异病同像：脊髓「蛇眼征」
蛇眼征（snake eyes appearance，SEA）指脊髓 MRI 横断面 T2W 上呈现双侧脊髓灰质前角对称性高信号。常见于颈椎病、肌萎缩侧索硬化（ALS）、平山病、脊髓梗死等，下面通过几个病例来讨论与「蛇眼征」相关的几种疾病的鉴别，以提高对这一征象的认识。
病例 1：
女性，17 岁，以进行性不对称上肢远端无力伴肉跳 6 月入院。没有延髓麻痹、下肢无力和感觉症状。否认有颈部受伤或疼痛史。查体：四肢腱反射亢进。
颈椎 MRI 提示脊髓前角对称的 T1 低信号和 T2 高信号，酷似「蛇眼」（图 1A 和 B），不伴有髓外压迫。肌电图提示双侧上肢和下肢广泛失神经改变，感觉神经动作电位正常。最终诊断为 ALS [1]。
病例 2：
男性，25 岁，大学生，慢性进行性加重的双上肢无力、萎缩 2 年，没有球部和下肢功能异常，查体：双上肢远端和近端严重萎缩，肌张力降低，手部小肌肉无力，舌肌没有萎缩和纤颤，没有感觉缺失和颅神经麻痹，双上肢广泛肌肉跳动，双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常。括约肌功能正常。没有阳性家族史。
肌电图双上肢远、近端可见急慢性失神经电位，下肢、舌肌和脊旁肌未见失神经电位。颈部 MRI 可见 T2W 脊髓 C4～C8 纵行高信号（图 2A），T2W 轴位可见双侧脊髓前角对称性高信号（图 2B 和 2C）。结合临床及肌电图特点该患者符合 ALS 诊断 [2]。
病例 3：
男性，44 岁，双侧虎口肌肉萎缩伴手部活动不灵 2 年，病后 1 年左右时自觉手部不灵活有阶段性好转，之后症状又有进展，但一般日常活动不受影响，可以打篮球。双下肢、言语、吞咽均正常。查体：四肢腱反射活跃、双手第一骨间肌萎缩、双手尺侧针刺觉减退。
肌电图：双侧第一骨间肌、伸指总肌可见失神经电位（自发电位+MUP 宽大），胸锁乳突肌可见少量自发电位，但 MUAP 正常，胸段、双下肢肌肉正常。左侧正中神经、尺神经 CMAP 波幅下降，MCV 正常，未见传导阻滞，双上肢 F 波出现率明显降低，潜伏期正常。
颈椎 MRI 提示 T2W 可见硬膜囊受压且脊髓异常信号，轴位可见脊髓前角对称性的 T2W 高信号：表现为「蛇眼征」（图 3A 和 B）。最终诊断考虑为颈椎病。
病例 4：
男性，73 岁，双上肢无力疼痛 4 年。既往有后纵韧带骨化行椎板成形术 6 年。查体：双侧手部握力、肱二头肌、肱三头肌、三角肌中等程度无力伴肌肉萎缩，膝腱反射活跃、踝阵挛，C5～T1 节段的感觉迟钝，膝部和趾尖位置觉减退，严重的步态异常。双上肢未见肌肉跳动。
颈部 X 线检查可见椎体后凸畸形，C3～C7 后纵韧带骨化（图 4A）。
颈部 MRI 提示 T2 可见严重脊髓受压且髓内异常信号（图 4B），轴位可见「蛇眼征」（图 4C）。
尸检可见脊髓前角灰质坏死性改变（图 D 和 E）。由于脊髓长期受机械性压迫，引起静脉充血梗死，可继发以脊髓前角区域为主的囊性坏死病变，从而形成 MRI 上可见的「蛇眼征」。该患者符合后纵韧带骨化导致脊髓缺血性改变 [3]。
病例 5:
21 岁男性，表现为进行性不对称性双侧手部肌肉萎缩和无力，3 年后病情稳定未在进展。肌电图显示双侧手部肌肉急性失神经和慢性失神经再支配。颈部 MRI 显示 T2W 颈椎后凸和下颈髓前角高信号（图 5A 和 B）。根据病史、肌电图和影像学改变符合平山病诊断 [4]。
平山病主要表现为上肢远端肌肉无力和萎缩，主要发生在青年男性，多累及 C8～T1 节段。
平山病的影像学特征包括 1. 不对称性下颈髓变平、萎缩和髓内高信号；2. 颈椎生理屈度消失；3. 硬膜外静脉丛扩张和增加，过伸过屈位后硬脊膜囊前移。
病例 6：
男性，14 岁，洗澡时突发肩胛间区疼痛，随后 4 h 内快速进展的四肢软瘫，气短，插管。10 天前，和小狗玩的时候轻微用力屈颈，随后 3 天颈部轻微疼痛、僵硬感，但是没有无力。
查体：C1 平面以下痛温觉消失，四肢腱反射、腹壁反射、提睾反射消失，深感觉保留。神经源性膀胱，脑脊液生化及病毒检查均未见异常。
颈部 MRI 轴位可见 T2W 双侧脊髓对称性片状高信号（图 6A 和 B），矢状位可见 C4～5、C5～6 椎间盘异常信号（图 6C 和 D）。该患者结合病史及影像学表现诊断符合颈髓纤维软骨栓塞症 [5]。
脊髓纤维软骨栓塞属于脊髓血管栓塞性疾病之一，发病年龄可以从 6 岁到 77 岁，70% 的患者累及到颈髓，预后较差。
临床表现为三联征：轻微外伤后出现短暂性颈部疼痛，继之出现快速进展的截瘫。
脑脊液检测正常；MRI 显示脊髓肿胀和 T2W 高信号，伴随椎间盘崩解、髓核疝出到邻近椎体终板。
通过以上病例我们可知，脊髓「蛇眼征」只是一种影像学表现，主要累及到脊髓前角细胞。由于前角细胞作为神经元，对于缺血缺氧比较敏感，因此一旦发生血供下降，此区域最容易出现病变，因此，任何累及脊髓前角细胞的疾病都可以表现为「蛇眼征」，这时需要我们仔细询问病史及查体，结合相关辅助检查，并进行随访观察，以免误诊漏诊。
编辑 | 陈珂楠
投稿及合作 | chenkn@dxy.cn
题图来源| shutterstock
参考文献
1.Sushma S, Aditya M, Pradeep PN, et al. Snake eyes appearance in MRI in patient with ALS. Neurology, 2013, 81: e29.
2.Vishnu VY, Vinny PW, Modi M, et al. Images of spine care: snake eyes. The Spine Journal, 2015, 15: 1484-1485.
3.Mizuno J, Nakagawa H, Chang HS, et al.Postmortem study of the spinal cord showing snake-eyes appearance due to damage by ossification of the posterior longitudinal ligament and kyphotic deformity. Spinal Cord, 2005, 43:503-507.
4.Teaching neuroimages: anterior horn cell hyperintensity in Hirayama disease. Desai, JA; Melanson, M. Neurology,2011,77(12):e73.
5.Raghavan A, Onikul E, Ryan MM, et al. Anterior spinal cord infarction owing to possible fibrocartilaginous embolism. Pediatr Radiol, 2004, 34: 503-506.
6.Revisiting the spectrum of lower motor neuron diseases withsnake eyes appearance on magnetic resonance imaging. Eur J Neurol, 2014, 21: 1233-1241.