看图识病（196）：排尿困难+下肢麻木

一名22岁男子，有排尿困难和下肢麻木；后来发现艾滋病毒呈阳性。

T1加权MRI（A）显示脊髓无明显信号异常。矢状位T2加权像（B）显示脊髓T4-6水平的长段高信号（箭头）。轴向T2加权图像（C）显示倒置的“V”征（箭头）。

答案：脊髓痨（梅毒性脊髓炎）

以长节段脊髓病变为表现的梅毒性脊髓炎二例并文献复习

未经抗生素治疗的情况下，5%～10%的梅毒螺旋体(苍白亚种)感染者发展为神经梅毒。

神经梅毒早期最常见的形式涉及脑脊液、脑膜及脉管系统，表现为无症状脑膜炎、症状性脑膜炎和脑膜血管性疾病，疾病晚期最常见的形式为麻痹性痴呆和脊髓痨。

讨论

梅毒性脊髓炎多为长脊髓节段病变，甚至累及脊髓全长，MRI T2像多表现为弥漫性高信号，但少数可有低信号病灶，增强T1像上有烛泪征和反转征这两个典型的影像学表现。

烛泪征表现为脊膜下脊髓表浅部分局灶性强化，提示梅毒螺旋体由脊髓表面向脊髓中心侵犯的病理过程。

烛泪征不是特异性表现，神经结节病、结核性脑脊髓炎亦可见；反转征是指T1像脊髓实质的强化部分在T2像表现为等或低信号，这种特异的影像学表现不常出现，可能的机制为血脊髓屏障破坏后的脊髓实质炎性反应。正规治疗后上述病灶都可以完全消失。

梅毒性脊髓炎的诊断主要根据临床表现、影像学和实验室检查，其中脑脊液检查是诊断的关键。

诊断流程如下：

(1)在梅毒病史不明的情况下，首先应检测血清荧光密螺旋体抗体吸收试验/TPPA/酶免疫测定，以确认当前或既往是否感染过梅毒螺旋体。

(2)对于已知存在梅毒的患者，推荐行腰椎穿刺，查脑脊液白细胞、脑脊液蛋白和脑脊液性病实验室试验(Venereal Disease Research Laboratory，VDRL)。

(3)脑脊液－VDRL对于诊断神经梅毒具有特异性但不敏感，阳性可以确诊神经梅毒；

阴性不能排除神经梅毒，若脑脊液白细胞>5×106/L或脑脊液蛋白>450 mg/L也可诊断神经梅毒。

梅毒性脊髓炎的治疗首选青霉素，对青霉素严重过敏的患者在使用青霉素治疗前，必须首先接受β－内酰胺类脱敏治疗。

建议对青霉素轻微过敏的患者使用10～14 d的头孢曲松(2 g，静脉给药，每日1次)，用药时应密切观察是否出现交叉过敏反应。

对于对青霉素严重过敏且拒绝脱敏治疗的患者或者不能使用青霉素和头孢曲松治疗的患者，替换治疗方案为口服多西环素(200 mg，每日2次) 21～28 d。

治疗后3～6个月以及此后每6个月应进行1次腰椎穿刺，直至脑脊液白细胞计数正常且脑脊液VDRL呈阴性。

如治疗后两年内仍未达到这些标准，需再治疗。对于无法随访腰椎穿刺的患者，RPR滴度的正常化也可表示神经梅毒治疗成功。

绝大部分病例治疗效果较好，但患者恢复的速度和程度却可以存在明显差异。

绝大多数起病急、病程短、进展快的患者治疗效果既快又好，而病程相对较长、病史过程中有突发恶化特点的患者治疗效果可能不好。

当遇到长节段脊髓病变时要想到本病可能，应当尽快行血清及脑脊液梅毒相关抗体检测，在明确诊断后要尽快治疗。

同时，血清阳性、脑脊液阴性但脑脊液细胞或脑脊液蛋白增高、符合梅毒性脊髓炎的临床症状和影像学表现、青霉素治疗有效，也可以诊断为活动性神经梅毒。

文献出处：陆慧,矫黎东,刘峥,王向波.以长节段脊髓病变为表现的梅毒性脊髓炎二例并文献复习[J].中华神经科杂志,2016,49(12):967-969.