【病例】甲状腺乳头状癌中的另类 —— 弥漫硬化型甲状腺乳头状癌

病例回顾

患者男， 17 岁，既往体检，无异常。因自觉颈部无痛性包块两周来诊。

甲状腺及颈部淋巴结超声

甲状腺双侧叶明显增大，实质回声不均质，可见弥漫分布为微小钙化灶，未见明显结节回声。双侧颈部探及多个大小不等的中等回声结节，以右侧颈部为著，部分结节融合成团，并可见散在点状钙化。

超声提示

甲状腺双侧叶弥漫性病变，甲状腺弥漫硬化型乳头状 CA？双侧颈部多发结节，考虑为转移性淋巴结。

患者于山东省立医院手术切除，术后病理证实为甲状腺弥漫硬化型乳头状癌。

图 1 甲状腺横切扫查：可见双侧叶及峡部弥漫分布为微小钙化灶，呈「暴风雪征」

图 2 甲状腺右侧叶密集钙化灶

图 3 甲状腺左侧叶弥漫分布的微小钙化

图 4 右侧颈部多发转移淋巴结，呈类似甲状腺的中等回声，部分结节相互融合并可见点状钙化

图 5 左侧颈部转移淋巴结

病例讨论

弥漫硬化型甲状腺乳头状癌

弥漫硬化型甲状腺乳头状癌 （DSV-PTC） 是甲状腺乳头状癌中的一种特殊的较少见亚型，约占所有甲状腺乳头状癌的 5% 。

此病常发生在 35 岁以下的青年，尤其青少年，且女性较男性多见，男女比例约 1：4 。

接触放射线、经常食用含碘食物和家庭遗传疾病等可能是一些发病因素。有研究指出， DSVPC 主要是发生 RET／PTC 重排， BRAF 突变少。

病理表现

DSV-PTC 的病理表现具有以下特点。

1、 肿瘤弥漫性累及甲状腺单侧叶或双侧叶( 包括峡部) ，甲状腺实质被灰白色质硬的组织广泛取代，切面常有砂砾感。

2、 肿瘤细胞可呈乳头状结构排列，部分有梁状、实性巢团状结构，具有核沟、核重叠、毛玻璃样核、核内包涵体等典型甲状腺乳头状癌诊断性核特征。

3、 大量砂砾体存在于肿瘤组织及转移淋巴结内。

4、 浓密淋巴细胞浸润及淋巴滤泡形成。

5、 间质广泛纤维化。

6、 广泛的鳞状上皮化生。

7、 扩张的淋巴血管管腔常可见到瘤栓。

与经典型甲状腺乳头状癌具有分化良好，生长缓慢的特点不同，弥漫硬化型乳头状癌具有更强的侵袭力，更容易出现淋巴结转移及远处转移，预后较其他亚型乳头状癌差，可谓天壤之别。

声像图特点

弥漫硬化型甲状腺乳头状癌 （DSV-PTC） 的声像图特点。

1、 常有淋巴细胞浸润性甲状腺炎症如桥本或木样甲状腺炎的背景，表现为甲状腺弥漫性增大，回声减低。

2、 在甲状腺弥漫性不均质改变的基础上常无明显的结节或包块回声，仅表现为甲状腺实质内弥漫分布或簇状的微钙化，呈「暴风雪样」表现。

3、 在疾病早期，甲状腺大小及实质回声可正常，仅表现为甲状腺内稀疏散布的微钙化回声。

4、 多数患者就诊时均有颈部淋巴结的转移，转移淋巴结回声增强，类似甲状腺本身回声，部分淋巴结内可见微钙化或液化回声。

需要特别指出的是部分病例肿瘤细胞缺乏典型的特征性核，没有复杂乳头状结构排列，砂砾体数量少，或浓密淋巴细胞浸润广泛等因素干扰诊断时，无论是穿刺细胞学检查还是穿刺组织学检查都很容易误诊为炎症等良性病变，或对其分型困难。

因此对声像图并不十分典型的可疑病变不建议细针穿刺，尽可能选用粗针组织学活检，并尽量选择微钙化密集区活检，如有淋巴结转移的征象，尽可能选择淋巴结穿刺，必要时需多次广泛取材。

治疗及预后

弥漫硬化型甲状腺乳头状癌属高危组甲状腺乳头状癌独立亚型。手术方式选择甲状腺全切+受侵犯部位的全切和改良颈部淋巴结清扫术，术后行放射性 I131 和长期服用甲状腺素片治疗。

总结

弥漫硬化型甲状腺乳头状癌临床表现具有隐匿性，往往因淋巴结转移才发现。因其缺乏占位效应往往被检查者忽略。

当患者为年轻女性尤其为青少年、超声图像示甲状腺腺体肿大、变硬、实质内表现为「暴风雪征」、颈部出现异常淋巴结时，要高度怀疑本病，必要时可行粗针穿刺活检。

最后，附另一例典型弥漫硬化型乳头状癌的图像。

参考文献：

[1] 楼江燕, 刘俊平, 陈源,等. 儿童及青少年弥漫硬化型甲状腺乳头状癌的超声特征:与经典亚型的对照研究[J]. 中国超声医学杂志, 2019, 35(05):20-23.

[2] 姚烨，吴波波,等.弥漫硬化型甲状腺乳头状癌的超声诊断价值.影像研究与医学应用.2019,3(17).

[3] 王化修，吕小元.弥漫硬化型甲状腺乳头状癌临床病理分析.邵阳学院学报( 自然科学版).2018,15(1).

[4] 主编：岳林先.实用浅表器官和软组织超声诊断学第2版,人民卫生出版社.

来源：超声时间