Neurology病例：新认识的Kelch样蛋白11副肿瘤综合征的临床和影像学特征
32岁男性，表现为听力下降和步态困难。患者的症状，包括复视，构音障碍，吞咽困难，颈部姿势和震颤，在9个月内迅速进展。在发病后的15个月内，患者使用了轮椅。患者尝试静脉注射甲基强的松龙，静脉注射免疫球蛋白，血浆置换和利妥昔单抗等治疗，但却没有任何改善。脑脊液化验除蛋白升高和寡克隆区带外，未见其他异常。患者接受连续脑成像（图）。全面的实验室检查，包括营养，代谢，线粒体，感染，自身免疫和副肿瘤相关检测，均无异常（视频）。扩大的基于组织的免疫荧光检测可见血清中的Kelch样蛋白11免疫球蛋白G阳性，这是一种新近认识的副肿瘤性脑炎。
（图：A-B：FLAIR可见随着时间的推移，左侧海马和右侧小脑齿状核高信号逐渐明显；C：T1WI可见8个月内小脑萎缩快速进展）
（视频：患者存在共济失调性/运动过弱性构音障碍，伴有明显的左臂辨距不良和双侧凝视诱发的眼球震颤；在静息，摆姿势和动作过程中，双侧上肢有不规则的急促震颤；可见持续的头部急促震颤，伴头部向左倾斜，下巴向右倾斜）
[参考文献]
Wong JK, Yu J, Patterson A, Carlson A, Wagle Shukla A. Clinical and imaging features of newly recognized Kelch-like protein 11 paraneoplastic syndrome. Neurology. 2020 Jul 21;95(3):134-135.
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