这种伴随终生的遗传病，为何称为“欧洲皇室贵族诅咒”？

正常情况下，我们身体出现不大的伤口，出血—凝血—结痂——愈合，这个过程是在正常不多的了。

但是世界上却有一种“玻璃人”，小伤口可能要了命。

欧洲皇室的伤痛——血友病

早在100多年前，欧洲皇室爆发了一种非常奇怪的出血病，患者全都是男性。

而且一旦有出血症状就难以控制，甚至会威胁患者生命，导致其突然死亡。

后来医学称之为“血友病”。

这种疾病在当时被称为“皇家病”，是一种由基因遗传而导致的疾病，其致病基因来自于维多利亚女王。

当时维多利亚女王生有九个孩子，其中两个女孩虽然继承了母亲的致病基因，但是并没有发作，而4个男孩中就有3个出现了血友病，随后皇室内患血友病男性逐渐增多。

之所以会如此，是欧洲皇室为了万古千秋一统欧洲的梦想，保持皇族血统的纯正，长期持有通婚联姻、近亲结婚等多个问题。

未曾想到这一野心把欧洲搅得天翻地覆。

当然了，皇室孙辈原本是人丁兴旺，但很多子孙都未到成年，因为一场不经意的磕碰早早夭折。

这对欧洲皇室来说无疑是上天邪恶的“诅咒”。

血友病“重男轻女”

我们上面提及，皇室家族中，血友病的发病人群都为“男性”。

这其实并非是老天要灭绝欧洲皇族男性，而是因为血友病本身就是一组遗传性凝血功能障碍的出血疾病。

根据遗传类型，女性只是血友病的携带者（就像维多利亚的女王一样），将基因遗传给下一代，但是发病的只有男性。

当然，是否遗传，是否发病并不是一定的，只是一半的可能性。

血友病的特征就是凝血活酶生成障碍，不能完成凝血工作，患者在一生中只要是受到轻微创伤就会导致出血不止，即便是没有明显外伤，也可能发生自发性出血，例如脑出血。

如今，随着时代的变迁，血友病不再是“皇室病”，但它仍然是一种罕见疾病，其治疗面临着诊断率低、治疗率低、致残率高等多个问题。

血友病分类

目前临床上将血友病分为甲、乙、丙三个类型，其中以甲型血友病最为多见，占了总发病率的85%左右，且几乎全都是男性患者。

之所以会如此，正是因为甲型血友病是由x色染色体的致病基因而引发的遗传病。

要知道女性的染色体为xx，而男性的染色体为xy，即便是女性有一条染色体出现了问题，另一条还能继续补偿。

而男性只有这一条染色体，所以这也是为何男性发病、女性却不发病的原因。

不过，临床上女性发病也不是绝对没有的，但对于男性而言就显得罕见的多。

大部分血友病患儿都是在2岁内发病，且出血症状是终身性的，就算是普通的摔伤、划伤、咬伤等轻微出血，对于血友病患儿来说，都可能是一场危及生命的大灾难。

血友病救治

到目前为止，临床上还没有针对血友病彻底治愈的方式，患者只能小心翼翼的活着、放置一切可能引发出血的情况出现。

然而，即便是如此，出血症状也在所难免。

有数据研究表明，中国血友病患者的平均存活年龄大约是14岁，而14岁以上的有将近50%出现了残障，18岁以上的有90%出现了残障。

携带血友病基因的人虽然不多，但是一旦涉及怀孕生子，遗传给下一代的可能就会发生。

而这悲痛对一个小家庭来说，确实无穷大的。

所以，如果家族中有携带血友病基因的人。

如若准备生育，需要咨询专业医生，尽最大可能避免悲剧发生。

参考文献：

【1】梁爱斌；；血友病：从“皇家病”到“玻璃人”[J]；家庭医学(下半月)；2015年04期

【2】国升；；一组遗传性凝血因子缺乏的疾病——血友病[J]；人人健康;2013年07期

【3】蒋雪雯；血友病B致病基因：凝血因子Ⅸ基因突变的分析与相关研究[D]；广西医科大学；2013年