滑膜肉瘤不只长在关节滑膜--原发肾脏滑膜肉瘤的超声及CT表现

滑膜肉瘤是一种伴部分上皮分化的恶性间叶肿瘤，好发于关节附近软组织，平均年龄较小，男性略多于女性。原发于肾脏的滑膜肉瘤临床罕见，多以腹部或腰肋部疼痛、腹部肿块和血尿为首发症状，临床和影像学很难确诊，主要诊断依赖于免疫组织化学和具有特征性的SS18（SYT）-SSX融合基因检测。肾脏滑膜肉瘤呈侵袭性生长，肿块体积较大，通常为7～20cm，内可因肿瘤生长过快而出现出血、坏死，囊变坏死成分大约占瘤体成分70％。可累及邻近周围组织并远处转移。

【超声表现】原发性肾脏滑膜肉瘤于1999年首先描述并报道，关于此病超声报道较少，一般都是病例报道，其肿块回声多不均匀，其内可见多个无回声及钙化，通常较大，边界尚清或不清，彩色多普勒大部分可见血流。超声造影多表现为实质部分呈快速高增强，后呈低增强。

男，18岁，右肾中下部见囊实混合回声，大小约72×57㎜，边界尚清，可见钙化，周边见多个无回声，CDFI：实质部分血流丰富。

超声造影表现为实质部分呈快速高增强，后呈低增强。

【鉴别诊断】

1）、肾细胞癌：肾细胞癌发病以年龄大于50岁人群居多；而滑膜肉瘤发病年龄以青年人(20～40岁)多见。肾滑膜肉瘤超声检查中发现钙化检出率较肾癌高。滑膜肉瘤超声表现为见内回声稍低实性团块，无回声区常位于周边；肾细胞癌超声常见假包膜，内回声稍高，由于两者血供均较丰富，超声造影检查中肿瘤显影与消退时间多表现为快进快出型。

2)、肾盂癌：典型的肾盂癌表现为肾窦分离扩张、内见菜花样、回声不均团块；肾滑膜肉瘤超声表现为实性部分相对均匀，多伴有囊性变及钙化，鉴别时应注意鉴别是否为肾盂扩张。超声造影肾盂癌表现低度增强，而滑膜肉瘤超声造影表现为高增强。

【CT表现】

①CT平扫表现：多表现为囊实性或单纯囊性密度影，囊实性包块亦可见分隔及壁结节，单纯囊肿型似囊肿表现。

②增强特点：软组织密度影及分隔、壁结节明显强化，囊性密度未见强化，动脉期内见“星点征”。

批注：1-3示右肾囊实性肿块影，增强后实性部分及分隔明显强化，囊性未见明显强化，动脉期内见明显强化血管影；4示左肾见单纯囊肿性病变（病理均为滑膜肉瘤）。

批注：均表现为梭形细胞为主（单相型），细胞相对一致，呈束状或漩涡状排列，瘤细胞胞界不清，胞质较少，核深染，核仁不明显，可见核分裂像（1-20个不等/HPF）。1例有特征性“鞋钉样细胞”，表现为囊性；1例局部间质伴有明显的粘液样变性，细胞丰富区和稀少区交替分布；间质内可见散在肥大细胞。

【CT鉴别诊断】（1）肾癌伴坏死：坏死、“假包膜征”在肾癌中较为常见；增强有一定鉴别诊断价值，肾癌根据不同病理类型有不同强化特征；晚期可有肾静脉血栓形成及腹膜后淋巴结转移等。（2）囊性肾癌：包括肾癌囊变、多发囊性肾癌及囊肿伴壁结节（14）。（3）血管平滑肌脂肪瘤：依据脂肪及其强化特点可以有助于两者鉴别。（4）嗜酸细胞瘤：主要表现为“富血供”肿瘤，肿块内可出现特异性“星芒状瘢痕”，可帮助鉴别。

 【治疗】肾脏滑膜肉瘤恶性程度高，进展迅速，且预后极差，早期发现及治疗至关重要。

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