登陆综合征：巴拉尼协会诊断标准共识文件
摘要
我们提出了将登陆病综合征(mal de d´ebarquement syndrome,MdDS)纳入国际前庭疾病分类的诊断标准。标准包括以下:1)非旋转性眩晕，特征为持续性或整天有晃动感(摇摆、上下摆动或摇晃);2)症状发生在被动运动结束后的48小时内；3)接触被动运动(如驾驶)症状可暂时减轻；4)症状持续＞48小时。如果症状仍在持续但观察期少于1个月，则为“进展性”MdDS；“急性”:症状在≤1个月之内缓解，且观察至症状消失；“慢性”：如果症状持续超过1个月。MdDS患者可能并发空间定向障碍、视觉运动不耐受、疲劳、头痛或焦虑加重等症状。本文回顾了MdDS与前庭性偏头痛、运动病和持续性-姿势性知觉性眩晕(PPPD)的鉴别要点。运动调节性振荡性眩晕也可能在没有运动触发的情况下发生，通常是在另一种前庭疾病、内科疾病、精神压力加剧或代谢紊乱之后发生。由于具有MdDS和PPPD的特点，因此对这种非运动诱发眩晕相关的术语有所不同。其与MdDS、PPPD等前庭疾病的症状学和生物学关系有待进一步研究。
1.介绍
作为一个由多学科专家组成，致力于前庭科学和临床翻译发展的协会，Bárány学会和Bárány学会分类委员会（Classification Committee of the BáránySociety,CCBS）已经开始了MdDS诊断标准的制定。建立一套国际认可的MdDS标准的目的是促进临床诊断的通用命名，并使研究MdDS病理生理学的研究具有一致性。诊断标准将被纳入国际前庭疾病分类（International Classification of Vestibular Disorders, ICVD）。前庭疾病可能是由中枢神经系统的功能性改变造成的，而不伴有结构性损伤，这一相对较新的概念代表了神经病学领域的重要进展。这对于未来确定MdDS与其他具有共同特征的功能性前庭疾病之间的界限尤为重要。
1.1历史
300多年前就有文献报道，人们在航海后出现非旋转性眩晕、头晕和不稳感。这种现象最终被称为“登陆综合征”，即下船病。西欧文献中最早对MdDS的描述是在1689年奥兰治威廉三世的日记中里。作者描述了从荷兰到英国穿越英吉利海峡后，士兵们如何经历严重的“头晕”，描述如下:像和海浪起伏波动一样，地面似乎有好几天上下颠簸。Erasmus Darwin (Charles Darwin的祖父)，1796年在他的医学巨著《动物志》中，在“眩晕”章节涵盖了对MdDS的描述。他把海上航行或马车旅行后产生的运动错觉描述为“起伏运动”。1881年，John Irwin在《柳叶刀》杂志上提到陆地病，可能是MdDS的一种，但认为与晕船(又名mal de mer)是相反的一种疾病。
1.2术语
JT Reason和JJ Brand 在1975年的经典著作《晕动病》中对MdDS的描述，是引起普通医生关注的第一步。后来，Brown 和Baloh发表了第一个案例系列，详细描述了6个MdDS患者的临床病史和检查结果，这是现代社会对MdDS的临床表现和潜在生物学越来越关注和感兴趣的基础。
2.方法
2017年3月，CCBS在德国柏林举行会议，介绍了制定MdDS标准的格式。选出的主席(YHC)被批准成立一个由国际专家组成的小组委员会，开始制定标准。该委员会于2018年6月在瑞典乌普萨拉成立并讨论了标准草案。小组成员之间以及主席和小组委员会成员之间通过电子邮件和电话进行了进一步的沟通。该草案已于2019年6月提交给整个CCBS成员。完成的标准于2020年1月提交给B´ar´any 学会会员。在发表之前，我们考虑了更多的意见和建议。
3.诊断标准
3.1登陆综合征的诊断标准
A非旋转性眩晕，症状为持续性或一天的大部分时间有振荡感①
B症状发生在被动运动结束后的48小时内②
C再次接触被动运动后症状可暂时减轻③
D症状持续＞48小时④
D0进展性：症状仍在持续，但观察期已不足1个月
D1急性：症状在1个月或之前缓解，观察期至少延长至症状缓解点
D2慢性性：症状持续1个月以上
E不适用于其他疾病和功能障碍。
注释：
① 振荡感通常被描述为，如摇摆、上下摆动或晃动。是对运动主观感知的描述，而不是眩晕的持续时间。我们定义‘rocking’为矢状面前后摇摆的感觉，‘bobbing’为冠状面上下晃动的感觉，‘swaying’为水平面左右晃动的感觉。这些感觉可以是混合的，也可以随着时间改变。无论在任何方向上运动，均有重力方向的叠加感觉。
② 典型的诱因包括船只、飞机、汽车和火车等交通工具，但也可能包括晃动的建筑物、水床、运动器材和其他使个体被动移动的平台设备。也可能会连续接触多个诱因，例如水上旅行，然后飞机旅行。诱因的主要特征是振荡感或周期性刺激，加上最小的暴露时间，通常是几个小时左右。导致MdDS发作的旅行经历在相关疾病或晕车方面似乎没有任何特殊特征，但是患有MdDS的人在旅途中同时经历身体或心理压力极易诱发其症状，这是很常见的。
③ 开车或返回刺激环境（例如回到船上）会暂时缓解MdDS的眩晕感。但是当刺激停止时，症状经常反弹，例如 汽车停在交通信号灯处。步行也可以暂时缓解症状，但会因步伐和所感知的潜在节律而效果各异。在部分人人群中，躺下会增加运动知觉。
④ 持续不到48小时的短时症状甚至在健康的年轻人中也非常普遍。构成MdDS临床相关综合症的持久症状明显较少见，但可能导致高发病率。如果患者出现的症状持续时间少于一个月且观察时间还不到一个月，则应将他们诊断为进展性MdDS（D0）。如果症状在不到一个月内缓解，则只能回顾性诊断为急性MdDS（D1）。一旦症状持续超过一个月，就诊断为慢性MdDS（D2）。
3.2与ICVD分类一致
ICVD在“头晕”和“眩晕”之间建立了非分层区分，并进一步将‘旋转性’与‘非旋转性’眩晕区分开，MdDS中描述的运动感知将被归类为‘非旋转性眩晕’。根据ICVD分类，MdDS中的振荡运动的感知通常被认为是‘内在性眩晕’的一种形式，即“在没有发生自我运动时的自我运动感觉，或在正常头部运动时的扭曲的自我运动感觉”。MdDS将被编码为1.2.7“其他诱发性眩晕”，特别是“长时间暴露于被动运动（如在海上航行后发生）后诱发的眩晕”。
与“内在性眩晕”相对应的是”外在性眩晕”，目前定义为“周围的视觉环境旋转或流动的错觉”。这不是MdDS的核心症状。虽然MdDS偶尔会出现视觉上的振荡运动或振动，但如果任何形式的视动错觉是主要症状，则应寻求MdDS的替代诊断。
3.3附加特性
在当前ICVD中未能找到与MdDS相适配的有关动态环境触觉或躯体感知的术语，例如“地面起伏”或“在船上摇摆”。认为这是作用在头部或身体上的力，而不是视觉现象，因此与ICVD外在性眩晕（指视觉现象）的定义不一致。该力在身体上的强度会随着重力点在个体和环境之间的移动而波动。MdDS中这种感知的基础目前尚未可知。
MdDS的患者可能会出现一种头晕，指“空间定向受到干扰或受损的感觉，而没有错误或扭曲的运动感”。头晕可能是自发的(2.1)，也可能有一个或多个诱因(2.2)，包括长时间接触被动运动后(如航行后)。头动诱发性头晕(2.2.2)和视觉诱发性头晕(2.2.3)在MdDS中尤为常见，可与MdDS核心症状并发。
其他可能属于MdDS谱系的症状包括反应迟钝、疲劳、畏光、声音恐惧症、头痛和焦虑。这些症状在每个个体中都有不同程度的发生，但由于它们的非特异性，这些症状并不能增加诊断的准确性。
4.临床特征
4.1 流行病学
一个三级医院的神经病学研究显示，在5年的时间中有1.3%被诊断为MdDS，有8.6%被诊断为梅尼埃病。值得注意的是，MdDS在普通医学门诊经常被误诊为其他疾病(见第6节)，使得对患病率的统计变得困难。
4.2人口统计学
持续时间少于48小时的运动后非旋转性眩晕的在健康人群中很常见，性别分布无明显差异。但持续时间超过48小时，尤其是持续4周以上的MdDS患者绝大多数是女性（75-100％）。发病年龄在40-49岁，呈正态分布。据报道，MdDS在12岁以下的儿童和70多岁的成年人中都有报道，尽管本委员会尚未报道，但年龄界限的确会进一步扩大。
4.3病程
一个人可能一生都在经历MdDS发作，以及类似的但非运动诱发的持续性振荡性眩晕发作，可紧随或与运动诱发眩晕的间隔发作。紧随之后的发作通常但并非总是比先前的发作持续时间更长，因为自发恢复的机会随着疾病持续时间的增长而下降。
MdDS在发作期的症状严重程度可能会因压力、失眠和激素等因素而波动，尤其在月经期症状较重。眩晕强度可受身体位置的调节，尽管站立通常比坐着或躺着状况差，但约有三分之一的人群认为躺着时眩晕更重。因此，与主要以站立不稳为主要特征的疾病不同，MdDS患者的眩晕症状可持续存在于不同的体位。
4.4常见的共病症状
MdDS患者通常会在其它疾病发作时或发作后出现其他症状，包括空间定向障碍，疲劳，视觉运动不耐症，头痛和焦虑感。这些症状可能早于MdDS发生，并可能随着MdDS的发作而恶化，但并不是MdDS的核心要素，与MdDS的潜在病理生理关系尚不明确。当任何一个症状严重到可诊断该疾病（例如，特定的头痛或焦虑症），则应在MdDS之外同时诊断，并进行规范化治疗。
5.实验室检查
MdDS的临床诊断仅基于与标准A-D相关的临床病史。在体格检查，实验室检测或影像学方面没有发现MdDS的特征性异常表现。MdDS患者在黑暗条件下出现方向改变的静态位置眼震，但在非MdDS人群中也可看到这种非特异性发现。
当根据设定的诊断标准出现典型症状时，前庭相关和听力学检查的诊断率非常低，甚至可能因发现非特异性或假阳性结果而使诊断不准。研究表明，临床上MRI或CT对MdDS的诊断率较低。对症状不典型，如伴有听力丧失、眼动异常或神经功能缺损的患者，可进行半规管、耳石或耳蜗功能和/或脑影像学的辅助检查。
在MdDS的神经影像学研究中，已经发现前庭眼反射与脑代谢和功能连接的改变。但并不建议将这些神经成像技术用于临床诊断。
6.鉴别诊断
6.1前庭性偏头痛
前庭性偏头痛是一种发作性前庭疾病，有典型的偏头痛病史，至少5次持续5分钟-72小时的前庭症状发作，且其中50％的前庭症状发作伴有至少一种偏头痛样症状，例如先兆，畏光和畏声。与偏头痛相关的发作性前庭症状可能对常规偏头痛治疗有效，这与流行病学一致。
前庭性偏头痛和MdDS之间有很多共同的特点。两者均在女性中更常见，在月经期加重，并在人生后期出现前庭症状。偏头痛可与MdDS症状发作同时发生，并随MdDS的进展而加重。在症状上与MdDS相似的非运动诱发的持续性眩晕的患者（见7.），比那些根据标准诊断为MdDS的患者发生偏头痛的发生率更高，提示在前庭性偏头痛和持续性振荡感两者之间可能存在某些共同的生物学现象。
尽管具有共同的临床特征，但前庭性偏头痛与MdDS之间仍存在许多差异。在MdDS发作前有偏头痛病史的患者百分比似乎并不高于人群基线。
尽管随着MdDS的发作会出现偏头痛，但超过50％的MdDS患者的头痛都没有达到偏头痛的诊断标准。与MdDS相关的头痛可被描述为持续的压力，而不是典型偏头痛的单侧搏动性疼痛。最后，MdDS和非运动诱发的持续性振荡性眩晕表现为慢性病程，不符合前庭性偏头痛诊断标准的时间限制。
基于MdDS和前庭性偏头痛的鉴别要点，如果两者的诊断标准都符合，则除了MdDS，还应诊断前庭性偏头痛。需要进一步的研究来确定这些疾病之间有多少生物学上的重叠。
6.2晕动病
头部被动或主动运动或环境运动均可诱发晕动病。晕动病包括恶心、胃部不适、出汗、嗜睡、头痛或眼疲劳/视力模糊(视觉诱发的晕动病)等多种症状。它与ICVD定义的眩晕无关。晕动病发生在运动过程期间，并随着时间的推移逐渐加重。虽然一些症状可能会在运动刺激之后持续存在，但它们不会在刺激完全结束后重新开始。这与MdDS不同，MdDS在运动刺激结束后才开始。
MdDS患者在诱因刺激期间可能会出现晕动病从而诱发症状，也可能在症状早期出现恶心。然而，MdDS患者的恶心通常会随着时间而减低，这并不是标志性特征。此外，驾驶或乘车导致的振荡性眩晕消失暗示MdDS在病理生理学上与晕动病不同。
6.3持续性姿势性-知觉性头晕
持续性体位性知觉头晕(PPPD)是一种慢性前庭疾病，表现为持续至少三个月的头晕、不稳或非旋转性眩晕。直立姿势、主动或被动运动和/或视觉刺激会加重PPPD，尽管PPPD的症状可能在有或没有特定刺激的情况下出现波动。PPPD是由前庭或神经系统疾病、心理困扰或医学疾病引起的。因此，MdDS的诱因和刺激与PPPD不同，MdDS是由被动运动触发的，而PPPD是由前庭和平衡功能紊乱触发的。根据MdDS的诊断标准，患者在再次接触被动运动时症状会暂时减轻，而PPPD患者可能会出现症状加重，这是其特征之一。此外，PPPD的一个典型特征是，当患者暴露于复杂的视觉运动刺激时会使症状加重。大多数MdDS患者对视觉运动刺激敏感，但这不是其核心特征。
表-1 MdDS、PPPD及重叠综合征的临床特征的比较
文献来源：
Yoon-Hee Cha, Robert W Baloh, et al. J Vestib Res 2020; doi:10.3233/VES-200714.
编者结语
该诊断标准共识文件是Ba’ra’ny协会于2020年刊登，登陆综合征是一种由被动运动触发，再次接触被动运动会减轻的慢性非旋转性头晕，注意与晕动病及PPPD进行鉴别。