因为癌症，他体验到了老婆“十月怀胎”的艰辛……

什么是【英雄日记】？每一个不屈的生命，都是英雄。记录100个与重大疾病抗争的真实故事，本文是第001个。

提到血液病，人们熟悉的往往会是白血病、贫血以及血友病；而骨髓纤维化这种疾病，就没有多少人知晓了。作为一种恶性罕见病，它的发病率仅为0.2/100000-2/100000，概率很低。然而不幸的是，L先生（化名）却成为了其中的一员。

下面是他的故事，于2018年根据L先生自述整理。

1、不声不响冒出的罕见病

2004年，已经五十来岁的我，普普通通却又生活在幸福之中。一子一女均已长大成人，也各自组建了家庭。原本以为可以稳稳当当地抱孙子外孙，和老伴安度晚年，谁曾想一直没得过大病、没住过院的我，却在这一年里遇到了骨髓纤维化的恶疾。

平时的我，每天都会在早晨、下午和晚上去小区溜溜弯，想保持一个健康的身体，少给孩子们找麻烦。随着年龄的增高，也常会感觉到比以前更容易累了，爱犯困犯疲，有时也会头晕、盗汗，还比以前更加怕冷。

直到一次体检中，我发现自己的血常规不太正常，就去了大医院做了检查。经过骨髓活检确诊了患有原发性骨髓纤维化，我这才恍然大悟：原来确诊前，我连续瘦了十几斤不是因为锻炼卓有成效，而是因为生了病！

那一天我是和老伴一起去的，我自己心理素质一向很好，当时没什么太大反应，可这个小我一岁，陪伴了我三十来年的女人却像没拧紧的水龙头，眼泪噼里啪啦地掉个不停，这让我心酸不已。

简单讲一下，这种病虽然听起来好像不如白血病、血友病或者各种癌吓人，实际上也是一种恶性肿瘤。它是一种骨髓增殖性的肿瘤，会影响到造血系统，引起贫血、消瘦、脾肿大，还可能导致其他严重的并发症。而且长期的造血功能异常，很可能让得了这病的人在几年后变成白血病。

这种病高发于50岁往上的中老年人。这一点很可恨，因为到了这个岁数的人，身体往往经不起大的手术或者放化疗，只能吃药维持。

2、十年求医坎坷路

孩子们知道我得病的消息后，也是急疯了，四处托朋友打听好医院、好专家，千方百计地给我忙活，让我原本有点害怕的心感受到了浓浓的暖意。

最后，按照孩子们的推荐，我去了上海一家三甲医院。这家医院的血液科在国内应该能排到前三。见到专家，专家告诉我，这种病的治疗方式有干细胞移植、化疗或者干扰素治疗。但按照我身体的情况，造血干细胞移植风险太大，目前可选的办法是使用干扰素。

服用干扰素期间，连续不断的高烧、恶心、呕吐等副作用让我十分难受。更重要的是，我的病情没有明显的改善。我怀疑是不是药开的不对，于是四处打听着各种治疗方法，包括食疗、运动养生还有中药调理等等。最后，我抱着试一试的心态，停止了使用干扰素，而转用一些活血化瘀的中药和调整饮食习惯来试图控制疾病。

然而，世界上之所以需要医生，正是因为他们能做的很多事，病人自己是做不到的，所以奉劝大家千万不要自己随便做决定去修改医生的方案，不然真的可能会伤及自身。

停用干扰素后，一开始没什么问题，但过了一段时间后，病情却开始悄然而缓慢地发展。十年中，我的病情一步步地恶化，身体却没有太大的反应。它不像其他什么癌症那样直接疼啊，让你一下就有警觉，而是缓慢地、一点点地发展，就像温水煮青蛙一样，等到你发现烫得不行时，锅已经开了。

10年来，我尝试过各种药方，包括偏方、针灸，也瞧过不少知名的国内专家，然而病情始终没有得到有效控制。眼看着自己的肚子一天天地胀了起来，严重的时候，大概是2013年，我就像是怀胎7、8个月的孕妇一样，身体很瘦，却每天挺着大肚子，坐也不是，躺也不是。

我甚至不敢出门，怕被人盯着看，晚上睡觉也会因为压迫而难以入睡。我打趣和老伴说，你不一直觉得男人不懂女人怀孕的苦么，这下好了，我也体会了一把女人的辛苦，确实不容易啊。

这一年，再次去看医生时，腹部超声显示我的静脉高压有改变，医生告诉我，一旦进食比较硬的食物时，食道很容易被划伤，消化道就会出现大出血。这样的话是非常危险的。医生当即给我开了羟基脲和丹那唑等药物。

这一次，我也对那些偏方什么的不再信了，严格按照医生的要求用药。然而，由于很快对药物产生了耐药，病情继续在恶化。医生也陆续给我换了不少用药方案，却仍不能抑制脾脏的继续增大。

另外，按医生的说法，手术会加重我的造血障碍，风险更大，而我的血小板计数偏高，总而言之，我不能做手术。

我就是个普通人，既没给家人带来特别舒适的生活，也没有多少存款，临到老了还让他们为我操心受累，心里很不好受。

可是，一看到家人们为我四处奔波，寻求任何可能有效的治疗方案时，我就暗下决心：无论如何，我都要和病魔抗争到底，为了自己，更是为了家人，我决不能放弃！

3、一次改变命运的选择

国内已经没有好的办法了，那就到国外去试试。2015年，儿子经人介绍，找到出国看病机构盛诺一家，为我联系去美国看病。

一开始我是抗拒的，对美国的医疗没有太深的了解，只知道不便宜。但在全家人的极力劝说下，最后我还是同意了。让我印象特别深刻的是，已经上小学的孙子和外孙都跑来跟我说：爷爷（姥爷），听话，快去看病吧。

这种情况下，我要是再犹豫，只会伤了家人的心。

在盛诺一家的工作人员的帮助下，我很快锁定了目标医院——美国哈佛大学医学院的一家附属癌症专科医院。这家医院在临床和研究方面很强，每年有将近一千多项的临床试验可以选择，而且它的白血病中心也很牛，在骨髓纤维化方面很权威。

和想象中的各种麻烦不同，在盛诺一家的帮忙下，病历翻译、签证、医院和医生预约都很顺利，一共用了两周左右时间，我便成功飞往美国。

经过一系列检查后，我见到了自己的医疗团队。主治医生和我年纪差不多，他告诉我，经过对我的检查报告与国内治疗资料的分析，团队认为我的病情和国内诊断完全一致，但是有一个非常好的消息要告诉我，我的基因检测结果有JAK2V617F突变，适用一种2011年通过FDA批准的靶向药物Ruxolitinib（芦可替尼，当时国内还没有上市）。

主治医生细致地为我讲解了这种药的原理和使用注意事项，对于我这种对羟基脲耐药的真红细胞增多症患者，芦可替尼是理想的治疗药物。但是，在治疗前必须对我进行完全血细胞计数，根据血小板计数来不断调整剂量。

在美国医生的指导下，我开始服用芦可替尼，两个月后医生评测效果显著，脾脏已经不再继续增大了；到回国前，脾脏已经开始缓慢缩小。

之后的2年里，我一直保持着使用这种药物。到现在（2018年接受采访时）为止，我的脾脏大小已经缩小了70%以上，各种病症带来的副作用也逐渐消失了。

每当回忆起这一切，我都像在做梦一样，困扰十多年的恶疾，就这样在逐渐远去。幸好当初没有放弃！人生就是这样，没有尝试过，你永远不知道未来会发生什么。

如今我已经能像正常人一样，每天做适量的运动，还能给老伴和孩子做顿饭，享受阔别已久的平凡生活。

注：文中图片由编辑添加，与正文无关。

接受采访时，L先生从外观上已经看不出和普通人有什么不同了。更加可喜的是，2017年的8月份，他使用的药物芦可替尼在国内正式上市，这会大大降低他的购药成本，减轻他的负担。

从L先生的国内外治疗经历可以看到，国内虽然诊断正确，但巧妇难为无米之炊，美国2011年上市的药物，国内直到2017年才获批。这并非个例，目前仍有很多国外前沿药物尚未在中国大陆获批；即使快速审批通过，医生从陌生到熟练用药也需要时间。

但患者未必能等。在这段时间差中，盛诺一家已经帮助众多国内患者通过到海外（包括但不限于美国、英国、日本）的权威医院就医，及时地使用到各种新药、新疗法，掌握了更先进的武器来与疾病抗争。

如果患者不便出行，还可以通过远程会诊的形式，足不出户咨询国内外权威专家（包括同时咨询多学科专家），获得靠谱的治疗方案，让治疗少走弯路。