【读片时间】第1715期：左大腿血管外皮肉瘤
男，31岁。发现左大腿后方肿物13个月，迅速增大1个月。患者1个月前因癫痫发作而摔倒，致左大腿后方软组织肿胀，皮肤发绀，有轻微酸痛感，无夜间痛。1周后肿胀和瘀斑逐渐消退，但软组织内“鸽蛋”大小的肿物却缓慢增大。查体：左大腿后方近臀沟处明显隆起，皮肤张力高，皮色、皮温正常，无破溃及静脉怒张，可扪及双拳大小肿块，质韧，无波动感和搏动感，无压痛。肿块边缘较光滑，侧向和纵向均有移动度。实验室检查未见异常。
T1WI（图A）示左股骨中上段之后内侧肌间隙一椭圆形异常信号占位性病变，以等低信号为主，并有小斑片状稍高信号，肿块境界清晰，周边见低信号较完整包膜。T2WI（图B）示肿块呈高和极高混杂信号，极高信号多分布于肿块周边，包膜呈低信号，瘤内见低信号分隔。脂肪抑制T2WI（图C）示肿块呈高信号。附近股骨未见异常。
大腿肌肉间隙内混杂信号巨大肿块，伴瘤内出血，包膜完整，邻近骨质无异常。与之大致相仿的病变有。
1.神经源性肿瘤软组织神经源性肿瘤好发于四肢肌间，主要是沿神经走行，一般呈梭形。T1WI上信号均匀或轻度不均匀，信号强度等于或稍低于肌肉，T2WI上为中等以上高信号，轻度不均匀。神经鞘瘤可有完整包膜，病变上下方可见与之相连并增粗的神经，但囊变率高，且囊变均发生于瘤体中心。神经纤维瘤无包膜，囊变少见。本例与软组织内神经源性肿瘤表现不符。
2.海绵状血管瘤软组织内海绵状血管瘤好发于肌间隙，下肢更多见。较大病灶多为梭形或类圆形，因无包膜而边缘不清。T1WI呈等或稍高信号，T2WI上为明显高信号。病灶内静脉石及血管流空影为其特征表现。Gd-DTPA增强扫描，病灶明显强化，其内低信号间隔无强化。本例有完整包膜，境界清，无血管流空，与海绵状血管瘤不同。
3.横纹肌肉瘤少见，约占软组织肿瘤的10%。可发生于任何年龄及不同部位，肿瘤呈结节状或分叶状，早期境界清楚，晚期常沿筋膜扩展，可达巨大体积，常伴坏死、出血。本例不能除外该病。
4.恶性纤维组织细胞瘤好发于50〜70岁男性，MRI表现为分叶状软组织肿块，境界大多清楚，T1WI以低信号为主，因瘤内含较多胶原纤维组织，故多夹杂更低信号，T2WI则在强度不一的多结节状高信号团块中，可见斑片低信号影，此特点在四肢其他类型软组织恶性肿瘤中较少见，注射对比剂后，病灶缓慢渐进性强化。
影像诊断：左大腿肌肉间隙占位性病变，考虑软组织肉瘤，横纹肌肉瘤可能大。
手术所见：以肿块为中心行左大腿后正中纵向切口，长约20cm。见巨大肿块位于肌间隙内，包膜完整，与周围组织界限清楚。瘤体血管丰富，未侵及重要神经和血管。结扎血管，包膜外分离肿瘤，将其完整切除。大体观察：卵圆形肿块，大小约l0cm×l0cm×17cm，表面包膜完整，切面呈囊实性，实性区呈灰白色或淡黄色，囊性区为暗红色液体。
病理诊断：瘤体血管丰富呈鹿角状分支，管腔不规则，管壁薄；瘤细胞呈卵圆形或短梭形，胞质少；细胞核呈圆形或卵圆形，染色深，核分裂易见；瘤细胞围绕血管分布；免疫标记提示瘤细胞中度增殖。病理诊断为恶性血管外皮瘤。
血管外皮瘤来源于血管外皮细胞（Zimmerman周细胞），后者是紧贴毛细血管网状纤维膜和纤维鞘间断排列的一层梭形细胞，具有收缩能力，当细胞收缩时可使毛细血管管腔发生变化，从而调节毛细血管血流。近年来有学者认为血管外皮瘤还可来源于毛细血管外周的多功能间质细胞，故血管外皮瘤可 发生于身体的任何部位，但多见于四肢、躯干、盆腔、腹膜后等深部组织。血管外皮瘤分为良性、未定性和恶性三型，但划分标准目前仍有争议。恶性血管外皮瘤又称血管外皮肉瘤，属于脉管类侵袭性肿瘤，可发生于任何年龄，以中、青年好发，男女发病率无明显差异。普通光镜上，恶性血管外皮瘤与恶性网织细胞瘤、血管内皮瘤较难区别，须靠免疫组织化学鉴别。
文献报道，血管外皮肉瘤发现时多体积巨大，平均直径8〜10cm。因肿瘤内有坏死、囊变区及纤维组织成分，血管外皮肉瘤在MRI图像上多信号混杂，T1WI为等低信号为主，T2WI不均匀高信号，可伴瘤体内出血。50%以上的血管外皮肉瘤瘤内有扭曲的血管流空征象，可作为该病的特征性表现。但是，海绵状血管瘤和部分恶性纤维组织细胞瘤，因血管丰富，也可有血管流空征象，与之鉴别有困难。
回顾分析，本例因无确切血管流空征象，其MRI表现与软组织肉瘤相仿，定性难度较大。关于肿瘤包膜，较小的血管外皮肉瘤因侵袭性而无明显包膜。但当肿块迅速生长至体积巨大时，多有包膜形成，并且包膜较完整，本例即是如此。因此，对于巨大软组织肿瘤，有无完整包膜对鉴别良、恶性无显著意义。总之，血管外皮肉瘤缺乏特征性临床和影像表现，MRI多方位、多参数成像及增强扫描是显示肿瘤范围、组织成分、包膜及与周边组织关系的最佳方法，最后确诊需组织学与免疫病理。