【衡道丨干货】那些年，那些外科医生所谓的「皮脂腺囊肿」
皮肤的囊肿有多种，许多囊内容为豆渣样角化物，这种囊肿多被外科医生误认为「皮脂腺囊肿」，现一起回顾学习皮肤的角质性囊肿，并认识真正的「皮脂腺囊肿」吧。
一、疾病概述
皮肤囊肿几乎都是由皮肤附属器的上皮结构所形成，位于真皮内。真正的表皮囊肿极少。临床上，约95%的皮肤囊肿是毛囊性囊肿，为了对这些囊肿做出正确的诊断，我们首先应熟悉皮肤毛囊结构的正常组织学。毛囊分为3 个部分，从顶部到底部依次为：
①漏斗部，从表皮毛囊开口到皮脂腺导管开口，内衬上皮与表皮相似；
②峡部，从皮脂腺导管开口处到立毛肌附着处，内衬上皮相对缺乏颗粒层；
③下段，从立毛肌附着处到毛囊的底部。下段呈球状，包绕毛乳头，毛乳头是真皮的血管化成分。
图1 、2：毛的模式图及组织学结构 （图1来源于参考资料1）
二、疾病列表
囊肿起源部位及类型：
三、镜下形态
1、表皮样囊肿
诊断要点：
常见，尤其好发生于面、颈和躯干上部，中青年人更多见，但无性别差异；
微小表浅的表皮样囊肿被称为粟丘疹；
多单发，为光滑的圆顶状肿物，数毫米至数厘米大小，常有一孔样开口。多个皮损的存在常提示Gardner 综合征的可能。大的多发的表皮样囊肿，有时也可以是移植宿主接受环孢素治疗后的一种并发症；
囊壁为复层鳞状上皮，与毛囊漏斗部上皮及与正常表皮相似，伴有颗粒细胞层；
囊腔内容物为网篮状或板层状的角化物；
囊壁与表皮相连。如做连续切片，可见其相连的部分；
急性炎症常导致囊肿的破坏，引发明显的异物巨细胞反应，有时炎症非常严重，囊肿可完全破裂，而仅见真皮内存留灶状角蛋白碎片；
Gardner综合征患者中，囊肿壁偶尔可见局灶性的基底样细胞增生，甚至伴有如毛母质瘤中的鬼影细胞改变；
表皮样囊肿与痣并发并不少见，其特别意义在于，随囊肿增大，会使临床怀疑是黑素瘤。大多的痣是皮内痣，但囊肿合并复合痣、先天性色痣、发育不良痣、蓝痣和Reed 梭形细胞痣均有报道；
在表皮样囊肿的囊壁内罕可发生恶性肿瘤，如基底细胞癌、鳞状细胞癌和原位鳞状细胞癌等。
图3、4：表皮样囊肿合并皮内痣
2、粟丘疹
诊断要点：
粟丘疹是小的表皮样囊肿，极为常见，可发生于任何年龄。原发性粟丘疹见于50%以上的新生儿，常发生于面部、躯干上部和四肢，可自行消退。儿童和成人也可发生，主要见于面部和外生殖器；
临床表现为皮肤浅层白色或黄色圆顶状丘疹，约1～3mm大小。损害孤立散在，常多发。原发性粟丘疹的病因未明，继发性损害通常见于皮肤创伤或其他损伤后；
粟丘疹属于微型表皮样囊肿，囊腔小，主要位于表皮下方的真皮浅部，囊壁仅几层角化的复层鳞状上皮，颗粒层存在，囊内为层状的角化物。
图5：来自参考资料3
3、毳毛囊肿
诊断要点：
毳毛囊肿好发生于儿童和青年人。表现为多个无症状的、散在分布的肤色或棕红色丘疹，1～5mm大小，虽然分布相当广泛，但多见于胸骨旁；
发疹性毳毛囊肿很可能是由于毳毛漏斗部阻塞，因此而发生的囊性扩张和角蛋白碎片与毳毛潴留，阻塞的原因不明。也有人提出是一种毛囊错构瘤；
特征性的组织学改变是真皮中部囊肿，内含板层状角化物和许多毳毛断面。囊壁为复层鳞状上皮，伴有颗粒细胞层。有时囊肿连于表皮、萎缩的毛囊或立毛肌；
囊肿破裂则在真皮产生异物巨细胞反应。
图6：源自参考文献5
4、外毛根鞘囊肿
诊断要点：
毛囊峡部水平的外毛根鞘形成外毛根鞘（毛发）囊肿的囊壁。有人认为命名为峡部－退行期毛囊囊肿更合适。但其真正的起源不明，多认为是一种由遗传决定的结构迷失--外根鞘胚芽所产生。有报道75%的患者呈家族发病，多认为是一种常染色体显性遗传病；
好发于头皮。可单发或多发。手指发病亦有报道汇。皮损为一光滑、黄色的圆顶状、真皮内肿物，女性多发。与表皮样囊肿不同，外毛根鞘囊肿没有开口；
囊肿有纤维囊包绕，囊壁外层为小的深染的基底细胞，向上移行为特征性的鳞状上皮，角质形成细胞苍白，随着细胞的成熟，高度增加，并突然转变为致密的嗜伊红染的角蛋白，而不形成颗粒层细胞。偶尔，小的表皮样角化灶（伴有颗粒层）也可见到；
钙化见于25%的损害，不管囊肿存在时间的长短和大小。90%的损害可见到胆固醇碎片；
与肉芽组织反应环绕在表皮样囊肿周围不同，外毛根鞘囊肿继发炎症时常表现为炎细胞进入囊腔。
图7、8：外毛根鞘囊肿，内衬鳞状上皮无颗粒层，囊内可见钙化。
5、皮样囊肿
诊断要点：
皮样囊肿主要是沿胚胎闭合线由分离的皮肤组织形成的囊肿。常表现为出生时在上睑侧面的单个、小的、无压痛的皮下结节。其他发生部位可在颈中线、鼻根部、鼻、前额、乳突区、前胸壁和头皮。
囊肿位于真皮或皮下。
囊壁衬里为与毛囊和皮脂腺相连的复层鳞状上皮，35%可见外泌汗腺，15%可见顶泌汗腺。
囊肿内容物为疏松排列的角质层，内含毛发，囊肿内容物不发生钙化。
图9、10：皮样囊肿，囊壁与皮脂腺相连。
6、脂囊瘤
诊断要点：
多发性脂囊瘤又称脂囊瘤病，主要见于青少年，呈常染色体显性遗传。皮损好发于躯干上部和面部，但最常见于男性胸部和女性腋下及腹股沟，也有局限于面部、头皮、鼻部的报道；
典型损害为0.3～0.5cm皮色或淡黄色的囊性结节。常伴有粉刺性损害。有时囊肿可自行破裂，引起炎症反应和瘢痕形成，导致化脓性多发性脂囊瘤；
单发的脂囊瘤通常发生于成人，男女发病相等，囊肿境界清楚，无自觉症状，常见于面、颈、胸、腋下或臂部；
脂囊瘤是真正皮脂腺的囊肿，其囊壁上皮类似于皮脂腺导管在毛囊开口处的结构。囊壁由复层鳞状上皮组成，无颗粒层，内壁为均质的、波浪状的、嗜伊红染色的角质层；
常常在囊壁上皮或邻近见到皮脂腺是本病的重要特征。由于囊壁薄，容易发生塌陷和折返。囊内可见皮脂腺碎屑，很少见到毛发断面。
图11：脂囊瘤，囊壁为薄层鳞状上皮组成，无颗粒层，囊壁上皮见皮脂腺。
7、混合囊肿
诊断要点：
混合囊肿最早是用于描述那些囊肿，其上半部显示表皮样囊肿的特征，而其下半部为外毛根鞘囊肿，在两种囊壁之间有一显明的分界；
后来被扩展用于描述很多具有两种囊壁的囊肿，如表皮样囊肿与毛母质瘤、外毛根鞘囊肿与毛母质瘤、表皮样囊肿兼具外毛根鞘囊肿和毛母质瘤特征以及发疹性毳毛囊肿与外毛根鞘囊肿并存等。
参考资料：
1.《皮肤组织病理学入门》。
2. 《病理医师实用组织学》，第4版。
3.《麦基皮肤病理学-与临床的联系》，第四版。
4.《皮肤病的组织病理学诊断》，第3版。
5. 李萌萌，面部发疹性毳毛囊肿1例，《临床皮肤科杂志》，2013年42卷第8期。