Neurology病例:先天性膜引起的单侧脑积水

4月大无发热男婴,出生后有2次失神样发作。头颅MRI可见累及左侧脑室的单侧脑积水(图1)。薄层冠状位和矢状位T1WI可见膜阻塞左侧Monro孔(图2)。

单侧脑积水是由于肿瘤或炎症性病因以及先天性闭锁或膜阻塞孔导致Monro孔梗阻引起。丘脑或脑室内肿瘤以及结核性脑室炎/室管膜炎可致梗阻。先天性孔隙膜最常与胼胝体异常相关。手术选择包括扩张脑室分流,透明隔开窗和闭锁孔的神经内镜下开窗。最终诊断为Monro孔先天性膜所致的单侧脑积水,患者正在等待分流手术。

(图1:A-B:T2WI;C:T1WI;可见累及左侧脑室的单侧脑积水[箭])

(图2:A:冠状位T1WI可见累及左侧脑室的单侧脑积水伴膜阻塞左侧Monro孔[直箭];右侧Monro孔正常[弯箭];B:矢状位T1WI可见正常的右侧Monro孔[弯箭];C:矢状位T1WI可见膜阻塞左侧Monro孔[直箭])

[参考文献]

Sivakumar V, Indiran V.Teaching NeuroImages: Congenital membrane causing unilateral hydrocephalus.Neurology. 2018 Jan 30;90(5):e440-e441.

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