是以视网膜毛细血管扩张，视网膜内黄白色渗出以及渗出性视网膜脱离为特点的眼底病。发病年龄自1个月到80岁，以10岁以下男性儿童多见，男女之比约3：1，90％病例单眼发病。

Coats病是一种进行性疾病，一般分为五个阶段：

1.早期Coats病中，患者可能会出现血管异常的情况，但是并未出现渗出症状；

2.视网膜内出现黄白色渗出，根据渗出的多少，患者出现的症状不同，渗出较少视力影像不大，渗出较多可能会造成严重的视力丧失；

3.视网膜出现部分或完全脱离；

4.眼压增大，出现青光眼；

5.完全丧失视力，可能还出现白内障、眼球萎缩等症状。

Coats病如何治疗？

Coats病的治疗方法选择主要取决于疾病的严重程度，一般可以尝试以下治疗方法（单独使用或组合使用）：

1.光凝疗法

光凝疗法是通过激光治疗Coats病，对早期病例效果较好。光凝视网膜血管病变区可使异常血管闭塞，渗出减少，病变区为脉络膜视网膜瘢痕代替。用光凝治疗后大多数病例病情停止进展，保留部分视力。

2.冷冻疗法

冷冻疗法是利用低温作用于病变组织，使之变性坏死以达到治疗的目的。冷冻疗法可单独使用或与激光合并使用，对于Coats病有一定效果。

3.玻璃体内注射皮质类固醇

皮质类固醇可控制炎症，减轻水肿，使病情暂时缓解。

4.抗血管内皮生长因子（anti-VEGF）注射

通常情况下，医生会在在激光光凝之前，使用抗VEGF剂来稳定血视网膜屏障并减少视网膜下渗出物的量。近年来的多项研究表明，Coats病患眼内血管内皮生长因子(VEGF)呈高浓度表达，抗VEGF药物治疗可以有效降低VEGF水平，消退虹膜新生血管，促进视网膜下液的吸收，降低手术难度，避免因病变进展而摘除眼球。

▲图源：retinatoday

另外，伴有广泛视网膜脱离的较晚期疾病也可能需要外科手术，例如玻璃体切除术，巩膜屈曲以矫正视网膜脱离和液体的外部引流。

2016年针对Coats病的一次随访报告指出，治疗的主要目标是使用联合疗法消除血管异常及其并发症。同时，由于Coats病是一种终身疾病，即使经过适当治疗后病变已经痊愈，之后仍可复发。因此长期随访不容忽视，一旦发现新的异常血管应立即做激光治疗，防止病变再发展。

Coats病如果早期发现并经规范治疗后可以痊愈，因此对于Coats病患者而言，尽早发现，并寻找权威的医院就诊，可以获得更大的治愈可能性。针对Coats病，哈佛大学医学院附属麻省眼耳医院是世界眼科治疗的权威医院，是世界上规模较大的视力研究中心，在眼科疾病的治疗方面有着绝对性的优势，早在1876年就已经帮助几乎失明的患者重获光明。对于不幸罹患Coats病的患者，或许可以寻求麻省眼耳医院的帮助来获得更好的预后。

参考文献：

【1】He YG, Wang H, Zhao B, et al. Elevated vascular endothelial growth factor level in Coats' disease and possible therapeutic role of bevacizumab[J].Graefe's Arch Clin Exp Ophthalmol, 2010, 248(10):1519-1521.

【2】Sun Y, Jain A, Moshfeghi DM. Elevated vascular endothelial growth factor levels in Coats disease: rapid response to pegaptanib sodium. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2007;245(9):1387-1388.

【3】Cebeci Z, Bayraktar Ş, Yılmaz YC, Tuncer S, Kır N. Evaluation of Follow-Up and Treatment Results in Coats' Disease. Turk J Ophthalmol. 2016;46(5):226-231. doi:10.4274/tjo.12754

【4】杨欣悦, 王晨光, 苏冠方. Coats 病的诊断与治疗进展[J]. 眼科新进展, 2017, 37(2): 196-200.

【5】NIH：

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6121/coats-disease/cases/33155#ref_13715

【6】日本小儿眼科学会

http://www.japo-web.jp/info_ippan_page.php?id=page16

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