看图识病（140）：无痛淋巴结肿大+双下肢无力

一位45岁男性，有3个月的颈部无痛淋巴结肿大、双侧下肢无力和膀胱功能障碍病史。

图：静脉造影增强CT显示左腋窝淋巴结肿大（A，箭头）。 矢状位T1WI（B）和T2WI（C）显示等强度硬膜外病变（长箭头），导致脊髓受压和前移，相邻椎骨体后方的骨髓信号（短箭头）改变。 病变（D，长箭头，E）和邻近椎体骨髓（D，短箭头，E）强烈均匀强化。

答案：硬膜外Rosai-Dorfman病（RDD）

1969年Rosai等报道了一种发生于淋巴结的良性组织细胞增生性病变，并命名为RosaiDorfman disease(RDD)，原因不明。

Adeleye等回顾性分析了2009年以前全球报道的RDD，发现发生在淋巴结外的RDD发病率逐年增加，截止到2009年全球报道的111例中枢神经系统RDD中，椎管内占14%。中枢神经系统内虽没有其他器官一样的淋巴系统，但是中枢神经系统会出现淋巴结及淋巴相关疾病。

Weller等的研究表明脑脊液及细胞间液的排出及流动会进入区域淋巴结，这两者的相互作用对于颅内的中枢内环境的协调及神经系统免疫会起到一定作用，可能与中枢神经系统内淋巴类疾病发病有关。有报道认为中枢神经系统发生RDD可能与病毒感染和免疫功能障碍有关。病理以淋巴窦显著扩张，窦内充填增生的组织细胞，组织细胞内常含有数个到十数个不等的小淋巴细胞，小淋巴细胞周可见空晕，称为淋巴细胞的吞噬现象或“伸入运动”，免疫组织化学染色呈现CD1a阴性，CD68和S-100阳性。

中枢神经系统RDD男女均可发病，男性明显多于女性，发病年龄3~79岁，平均39岁。椎管内病变与脊髓及硬膜囊受压迫程度引起的症状有关，临床往往以腰腿疼或颈椎病就诊及治疗，MRI表现为椎管内基于脊膜生长的单发或多发病灶，与脊膜关系密切，平扫可见等T1、T2异常信号占位，增强扫描明显均匀强化，可见脊膜尾征，与Wu等报道征象相似，容易误诊为脊膜瘤。

外科手术能完整切除病变，病变周围及脊膜粘连，说明椎管内RDD只是累及脊膜，而不像脊膜瘤起源于脊膜，血供特点及起源完全不同。但是椎管内RDD病例罕见，总结经验不足而容易误诊为脊膜瘤。

磁共振波谱可能会提高RDD术前诊断的准确性，比如，在脊膜瘤中丙氨酸峰会明显升高，峰值达1.48 PPM。而在基于脊膜生长的多分叶的RDD胆碱峰会升高，原发性中枢神经系统淋巴瘤会出现Cho峰升高及Lip峰高耸，可能在不久的将来典型的波谱学特征会明确RDD的术前诊断。

椎管内原发RDD是一种罕见疾病，临床误诊率高，熟悉其MRI的影像特点，对于减少术前误诊至关重要。

RDD大多具有发热、颈部淋巴结增大等症状及体征，以及ESR、中性粒细胞升高和异常球蛋白增多等特点，无全身淋巴结增大患者的椎管内基于脊膜占位要想到椎管内RDD的可能性。