Neurology病例：类似蝴蝶状胶质瘤的脱髓鞘病

一位58岁的妇女表现为3周的进行性冷漠、易怒和困惑。磁共振成像（图1）显示一个增强的，横跨胼胝体的双额叶病变，提示高级别胶质瘤。病理显示活跃脱髓鞘（图2）。

肿胀性脱髓鞘病变通常表现为部分或完全环状强化，在本例中不存在。虽然蝴蝶病变通常代表高级别胶质瘤或淋巴瘤，但脱髓鞘疾病必须考虑。

我们的病人接受类固醇治疗，临床完全治愈。这类患者的预期长期结果仍有争议。

尽管有显著的影像学表现，但患者并不普遍发展为临床上明确的多发性硬化症，并且可能比典型的复发缓解型患者表现更好。

图1: 类似肿瘤的脱髓鞘病的MRI表现

（A）FLAIR图像表现为均匀的高强度T2信号异常。（B，C）轴向和冠状位T1后对比图像显示肿块中央部分的绒毛增强，胼胝体横跨膝部。（D, F）对应FLAIR和T1后3个月后的轴向和冠状位图像。

图2: 病理证实脱髓鞘 

术中涂片（A）和苏木精-伊红切片（B）显示大量泡沫状巨噬细胞和散在的反应性星形胶质细胞。Luxol快速蓝/周期性酸性Schiff染色（C）显示髓鞘丢失，轴突保留，术中涂片（A）和苏木精-伊红切片（B）显示大量泡沫状巨噬细胞和散在反应性星形胶质细胞的存在。Luxol快速蓝/周期性酸性Schiff染色（C）显示髓鞘丢失，轴突保留，如神经丝染色（D）所示。