蓦然回首揭谜题，反复青年卒中到底为何？

*仅供医学专业人士参考阅读

很多时候，回过头来一看，豁然开朗。

在中国卒中学会第七届学术年会（CSA&TISC 2021）上，来自首都医科大学附属宣武医院的薛素芳教授做了题为《蓦然回首揭谜底-反复青年卒中一例》的精彩病例分享，快来一睹为快吧。

病例回顾

患者刘某，女性，31岁。

主诉：突发反应迟钝、记忆力下降伴右侧肢体活动不利20天。

现病史：20天前，患者伏案侧睡2小时后出现反应迟钝，伴记忆力下降；次日晨起发现右侧肢体活动不利，右上肢持物不稳、右下肢走路费力，同时出现右侧肢体麻木及言语不利；外院头颅MRI示左侧丘脑新发梗死，予阿司匹林、氯吡格雷药物等治疗后好转。

既往史：3月前患者因右侧肢体麻木于外院诊断为急性脑梗死（左侧丘脑），经治疗后恢复正常，出院后规律口服阿司匹林和氯吡格雷。平素常因肩颈不适按摩。否认高血压、糖尿病、心脏病等病史，否认外伤史。个人史及家族史：无特殊。

查体：左上肢BP：117/70 mmHg，右上肢BP：120/75 mmHg，神志清，不完全运动性失语，近记忆力及计算力下降（100-7＝93，93-7＝？），颅神经（-），四肢体肌力V级，四肢肌张力、腱反射正常，深浅感觉左右对称，Babinski征（-），脑膜刺激征（-）。功能评价：美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分1分，饮水试验1级，简易精神状态评价量表（MMSE）评分19分。

辅助检查：血、尿、便常规、生化、同型半胱氨酸、糖化血红蛋白、凝血四项、抗核抗体、抗心磷脂抗体、抗ENA抗体13项、肿瘤标志物未见异常。超声心动图（2018年7月20日）未见异常。经食道超声+右心声学造影（2018年8月13日）未见异常。TCCD发泡试验（2018年8月20日）监测双侧大脑中动脉，推入激活生理盐水7秒后，右侧大脑中动脉可见1个微栓子信号出现。

定位、定性诊断？

定位诊断：不完全性运动性失语定位于优势半球额下回后部及其联系纤维，反应迟钝，记忆力、计算力下降定位于额颞顶叶及其联系纤维。结合影像定位于左侧丘脑，责任血管考虑左侧大脑后动脉。

定性诊断：急性脑梗死。青年女性，急性起病，以右侧力弱麻木，言语不利，认知功能下降为主要临床表现，既往有脑梗死病史，头颅MRI提示左側丘脑前部新发梗死，故考虑急性脑梗死的诊断。

图1：入院前3个月头颅MRI（图源薛素芳教授授课PPT）

图2：入院前3个月头颈CTA示左侧大脑后动脉显影细小（图源薛素芳教授授课PPT）

图3：入院前3个月头颈CTA示左侧椎动脉V3段异常小突起？（图源薛素芳教授授课PPT）

图4：患者第2次发病时复查头颅MRI提示左侧丘脑前部新发梗死灶，腹外侧亚急性期埂塞灶，右侧小脑软化灶（图源薛素芳教授授课PPT）

依据TOAST分型对该患者进行脑梗死病因分析如下：

1.大动脉粥样硬化型。患者青年，无动脉粥样硬化基础疾病史，超声CTA阴性，排除该型。

2.小动脉闭塞型。青年，无动脉粥样硬化基础疾病史，局限于后循环多次梗死，排除该型。

3.心源性栓塞型。青年，无心脏基础疾病，反复局限后循环发生，经食道超声阴性，发泡试验阳性，TCD发泡后进一步明确。

4.其他原因，无感染和兔疫相关抗体阳性，无遗传病史，无血液系统疾病，可疑左侧惟动脉V3段病变，复查TCD、头颈CTA，必要时高分辨核磁DSA。

5.原因不明型。待检查完善后明确。

图5：头颈CTA提示左侧椎动脉V3、V4交界区动脉瘤伴局部小突起（图源薛素芳教授授课PPT）

图6：左图为DSA示左侧椎动脉夹层，右图为高分辨核磁示左侧椎动脉V3、V4交界区血管内膜样结构突入管腔（图源薛素芳教授授课PPT）

图7：左图为头正中位时左侧椎动脉显影正常，右图为头右转时左侧椎动脉出C2横突孔以远未显影（图源薛素芳教授授课PPT）

图8：左图为头颈CT示寰椎后弓与枕骨融合，考虑颅底凹陷，右图为颈椎MRI示左侧寰椎侧块较小，发育不良（图源薛素芳教授授课PPT）

谜题揭晓

该患者进一步完善TCCD发泡试验阴性。颈部血管超声+TCCD：平视前方时，左椎动脉流速57 cm/s，流速及血流频谱形态正常，略向右侧转颈，左侧椎动脉流速明显减低，收缩期血流方向逆转，流速-23/15 cm/s，提示左侧椎动脉转颈实验阳性。

结合患者青年卒中，无基础疾病，反复发生后循环脑梗死，局限性椎动脉夹层，超声+CTA转颈实验均阳性，头颈CTA示寰枕融合、颅底凹陷，颈椎MRI示左侧枢椎侧块发育不良，考虑该患者最终诊断为弓猎人综合征。

治疗上给予抗血小板聚集治疗（阿司匹林100 mg+氯吡格雷75 mg），给予抗凝治疗（达比加群150 mg，口服，bid）。告知避免右侧卧位入睡、避免向右转头等预防措施，佩戴颈托防止颈椎活动过度。脊柱骨科会诊，建议择期手术，患者3个月后行寰枢椎融合手术，半年后随访，患者未再新发脑梗，回归工作生活。

图9：患者术后半年随访复查（图源薛素芳教授授课PPT）

讨论：

弓猎人综合征（Bow Hunter's syndrome，BHS）也称为旋转性椎动脉闭塞综合征，是指在头颈旋转或伸展的过程中导致椎动脉发生机械性狭窄或闭塞，从而造成椎-基底动脉系统缺血或梗死的临床综合征。

椎动脉闭塞受压最常见的部位是寰枢椎关节，其原因认为可能与椎动脉和颈椎解剖位置有关。BHS病因包括原发性和继发性，异常骨结构、椎间盘突出、颈部肌肉肥大或肿瘤为常见的原发性因素，其中骨赘及骨刺为其最常见病因；继发性原因包括颈椎病手术、动脉瘤手术、头外伤等。

BHS引起后循环缺血机制除了血流动力学因素外，在某些病因存在情况下，颈部活动可能对椎动脉血管壁造成反复的挤压损伤，进而激发血栓形成，造成动脉至动脉栓塞性脑梗死。

关于BHS的诊断和治疗，目前仍无指南明确推荐，尽管患者转颈时出现相应神经定位体征及责任血管狭窄或闭塞，结合转颈时颈动脉超声、MR血管成像、CTA检查均可以辅助诊断，但最终确诊需要动态DSA检查。治疗上首先需要保证颈部固定，避免转颈运动，如使用颈托固定，其次使用抗凝或抗血小板聚集药物作为卒中二级预防，但大多数报道的患者仅内科多有复发，而需要外科手术治疗，如椎动脉减压术。

该病相对少见，临床医师如果缺乏相应的认识，可能会造成漏诊和误诊。因此遇到隐源性后循环青年卒中患者，仔细分析后循环血管形态改变，必要时行颈动脉超声转颈试验DSA明确有无合并BHS，对其发现有无特殊病因并进行针对性干预治疗非常重要。

本文来源：医学界神经病学频道